Acromegalia

Descripción general

La acromegalia es un trastorno hormonal que se desarrolla cuando la glándula pituitaria produce demasiada hormona del crecimiento durante la edad adulta. Cuando esto sucede, sus huesos aumentan de tamaño, incluidos los de sus manos, pies y cara. La acromegalia generalmente afecta a adultos de mediana edad.

La acromegalia generalmente afecta a adultos de mediana edad, aunque puede desarrollarse a cualquier edad. En los niños que aún están creciendo, demasiada hormona del crecimiento puede causar una afección llamada gigantismo. Estos niños tienen un crecimiento óseo exagerado y un aumento anormal de la altura.

Debido a que la acromegalia es poco común y los cambios físicos ocurren gradualmente, la afección a veces requiere mucho tiempo para reconocerla. Si no se trata con prontitud, la acromegalia puede provocar una enfermedad grave e incluso puede poner en peligro la vida. Pero los tratamientos disponibles pueden reducir el riesgo de complicaciones y mejorar significativamente las características de la afección, incluido el agrandamiento de sus rasgos.

Síntomas

Un signo común de acromegalia es el agrandamiento de manos y pies. Las personas con este trastorno a menudo notan que no pueden ponerse los anillos que antes les quedaban y que el tamaño de sus zapatos ha aumentado progresivamente.

La acromegalia también puede causar cambios graduales en la forma de su rostro, como como una mandíbula inferior y una ceja que sobresalen, una nariz agrandada, labios gruesos y un espacio más amplio entre los dientes.

Debido a que la acromegalia tiende a progresar lentamente, los primeros signos pueden no ser obvios durante años. A veces, las personas notan la afección solo al comparar fotografías antiguas con fotografías más nuevas.

La acromegalia puede producir los siguientes signos y síntomas, que pueden variar de una persona a otra:

• Manos y pies agrandados
• Rasgos faciales engrosados ​​y agrandados
• Piel áspera, grasosa y engrosada
• Sudoración excesiva y olor corporal
• Pequeñas excrecencias de tejido cutáneo (acrocordones)
• Fatiga y debilidad muscular
• Una voz ronca y profunda debido al agrandamiento de las cuerdas vocales y los senos nasales
• Ronquidos severos debido a la obstrucción de las vías respiratorias superiores
• Deterioro de la visión
• Dolores de cabeza
• Lengua agrandada
• Dolor y movilidad articular limitada
• Ciclo menstrual irregularidades en mujeres
• Disfunción eréctil en hombres
• Órganos agrandados, como el corazón
• Pérdida de interés en el sexo

Cuándo consultar a un médico

Si tiene signos y síntomas asociados Si padece acromegalia, comuníquese con su médico para una evaluación.

La acromegalia generalmente se desarrolla lentamente. Incluso los miembros de su familia pueden no notar inicialmente los cambios físicos graduales que ocurren con este trastorno, pero el diagnóstico temprano es importante para que pueda comenzar a recibir la atención adecuada. La acromegalia puede provocar complicaciones graves si no se trata.

Causas

La acromegalia es causada por la sobreproducción de la hormona del crecimiento (GH) de la glándula pituitaria con el tiempo. La glándula pituitaria, una pequeña glándula situada en la base de su cerebro detrás del puente de su nariz, produce una serie de hormonas. La GH juega un papel importante en el control de su crecimiento físico.

Cuando la GH se secreta en el torrente sanguíneo, hace que su hígado produzca una hormona llamada factor de crecimiento similar a la insulina I (IGF-I). A su vez, el IGF-I estimula el crecimiento de los huesos y otros tejidos.

Si su glándula pituitaria produce demasiada GH, pueden producirse cantidades excesivas de IGF-I. Demasiado IGF-I puede causar un crecimiento anormal de los tejidos blandos y el esqueleto y otros signos y síntomas característicos de la acromegalia y el gigantismo.

En los adultos, un tumor es la causa más común de producción excesiva de GH:

• Tumores hipofisarios. La mayoría de los casos de acromegalia son causados ​​por un tumor no canceroso (benigno) (adenoma) de la glándula pituitaria. El tumor segrega cantidades excesivas de hormona del crecimiento, lo que provoca muchos de los signos y síntomas de la acromegalia. Algunos de los síntomas de la acromegalia, como dolores de cabeza y problemas de visión, se deben a la masa tumoral que presiona los tejidos cerebrales cercanos.
• Tumores no hipofisarios. En algunas personas con acromegalia, los tumores en otras partes del cuerpo, como los pulmones o el páncreas, causan el trastorno. A veces, estos tumores secretan GH. En otros casos, los tumores producen una hormona llamada hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GH-RH), que estimula la glándula pituitaria para producir más GH.

