la enfermedad de Addison

Descripción general

La enfermedad de Addison, también llamada insuficiencia suprarrenal, es un trastorno poco común que ocurre cuando su cuerpo no produce suficientes hormonas. En la enfermedad de Addison, las glándulas suprarrenales, ubicadas justo encima de los riñones, producen muy poco cortisol y, a menudo, muy poca aldosterona.

La enfermedad de Addison se presenta en todos los grupos de edad y en ambos sexos, y puede poner en peligro la vida. . El tratamiento implica tomar hormonas para reemplazar las que faltan.

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Addison generalmente se desarrollan lentamente, a menudo durante varios meses. A menudo, la enfermedad progresa tan lentamente que los síntomas se ignoran hasta que ocurre un estrés, como una enfermedad o lesión, que empeora los síntomas. Los signos y síntomas pueden incluir:

Fatiga extrema
Pérdida de peso y disminución del apetito
Oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación)
Presión arterial baja, incluso desmayos
Deseo de sal
Nivel bajo de azúcar en sangre (hipoglucemia)
Náuseas, diarrea o vómitos (síntomas gastrointestinales)
Dolor abdominal
Dolores musculares o articulares
Irritabilidad
Depresión u otros síntomas conductuales
Pérdida de vello corporal o disfunción sexual en mujeres

Insuficiencia suprarrenal aguda (crisis de Addison)

A veces, los signos y síntomas de la enfermedad de Addison pueden aparecer repentinamente. La insuficiencia suprarrenal aguda (crisis de Addison) puede provocar un shock potencialmente mortal. Busque tratamiento médico de emergencia si experimenta los siguientes signos y síntomas:

Debilidad severa
Confusión
Dolor en la parte baja de la espalda o piernas
Dolor abdominal intenso, vómitos y diarrea, que provocan deshidratación
Disminución de la conciencia o delirio

En una crisis de Addison también tendrá:

Presión arterial baja
Potasio alto (hiperpotasemia) y sodio bajo (hiponatremia)

Cuándo consultar a un médico

Consulte a su médico si tiene signos y síntomas comunes de la enfermedad de Addison, como:

Áreas oscurecidas de la piel (hiperpigmentación)
Fatiga severa
Pérdida de peso involuntaria
Problemas gastrointestinales, como náuseas, vómitos y dolor abdominal
Mareos o desmayos
Antojos de sal

Causas

La enfermedad de Addison es causada por daño a las glándulas suprarrenales, lo que resulta en una insuficiencia de f la hormona cortisol y, a menudo, tampoco suficiente aldosterona. Sus glándulas suprarrenales son parte de su sistema endocrino. Producen hormonas que dan instrucciones a prácticamente todos los órganos y tejidos de su cuerpo.

Sus glándulas suprarrenales se componen de dos secciones. El interior (médula) produce hormonas similares a la adrenalina. La capa externa (corteza) produce un grupo de hormonas llamadas corticosteroides. Los corticosteroides incluyen:

Glucocorticoides. Estas hormonas, que incluyen el cortisol, influyen en la capacidad de su cuerpo para convertir los alimentos en energía, desempeñan un papel en la respuesta inflamatoria de su sistema inmunológico y ayudan a su cuerpo a responder al estrés.
Mineralocorticoides. Estas hormonas, que incluyen la aldosterona, mantienen el equilibrio de sodio y potasio de su cuerpo para mantener su presión arterial normal.
Andrógenos. Estas hormonas sexuales masculinas son producidas en pequeñas cantidades por las glándulas suprarrenales tanto en hombres como en mujeres. Causan el desarrollo sexual en los hombres e influyen en la masa muscular, el deseo sexual (libido) y la sensación de bienestar tanto en hombres como en mujeres.

Insuficiencia suprarrenal primaria

Cuando la corteza está dañada y no produce suficientes hormonas adrenocorticales, la afección se denomina insuficiencia suprarrenal primaria. Esto suele ser el resultado de que el cuerpo se ataca a sí mismo (enfermedad autoinmune). Por razones desconocidas, su sistema inmunológico ve la corteza suprarrenal como algo extraño, algo para atacar y destruir. Las personas con la enfermedad de Addison tienen más probabilidades que otras de tener otra enfermedad autoinmune también.

Otras causas de insuficiencia de la glándula suprarrenal pueden incluir:

Tuberculosis
Otras infecciones de las glándulas suprarrenales
Propagación del cáncer a las glándulas suprarrenales
Sangrado hacia las glándulas suprarrenales. En este caso, puede tener una crisis de Addison sin ningún síntoma previo.

Insuficiencia suprarrenal secundaria

La glándula pituitaria produce una hormona llamada hormona adrenocorticotrópica (ACTH). La ACTH a su vez estimula la corteza suprarrenal para que produzca sus hormonas. Los tumores hipofisarios benignos, la inflamación y la cirugía hipofisaria previa son causas comunes de no producir suficiente hormona pituitaria.

