Enfermedad de Behcet

Descripción general

La enfermedad de Behcet (beh-CHETS), también llamada síndrome de Behcet, es un trastorno poco común que causa inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo.

La enfermedad puede provocar numerosos signos y síntomas que pueden parecer no relacionados al principio. Pueden incluir llagas en la boca, inflamación de los ojos, erupciones y lesiones cutáneas y llagas genitales.

El tratamiento incluye medicamentos para reducir los signos y síntomas de la enfermedad de Behcet y prevenir complicaciones graves, como ceguera.

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Behcet varían de persona a persona, pueden aparecer y desaparecer o volverse menos severos con el tiempo. Los signos y síntomas dependen de las partes de su cuerpo afectadas.

Las áreas comúnmente afectadas por la enfermedad de Behcet incluyen:

Boca. Las úlceras bucales dolorosas que se parecen a las aftas son el signo más común de la enfermedad de Behcet. Comienzan como lesiones redondas y elevadas en la boca que rápidamente se convierten en úlceras dolorosas. Las llagas suelen curarse en una a tres semanas, aunque reaparecen.
Piel. Algunas personas desarrollan llagas parecidas a un pene en el cuerpo. Otros desarrollan nódulos rojos, elevados y sensibles en la piel, especialmente en la parte inferior de las piernas.
Genitales. Pueden aparecer llagas rojas y abiertas en el escroto o la vulva. Las llagas suelen ser dolorosas y pueden dejar cicatrices.
Ojos. La inflamación en el ojo (uveítis) causa enrojecimiento, dolor y visión borrosa, generalmente en ambos ojos. En personas con enfermedad de Behcet, la afección puede aparecer y desaparecer.
Articulaciones. La inflamación y el dolor de las articulaciones a menudo afectan las rodillas en personas con enfermedad de Behcet. También pueden verse afectados los tobillos, los codos o las muñecas. Los signos y síntomas pueden durar de una a tres semanas y desaparecer por sí solos.
Vasos sanguíneos. La inflamación en las venas y arterias puede causar enrojecimiento, dolor e hinchazón en los brazos o piernas cuando se produce un coágulo de sangre. La inflamación en las arterias grandes puede provocar complicaciones, como aneurismas y estrechamiento o bloqueo de los vasos.
Sistema digestivo. Una variedad de signos y síntomas pueden afectar el sistema digestivo, como dolor abdominal, diarrea y sangrado.
Cerebro. La inflamación en el cerebro y el sistema nervioso puede causar dolor de cabeza, fiebre, desorientación, falta de equilibrio o accidente cerebrovascular.

Cuándo consultar a un médico

Concierte una cita con su médico si nota signos y síntomas inusuales que podrían indicar la enfermedad de Behcet. Si le han diagnosticado la afección, consulte a su médico si nota nuevos signos y síntomas.

Causas

La enfermedad de Behcet puede ser un trastorno autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error algunas de sus propias células sanas. Es probable que intervengan factores genéticos y ambientales.

Se considera que los signos y síntomas de la enfermedad de Behcet se deben a la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis). La afección puede afectar arterias y venas de todos los tamaños, dañándolas en todo el cuerpo.

Se ha descubierto que varios genes están asociados con la enfermedad. Algunos investigadores creen que un virus o una bacteria puede desencadenar la enfermedad de Behcet en personas que tienen ciertos genes que las hacen susceptibles a la enfermedad de Behcet.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar su riesgo de contraer Behcet incluyen:

Edad. La enfermedad de Behcet comúnmente afecta a hombres y mujeres de entre 20 y 30 años, aunque los niños y los adultos mayores también pueden desarrollar la afección.
Dónde vive. Las personas de países de Oriente Medio y Asia Oriental, incluidos Turquía, Irán, Japón y China, tienen más probabilidades de desarrollar Behcet.
Sexo. Si bien la enfermedad de Behcet se presenta tanto en hombres como en mujeres, la enfermedad suele ser más grave en los hombres.
Genes. Tener ciertos genes se asocia con un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad de Behcet.

Complicaciones

Las complicaciones de la enfermedad de Behcet dependen de sus signos y síntomas. Por ejemplo, la uveítis no tratada puede provocar una disminución de la visión o ceguera. Las personas con signos y síntomas oculares de la enfermedad de Behcet deben visitar a un especialista en ojos (oftalmólogo) con regularidad porque el tratamiento puede ayudar a prevenir esta complicación.

content:

Diagnóstico

Ninguna prueba puede determinar si tiene la enfermedad de Behcet, por lo que su médico se basará principalmente en sus signos y síntomas. Debido a que casi todas las personas con la afección desarrollan llagas en la boca, las llagas en la boca que han reaparecido al menos tres veces en 12 meses son generalmente necesarias para un diagnóstico de la enfermedad de Behcet.

Además, un diagnóstico de la enfermedad de Behcet requiere al menos dos signos adicionales, como:

Llagas genitales recurrentes
Inflamación ocular
Llagas en la piel

Las pruebas que podría necesitar incluyen:

Los análisis de sangre u otras pruebas de laboratorio pueden descartar otras afecciones.
Prueba de patergia, en la que su médico inserta una aguja estéril en su piel y examina el área uno o dos días después. Si la prueba es positiva, se forma una pequeña protuberancia roja debajo de la piel donde se insertó la aguja. Esto indica que su sistema inmunológico está reaccionando de forma exagerada a una lesión menor.

Tratamiento

No existe cura para la enfermedad de Behcet. Si tiene una forma leve, su médico podría sugerirle medicamentos para controlar el dolor y la inflamación de los brotes. Es posible que no necesite medicamentos entre los brotes.

Para los signos y síntomas más graves, su médico puede recetarle medicamentos para controlar la enfermedad de Behcet en todo el cuerpo, además de medicamentos para los brotes.

Los tratamientos para los signos y síntomas individuales de la enfermedad de Behcet

Los medicamentos para controlar los signos y síntomas que tiene durante los brotes pueden incluir los siguientes:

Cremas, geles y ungüentos para la piel. Los medicamentos corticosteroides tópicos se aplican directamente sobre la piel y las llagas genitales para reducir la inflamación y el dolor.
Enjuagues bucales. El uso de enjuagues bucales especiales que contienen corticosteroides y otros agentes puede reducir el dolor de las llagas en la boca.
Gotas para los ojos. Las gotas para los ojos que contienen corticosteroides u otros medicamentos antiinflamatorios pueden aliviar el dolor y el enrojecimiento de los ojos si la inflamación es leve.

Tratamientos sistémicos para la enfermedad de Behcet

Si los medicamentos tópicos no lo hacen Para ayudar, su médico podría recomendarle un medicamento llamado colchicina (Colcrys, Mitigare) para las llagas orales y genitales recurrentes. La inflamación de las articulaciones también podría mejorar con colchicina.

Los casos graves de enfermedad de Behcet requieren tratamientos para controlar el daño de la enfermedad entre los brotes. Si tiene la enfermedad de Behcet de moderada a grave, su médico puede recetarle:

Corticosteroides para controlar la inflamación. Los corticosteroides, como la prednisona, se utilizan para reducir la inflamación causada por la enfermedad de Behcet. Los médicos suelen recetarles otros medicamentos para inhibir la actividad de su sistema inmunológico.
Los efectos secundarios de los corticosteroides incluyen aumento de peso, acidez estomacal persistente, presión arterial alta y adelgazamiento de los huesos (osteoporosis).
Medicamentos que inhiben su sistema inmunológico. La inflamación asociada con la enfermedad de Behcet se puede reducir con medicamentos que evitan que su sistema inmunológico ataque los tejidos sanos. Estos medicamentos pueden incluir azatioprina (Azasan, Imuran), ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune) y ciclofosfamida. Estos medicamentos pueden aumentar su riesgo de infección. Otros posibles efectos secundarios incluyen problemas hepáticos y renales, recuentos sanguíneos bajos y presión arterial alta.
Medicamentos que alteran la respuesta de su sistema inmunológico. El interferón alfa-2b (Intron A) regula la actividad de su sistema inmunológico para controlar la inflamación. Se puede usar solo o con otros medicamentos para ayudar a controlar las llagas en la piel, el dolor en las articulaciones y la inflamación de los ojos en personas con enfermedad de Behcet. Los efectos secundarios incluyen signos y síntomas similares a los de la gripe, como dolor muscular y fatiga.
Los medicamentos que bloquean una sustancia llamada factor de necrosis tumoral (TNF) son eficaces para tratar algunos de los signos y síntomas de la enfermedad de Behcet, especialmente para personas que tienen síntomas más severos o resistentes. Los ejemplos incluyen infliximab (Remicade) y adalimumab (Humira). Los efectos secundarios pueden incluir dolor de cabeza, erupción cutánea y un mayor riesgo de infecciones.

Afrontamiento y apoyo

La imprevisibilidad de la enfermedad de Behcet puede hacerla particularmente frustrante . Cuidarse bien podría ayudarlo a sobrellevar la situación. En general, intente:

Descansar durante los brotes. Cuando aparezcan los signos y síntomas, tómese un tiempo para usted. Sea flexible y ajuste su horario cuando sea posible para que pueda descansar cuando lo necesite. Trate de minimizar el estrés.
Sea activo cuando tenga la energía. El ejercicio moderado, como caminar o nadar, puede hacer que se sienta mejor entre los brotes de la enfermedad de Behcet. El ejercicio fortalece su cuerpo, ayuda a mantener las articulaciones flexibles y puede mejorar su estado de ánimo.
Conéctese con los demás. Debido a que la enfermedad de Behcet es un trastorno poco común, puede ser difícil encontrar otras personas con la enfermedad. Pregúntele a su médico sobre los grupos de apoyo en su área. Si no es posible conectarse con alguien cercano, la Asociación Estadounidense de Enfermedad de Behcet ofrece foros de mensajes y salas de chat donde puede conectarse con otras personas que tienen Behcet.

Preparación para su cita
Es probable que empiece por consultar a su médico de atención primaria. Él o ella pueden derivarlo a un médico que trata la artritis y otras enfermedades reumáticas (reumatólogo).
Dependiendo de sus signos y síntomas, es posible que también necesite ver a un oftalmólogo para problemas oculares, un ginecólogo o urólogo para llagas genitales, un dermatólogo para problemas de la piel, un gastroenterólogo para dificultades digestivas o un neurólogo para síntomas que involucran el cerebro o sistema nervioso central.
Aquí hay información que le ayudará a prepararse para su cita.

Qué puede hacer

Haga una lista de:

Sus síntomas, incluido cuándo comenzaron y qué tan graves son
Información personal clave, incluidas las principales tensiones y los cambios recientes en la vida
Todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que toma, incluidas las dosis
Preguntas para hacerle a su médico

Pídale a un familiar o amigo que lo acompañe para recordar la información que recibe.

Para Behcet's, las preguntas para hacerle a su médico incluyen:

¿Qué cree que está causando mis síntomas?
¿Qué pruebas necesito? ¿Requieren preparación?
¿Mi afección es temporal o duradera?
¿Cuáles son mis opciones de tratamiento y cuáles me recomiendan?
Tengo otra condición. ¿Cómo puedo manejar mejor estas condiciones juntos?
¿Tiene folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web recomienda?