Complicaciones

La progresión de la acromegalia puede provocar importantes problemas de salud. Las complicaciones pueden incluir:

• Presión arterial alta (hipertensión)
• Enfermedad cardiovascular, particularmente agrandamiento del corazón (cardiomiopatía)
• Osteoartritis
• Diabetes mellitus
• Bocio
• Crecimientos precancerosos (pólipos) en el revestimiento del colon
• Apnea del sueño, una afección en la que la respiración se detiene y comienza repetidamente durante el sueño
• síndrome del túnel carpiano
• compresión de la médula espinal
• pérdida de la visión

El tratamiento temprano de la acromegalia puede evitar que estas complicaciones se desarrollen o empeoren. Si no se trata, la acromegalia y sus complicaciones pueden provocar una muerte prematura.

Diagnóstico

Su médico le preguntará acerca de su historial médico y realizar un examen físico. Entonces él o ella puede recomendar los siguientes pasos:

• Medición de GH e IGF-I. Después de haber ayunado durante la noche, su médico tomará una muestra de sangre para medir sus niveles de GH e IGF-I. Los niveles elevados de estas hormonas sugieren acromegalia.
• Prueba de supresión de la hormona del crecimiento. Este es el método definitivo para verificar la acromegalia. En esta prueba, se miden sus niveles sanguíneos de GH antes y después de beber una preparación de azúcar (glucosa). Normalmente, la ingestión de glucosa deprime los niveles de GH. Si tiene acromegalia, su nivel de GH tenderá a mantenerse alto.
• Imágenes. Su médico puede recomendarle que se someta a un procedimiento de diagnóstico por imágenes, como una resonancia magnética (IRM), para ayudar a identificar la ubicación y el tamaño de un tumor de la glándula pituitaria. Si no se ven tumores hipofisarios, su médico puede buscar tumores no hipofisarios como la causa de sus niveles altos de GH.

Tratamiento

El tratamiento se enfoca en reducir su producción de GH , además de reducir los efectos negativos del tumor en la glándula pituitaria y los tejidos circundantes. Es posible que necesite más de un tipo de tratamiento.

Cirugía

Los médicos pueden extirpar la mayoría de los tumores hipofisarios mediante un método llamado cirugía transesfenoidal. En este procedimiento, su cirujano trabaja a través de su nariz para extraer el tumor pituitario.

La extirpación del tumor puede normalizar la producción de GH y eliminar la presión sobre los tejidos que rodean la glándula pituitaria para aliviar los signos y síntomas asociados. En algunos casos, es posible que su cirujano no pueda extirpar todo el tumor. Esto puede resultar en niveles persistentemente elevados de GH después de la cirugía, lo que requiere más tratamientos médicos o de radiación.

Medicamentos

Los medicamentos utilizados para reducir la producción o bloquear la acción de GH incluyen:

• Medicamentos que reducen el exceso de secreción de la hormona del crecimiento (análogos de la somatostatina). Los medicamentos octreotide (Sandostatin) y lanreotide (Somatuline Depot) son versiones sintéticas de la hormona cerebral somatostatina. Pueden interferir con la secreción excesiva de GH por la glándula pituitaria, provocando una rápida disminución de los niveles de GH. Estos medicamentos se administran mediante inyección en los músculos de los glúteos (músculos de los glúteos) una vez al mes por un profesional de la salud.
• Medicamentos para reducir los niveles hormonales (agonistas de la dopamina). Los medicamentos orales cabergolina y bromocriptina (Parlodel) reducen los niveles de GH e IGF-I en algunas personas. El tumor puede disminuir de tamaño en algunas personas que toman un agonista de la dopamina. Algunas personas pueden desarrollar comportamientos compulsivos, como el juego, mientras toman estos medicamentos.
• Medicamento para bloquear la acción de la GH (antagonista de la hormona del crecimiento). El medicamento pegvisomant (Somavert) bloquea el efecto de la GH en los tejidos corporales. El pegvisomant puede ser particularmente útil para las personas que no han tenido buenos resultados con otras formas de tratamiento. Administrado como una inyección diaria, este medicamento puede normalizar los niveles de IGF-I y aliviar los síntomas en la mayoría de las personas con acromegalia, pero no reduce los niveles de GH ni el tamaño del tumor.

Radiación

Es posible que su médico le recomiende un tratamiento con radiación cuando queden células tumorales después de la cirugía. La radioterapia destruye las células tumorales persistentes y reduce lentamente los niveles de GH. Es posible que este tratamiento tarde años en mejorar notablemente los síntomas de la acromegalia.

Los tipos de radioterapia incluyen:

• Radioterapia convencional. Este tipo de radioterapia generalmente se administra todos los días de la semana durante un período de cuatro a seis semanas. Es posible que no se dé cuenta del efecto completo de la radioterapia convencional durante 10 años o más después del tratamiento.
• Terapia con haz de protones. La terapia con haz de protones administra una alta dosis de radiación dirigida al tumor, evitando la exposición a la radiación de los tejidos normales. La terapia con haz de protones se proporciona en fracciones a lo largo del tiempo, pero los tiempos de tratamiento son generalmente menores que la radiación convencional.
• Radiocirugía estereotáctica. La radiocirugía estereotáctica administra una dosis alta de radiación a las células tumorales en una sola dosis mientras limita la cantidad de radiación a los tejidos circundantes normales. Este tipo de radiación puede hacer que los niveles de GH vuelvan a la normalidad en cinco años.

Incluso después del tratamiento inicial, la acromegalia requiere un control periódico por parte de su médico para asegurarse de que su glándula pituitaria esté funcionando correctamente, lo cual le ayudará a evitar complicaciones. Esta atención de seguimiento puede durar el resto de su vida.

Ensayos clínicos

Preparación para su cita

Probablemente primero consulte a su médico de familia o un médico general. Sin embargo, en algunos casos, es posible que lo deriven de inmediato a un médico que se especialice en trastornos hormonales (endocrinólogo).

Es bueno prepararse para su cita. Aquí encontrará información que lo ayudará a prepararse para su cita y saber qué esperar de su médico.

Qué puede hacer

• Tenga en cuenta las restricciones previas a la cita . Cuando programe la cita, pregunte si hay algo que deba hacer para prepararse para las pruebas de diagnóstico.
• Escriba los síntomas que está experimentando. Lleve un registro de cualquier cosa que le cause malestar o preocupación, como dolores de cabeza, cambios en la visión o malestar en sus manos, incluso si esas cosas parecen no estar relacionadas con el motivo por el cual programó la cita.
• Escriba la información personal clave , incluidos los cambios en su vida sexual o, en el caso de las mujeres, en su ciclo menstrual.
• Haga una lista de todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que esté tomando.
• Lleve consigo fotografías que su médico puede usar para comparar con su apariencia actual. Es probable que su médico esté interesado en fotos de hace 10 años hasta el presente.
• Lleve a un familiar o amigo, si es posible. Es posible que alguien que lo acompañe recuerde algo que se haya olvidado o que haya olvidado.
• Escriba preguntas para hacerle a su médico.

La preparación de una lista de preguntas lo ayudará a aprovechar al máximo de su tiempo con su médico. Para la acromegalia, algunas preguntas básicas para hacerle a su médico incluyen:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• Aparte de la causa más probable, ¿cuáles son las posibles causas de mis síntomas o afección?
• ¿Qué pruebas necesito?
• ¿Qué tratamientos están disponibles para esta afección? ¿Qué enfoque recomienda?
• ¿Cuánto tiempo necesitaré tratamiento antes de que mejoren mis síntomas?
• Con el tratamiento, volveré a ver y sentirme como antes de desarrollar síntomas de ¿acromegalia?
• ¿Tendré complicaciones a largo plazo de esta condición?
• Tengo otras condiciones de salud. ¿Cuál es la mejor manera de manejar las condiciones en conjunto?
• ¿Existe alguna restricción que deba seguir?
• ¿Debería ver a un especialista?
• ¿Existe una alternativa genérica al medicamento que está recetando?
• ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web recomienda?

No dude en hacer cualquier otra pregunta que tenga.

Qué esperar de su médico

Su Es probable que el médico le haga una serie de preguntas, que incluyen:

• ¿Qué síntomas está experimentando y cuándo aparecieron?
• ¿Ha notado algún cambio en la forma en que te sientes o como te ves? ¿Ha cambiado tu vida sexual? Como estas durmiendo ¿Tiene dolores de cabeza o articulaciones, o ha cambiado su visión? ¿Ha notado sudoración excesiva?
• ¿Parece que algo mejora o empeora sus síntomas?
• ¿Cuánto diría que sus características han cambiado con el tiempo? ¿Tiene fotos antiguas que pueda usar para comparar?
• ¿Todavía le quedan bien sus zapatos y anillos viejos? Si no es así, ¿cuánto ha cambiado su ajuste con el tiempo?
• ¿Se ha realizado una prueba de detección de cáncer de colon?