Una cantidad insuficiente de ACTH puede producir una cantidad insuficiente de glucocorticoides y andrógenos que normalmente producen las glándulas suprarrenales, aunque las glándulas suprarrenales en sí no estén dañadas. Esto se llama insuficiencia suprarrenal secundaria. La producción de mineralocorticoides no se ve afectada por muy poca ACTH.

La mayoría de los síntomas de insuficiencia suprarrenal secundaria son similares a los de la insuficiencia suprarrenal primaria. Sin embargo, las personas con insuficiencia suprarrenal secundaria no tienen hiperpigmentación y son menos propensas a tener deshidratación grave o presión arterial baja. Es más probable que tengan niveles bajos de azúcar en sangre.

Una causa temporal de insuficiencia suprarrenal secundaria ocurre cuando las personas que toman corticosteroides (por ejemplo, prednisona) para tratar afecciones crónicas, como asma o artritis, dejan de tomar los corticosteroides todos a la vez en lugar de disminuir gradualmente.

Complicaciones

Crisis de Addison

Si tiene la enfermedad de Addison sin tratar, puede desarrollar una crisis de Addison como resultado de estrés físico, como una lesión, infección o enfermedad. Normalmente, las glándulas suprarrenales producen de dos a tres veces la cantidad habitual de cortisol en respuesta al estrés físico. Con insuficiencia suprarrenal, la incapacidad de aumentar la producción de cortisol con estrés puede conducir a una crisis addisoniana.

Una crisis addisoniana es una situación potencialmente mortal que resulta en presión arterial baja, niveles bajos de azúcar en sangre y sangre alta. niveles de potasio. Necesitará atención médica inmediata.

Las personas con la enfermedad de Addison comúnmente tienen enfermedades autoinmunes asociadas.

Prevención

La enfermedad de Addison no se puede prevenir, pero existen pasos que puede tomar para evitar una crisis adicional:

Hable con su médico si siempre se siente cansado, débil o está perdiendo peso. Pregunte acerca de la insuficiencia suprarrenal.
Si le han diagnosticado la enfermedad de Addison, pregúntele a su médico qué hacer cuando está enfermo. Es posible que deba aprender a aumentar su dosis de corticosteroides.
Si se siente muy enfermo, especialmente si está vomitando y no puede tomar su medicamento, vaya a la sala de emergencias.

Algunas personas con la enfermedad de Addison se preocupan por los efectos secundarios graves de la hidrocortisona o la prednisona porque saben que estos ocurren en personas que toman estos esteroides por otras razones.

Sin embargo, si tiene la enfermedad de Addison , los efectos adversos de los glucocorticoides en dosis altas no deberían ocurrir, ya que la dosis que le recetan reemplaza la cantidad que falta. Asegúrese de hacer un seguimiento con su médico de manera regular para asegurarse de que su dosis no sea demasiado alta.

Diagnóstico

Su médico le hablará primero sobre su historial médico y sus signos y síntomas. Puede someterse a algunas de las siguientes pruebas:

Análisis de sangre. Las pruebas pueden medir sus niveles sanguíneos de sodio, potasio, cortisol y hormona adrenocorticotrópica (ACTH), que estimula la corteza suprarrenal para producir sus hormonas. Un análisis de sangre también puede medir los anticuerpos asociados con la enfermedad de Addison autoinmune.
Prueba de estimulación con ACTH. ACTH envía señales a las glándulas suprarrenales para que produzcan cortisol. Esta prueba mide el nivel de cortisol en su sangre antes y después de una inyección de ACTH sintética.
Prueba de hipoglucemia inducida por insulina. Es posible que le realicen esta prueba si los médicos creen que puede tener insuficiencia suprarrenal como resultado de una enfermedad pituitaria (insuficiencia suprarrenal secundaria). La prueba consiste en controlar sus niveles de azúcar en sangre (glucosa en sangre) y cortisol después de una inyección de insulina. En personas sanas, los niveles de glucosa disminuyen y los niveles de cortisol aumentan.
En determinadas situaciones, los médicos pueden realizar pruebas alternativas para la insuficiencia suprarrenal secundaria, como una prueba de estimulación con dosis bajas de ACTH, una prueba de estimulación prolongada con ACTH o una prueba de estimulación con glucagón .
Pruebas de imágenes. Es posible que le realicen una tomografía computarizada (TC) de su abdomen para verificar el tamaño de sus glándulas suprarrenales y buscar otras anomalías. También puede someterse a una resonancia magnética de la glándula pituitaria si las pruebas indican que podría tener insuficiencia suprarrenal secundaria.

Tratamiento

Todo tratamiento para la enfermedad de Addison implica medicación. Se le administrará una terapia de reemplazo hormonal para corregir los niveles de hormonas esteroides que su cuerpo no está produciendo. Algunas opciones de tratamiento incluyen corticosteroides orales como:

Hidrocortisona (Cortef), prednisona o metilprednisolona para reemplazar el cortisol. Estas hormonas se administran en un horario para imitar la fluctuación normal de 24 horas de los niveles de cortisol.
Acetato de fludrocortisona para reemplazar la aldosterona.

Necesitará ingerir suficiente sal (sodio) en su dieta, especialmente durante el ejercicio intenso, cuando hace calor o si tiene trastornos gastrointestinales, como diarrea.

Su médico también le sugerirá un aumento temporal en la dosis de su medicamento si su cuerpo está estresado, como por una operación, una infección o una enfermedad menor. Si tiene vómitos y no puede retener los medicamentos orales, es posible que necesite inyecciones de corticosteroides.

Otras recomendaciones de tratamiento incluyen:

Lleve una tarjeta de alerta médica y pulsera en todo momento. Una tarjeta de emergencia con esteroides y una identificación de alerta médica le permitirán al personal médico de emergencia saber qué tipo de atención necesita. También tenga un plan de acción escrito.
Tenga a mano medicamentos adicionales. Perderse incluso un día de medicación puede ser peligroso, así que tenga una pequeña cantidad de medicación en el trabajo y con usted siempre que viaje.
Lleve un equipo de inyección de glucocorticoides. El kit contiene una aguja, una jeringa y una forma inyectable de corticosteroides para usar en caso de emergencia.
Manténgase en contacto con su médico. Mantenga una relación continua con su médico para asegurarse de que las dosis de hormonas de reemplazo sean adecuadas, pero no excesivas. Si tiene problemas continuos con sus medicamentos, es posible que necesite ajustes en las dosis o el horario de los medicamentos.
Hágase chequeos anuales. Consulte a su médico o especialista en endocrinología al menos una vez al año. Su médico puede recomendar un examen anual para detectar una serie de enfermedades autoinmunes.

El tratamiento para una crisis de Addison, que es una emergencia médica, generalmente incluye inyecciones intravenosas de:

Corticosteroides
Solución salina
Azúcar (dextrosa)

Posibles tratamientos futuros

Los investigadores están trabajando para desarrollar -Liberan corticosteroides, que actúan más como el cuerpo humano. También están trabajando en bombas implantadas debajo de la piel que pueden administrar esteroides en dosis más precisas.

El tratamiento futuro puede eventualmente involucrar el uso de células madre adrenocorticales combinadas con tratamiento inmunomodulador, modificando la respuesta inmune o el sistema inmunológico. así como terapia génica.

Ensayos clínicos

Afrontamiento y apoyo

Los grupos de apoyo están disponibles a través de la Fundación Nacional de Enfermedades Suprarrenales.

Preparándose para su cita

Es probable que comience por consultar a su médico de cabecera o médico de cabecera. Sin embargo, cuando llame para programar una cita, es posible que lo deriven a un endocrinólogo.

Dado que las citas pueden ser breves y, a menudo, hay mucho terreno por recorrer, es una buena idea estar bien. -preparado para su cita. Aquí hay información que lo ayudará a prepararse para su cita y qué esperar de su médico.

Qué puede hacer

Tenga en cuenta las restricciones previas a la cita. En el momento de programar la cita, asegúrese de preguntar si hay algo que deba hacer con anticipación, como restringir su dieta.
Anote cualquier síntoma que esté experimentando, incluidos los que parezcan no estar relacionados al motivo por el cual programó la cita.
Escriba información personal clave, incluido cualquier estrés importante o cambios recientes en la vida.
Haga una lista de todos los medicamentos, vitaminas o suplementos que que está tomando.
Lleve a un familiar o amigo, si es posible. A veces puede resultar difícil recordar toda la información que se le proporcionó durante una cita. Alguien que lo acompañe puede recordar algo que usted olvidó o omitió.
Escriba preguntas para hacerle a su médico.

Su tiempo con su médico es limitado, por lo que debe preparar una La lista de preguntas le ayudará a aprovechar al máximo su tiempo juntos. Enumere sus preguntas de la más importante a la menos importante en caso de que se acabe el tiempo. Para la enfermedad de Addison, algunas preguntas básicas para hacerle a su médico incluyen:

¿Cuál es la causa probable de mis síntomas o afección?
Aparte de la causa más probable, ¿cuáles son las posibles causas? para mis síntomas o afección?
¿Qué tipo de pruebas necesito?
¿Es probable que mi afección sea temporal o crónica?
¿Cuál es el mejor curso de acción? ?
¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que está sugiriendo?
Tengo otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo administrarlos mejor juntos?
¿Hay alguna restricción que deba seguir?
¿Debería consultar a un especialista?
¿Existe una alternativa genérica a el medicamento que me está recetando?
¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web recomienda?

Además de las preguntas que ha preparado para hacerle a su médico, no dude en hacer preguntas durante su cita.

¿Qué esperar de su médico

Es probable que su médico le haga una serie de preguntas. Estar listo para responderlas puede reservar tiempo para repasar los puntos en los que desea dedicar más tiempo. Su médico puede preguntar: