Pancreatitis autoinmune

Descripción general

La pancreatitis autoinmune, también llamada AIP, es una inflamación crónica que se cree que es causada por el ataque del sistema inmunológico del cuerpo al páncreas y que responde a la terapia con esteroides. Ahora se reconocen dos subtipos de AIP, el tipo 1 y el tipo 2.

El AIP tipo 1 también se denomina pancreatitis relacionada con IgG4 y es parte de una enfermedad llamada enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) que a menudo afecta múltiples órganos, incluido el páncreas, los conductos biliares del hígado, las glándulas salivales, los riñones y los ganglios linfáticos.

La AIP tipo 2, también llamada pancreatitis idiopática centrada en los conductos, parece afectar solo al páncreas, aunque aproximadamente un tercio de las personas con AIP tipo 2 tienen enfermedad inflamatoria intestinal asociada.

La pancreatitis autoinmune es una enfermedad rara, recientemente reconocida y puede diagnosticarse erróneamente como cáncer de páncreas. Las dos afecciones tienen signos y síntomas similares, pero tratamientos muy diferentes, por lo que es muy importante distinguir una de otra.

Síntomas

La pancreatitis autoinmune (AIP) es difícil de diagnosticar. A menudo, no causa ningún síntoma. Cuando lo hace, sus síntomas y signos son similares a los del cáncer de páncreas.

Los síntomas del cáncer de páncreas pueden incluir:

Orina oscura
Heces pálidas o heces que flotan en el inodoro
Piel y ojos amarillos (ictericia)
Dolor en la parte superior del abdomen o en la parte media de la espalda
Náuseas y vómitos
Debilidad o cansancio extremo
Pérdida del apetito o sensación de saciedad
Pérdida de peso sin motivo conocido

La mayoría Un signo común de pancreatitis autoinmune, presente en alrededor del 80 por ciento de las personas, es ictericia indolora, causada por conductos biliares bloqueados. La AIP también puede provocar pérdida de peso. Muchas personas con pancreatitis autoinmune tienen masas en el páncreas y otros órganos, que pueden diagnosticarse erróneamente como cáncer.

Otras diferencias entre AIP tipo 1 y tipo 2 son:

En AIP tipo 1, la enfermedad puede afectar a otros órganos además del páncreas. La AIP tipo 2 afecta solo al páncreas, aunque la enfermedad está asociada con otra afección autoinmune, la enfermedad inflamatoria intestinal.
La AIP tipo 1 responde rápidamente al tratamiento con esteroides.
La AIP tipo 1 es es probable que recaiga si se interrumpe el tratamiento.

Cuándo consultar a un médico

La pancreatitis autoinmune a menudo no causa ningún síntoma. Sin embargo, consulte a su médico si experimenta una pérdida de peso inexplicable, dolor abdominal, ictericia u otros signos y síntomas que le molestan.

Causas

Los médicos no saben qué causa la enfermedad autoinmune pancreatitis, pero como en otras enfermedades autoinmunes, el sistema inmunológico del cuerpo ataca el tejido corporal sano.

Factores de riesgo

Los dos tipos de AIP ocurren con diferente frecuencia en diferentes partes del mundo. En los Estados Unidos, alrededor del 80 por ciento de las personas con pancreatitis autoinmune tienen el tipo 1.

Las personas con pancreatitis autoinmune tipo 1 a menudo:

Tienen más de 60 años
Son hombres

Personas con pancreatitis autoinmune tipo 2:

Suelen tener más de 40 años (una o dos décadas más jóvenes que las personas con tipo 1)
Tienen la misma probabilidad de ser mujeres que hombres
Tienen más probabilidades de tener enfermedad inflamatoria intestinal, como colitis ulcerosa

Complicaciones

La pancreatitis autoinmune puede causar una variedad de complicaciones.

Insuficiencia pancreática. La AIP puede afectar la capacidad de su páncreas para producir suficientes enzimas. Los signos y síntomas pueden incluir diarrea, pérdida de peso, enfermedad ósea metabólica y deficiencia de vitaminas o minerales.
Diabetes. Debido a que el páncreas es el órgano que produce insulina, su daño puede causar diabetes y es posible que necesite tratamiento con medicación oral o insulina.
Calcificaciones o cálculos pancreáticos.

Los tratamientos para la pancreatitis autoinmune, como el uso prolongado de esteroides, también pueden causar complicaciones. Sin embargo, incluso con estas complicaciones, las personas que reciben tratamiento por pancreatitis autoinmune tienen una esperanza de vida normal.

No existe una asociación establecida entre AIP y cáncer de páncreas.

contenido:

Diagnóstico

La pancreatitis autoinmune es difícil de diagnosticar, porque sus signos y síntomas son muy similares a los del cáncer de páncreas. Sin embargo, un diagnóstico preciso es extremadamente importante. El cáncer no diagnosticado puede retrasar o no recibir la cirugía necesaria.

Las personas con AIP tienden a tener un agrandamiento general del páncreas, pero también pueden tener una masa en el páncreas. Para precisar el diagnóstico y determinar qué tipo de AIP tiene, es necesario realizar análisis de sangre y de imágenes.

Pruebas

Ninguna prueba o rasgo característico identifica la pancreatitis autoinmune. Hasta hace poco, diferentes enfoques de diagnóstico en todo el mundo dificultaban el diagnóstico. A veces, la cirugía es necesaria para excluir el cáncer de páncreas.

Las pruebas específicas pueden incluir:

Pruebas por imágenes. Las pruebas de su páncreas y otros órganos pueden incluir tomografía computarizada, resonancia magnética, ecografía endoscópica (EUS) y colangiopancreatógrafo retrógrado endoscópico (CPRE).
Análisis de sangre. Se le realizará una prueba para detectar niveles elevados de una inmunoglobulina llamada IgG4, producida por su sistema inmunológico. Las personas con AIP tipo 1, pero no con AIP tipo 2, tendrán niveles de IgG4 en sangre muy elevados.
Sin embargo, una prueba positiva no significa necesariamente que tenga la enfermedad. Una pequeña cantidad de personas que no tienen pancreatitis autoinmune, incluidas algunas con cáncer de páncreas, también tienen niveles altos de IgG4 en sangre.

Biopsia central endoscópica. En esta prueba, los patólogos analizan una muestra de tejido pancreático en el laboratorio. AIP tiene una apariencia distintiva que se reconoce fácilmente con un microscopio. Los médicos insertan un pequeño tubo (endoscopio) a través de la boca hasta el estómago y, guiados por ultrasonido, extraen algo de tejido del páncreas con una aguja especial.

El desafío es obtener una muestra de tejido lo suficientemente grande para analizar , en lugar de solo unas pocas celdas. Este procedimiento no está ampliamente disponible y los resultados pueden no ser concluyentes.

Prueba de esteroides. Debido a que la pancreatitis autoinmune es el único trastorno pancreático conocido que responde a los esteroides, los médicos a veces usan un ciclo de prueba de este medicamento para confirmar un diagnóstico. La respuesta a los corticosteroides se mide mediante TC y la mejora de los niveles séricos de IgG4.

Tratamiento

Colocación de un stent biliar. Antes de comenzar con la medicación, a veces los médicos insertan un tubo para drenar los conductos biliares (colocación de un stent biliar) en personas con síntomas de ictericia obstructiva. Sin embargo, a menudo la ictericia mejora con el tratamiento con esteroides solamente. A veces, se recomienda el drenaje si el diagnóstico es incierto.
Esteroides. Los síntomas de la pancreatitis autoinmune a menudo mejoran después de un ciclo corto de prednisolona o prednisona. Muchas personas responden rápidamente, incluso de manera espectacular. A veces, las personas mejoran sin ningún tratamiento.
Inmunosupresores e inmunomoduladores. Aproximadamente del 30 al 50 por ciento de las veces, AIP regresa, requiriendo tratamiento adicional, a veces a largo plazo. Para ayudar a reducir los efectos secundarios graves asociados con el uso prolongado de esteroides, los médicos a menudo agregan al tratamiento medicamentos que inhiben o modifican el sistema inmunológico, a veces llamados medicamentos ahorradores de esteroides. Es posible que pueda dejar de tomar esteroides por completo
Los inmunosupresores e inmunomoduladores incluyen mercaptopurina (Purinethol, Purixan), azatioprina (Imuran, Azasan) y rituximab (Rituxan). En general, se han utilizado en pequeños grupos de muestra y aún se están estudiando los beneficios a largo plazo.
Tratamiento para la insuficiencia pancreática. Si no tiene suficientes enzimas pancreáticas, es posible que necesite enzimas suplementarias. Si necesita suplementos, su médico le recetará enzimas pancreáticas (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Las versiones de venta libre de estos medicamentos no están reguladas por la Administración de Alimentos y Medicamentos.
Tratamiento para la diabetes. Si tiene diabetes, necesitará el tratamiento adecuado.
Monitoreo de la participación de otros órganos. La AIP tipo 1 a menudo se asocia con la participación de otros órganos, incluidos ganglios linfáticos y glándulas salivales agrandados, cicatrización de los conductos biliares, inflamación del hígado y enfermedad renal. Aunque estos signos pueden disminuir o desaparecer por completo con la terapia con esteroides, su médico continuará supervisándolo.

Ensayos clínicos

Preparación para su cita

Empiece por ver a su médico de atención primaria si tiene signos o síntomas que le preocupan. Si su médico sospecha que puede tener pancreatitis autoinmune, es posible que lo deriven a un gastroenterólogo.

Qué puede hacer

Tenga en cuenta las restricciones previas a la cita. Cuando programe su cita, asegúrese de preguntar si hay algo que deba hacer con anticipación, como restringir su dieta.
Escriba cualquier síntoma que esté experimentando, incluidos los que parezcan no estar relacionados con la motivo por el cual programó la cita.
Anote la información personal clave, incluido cualquier estrés importante o cambios recientes en la vida.
Haga una lista de todos los medicamentos y vitaminas o suplementos que está tomando.
Considere llevar a un familiar o amigo. A veces puede resultar difícil recordar toda la información proporcionada durante una cita. Es posible que alguien que lo acompañe recuerde algo que se perdió u olvidó.
Escriba preguntas para hacerle a su médico.

Su tiempo con el médico es limitado. Es posible que se sienta menos apurado si hace una lista de las preguntas que desea hacer en su cita. Aquí hay algunas preguntas posibles sobre la pancreatitis autoinmune:

¿Puede explicarme los resultados de mi prueba?
¿Cómo puede estar seguro de que no tengo cáncer de páncreas?
¿Necesitaré más pruebas?
¿Hasta dónde ha progresado mi enfermedad?
¿Volverá después del tratamiento inicial?
¿Necesito ¿Tratamiento de por vida para prevenir una recaída?
¿Cómo se me debe dar seguimiento en caso de recaída?
¿Qué tan grave es el daño a mi páncreas?
¿Qué tratamientos pueden aliviar mis signos y síntomas?
¿Cuáles son los efectos secundarios potenciales de cada tratamiento?
¿Qué signos y síntomas indican que mi condición está empeorando y necesito hacer otra cita?
¿A qué signos y síntomas de complicaciones debo estar atento?
Tengo otras afecciones de salud. ¿Cómo puedo administrarlos mejor juntos?
¿Existe alguna restricción que deba seguir?
¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web recomienda?

Además de las preguntas que ha preparado para hacerle a su médico, no dude en hacer las preguntas que surjan durante su cita.

Qué puede esperar de su médico

Es probable que su médico le haga una serie de preguntas. Estar listo para responderlas puede permitir más tiempo después para cubrir los puntos que desea abordar. Su médico puede preguntar: