Calcifilaxis

Descripción general

La calcifilaxis (kal-sih-fuh-LAK-sis) es una enfermedad grave y poco común en la que el calcio se acumula en los pequeños vasos sanguíneos de los tejidos grasos y de la piel.

La calcifilaxis produce coágulos de sangre, úlceras cutáneas dolorosas y puede provocar infecciones graves que pueden provocar la muerte. Las personas que tienen calcifilaxis generalmente tienen insuficiencia renal y están en diálisis o han tenido un trasplante de riñón. La afección también puede ocurrir en personas sin enfermedad renal.

Síntomas

Los signos y síntomas de calcifilaxis incluyen:

Patrones grandes en forma de red violeta en piel
Bultos profundos y muy dolorosos que se ulceran creando llagas abiertas con costras de color marrón oscuro que no cicatrizan, por lo general en áreas de la piel con alto contenido de grasa, como el estómago y el muslo, aunque pueden ocurrir en cualquier parte / li>
Infecciones por heridas que no cicatrizan

Causas

Se desconoce la causa exacta de la calcifilaxis, pero estudios recientes han revelado que la mayoría de las personas con la condición tiene anomalías en los factores de coagulación de la sangre. Los factores de coagulación de la sangre son sustancias en su sangre que ayudan a detener el sangrado. Estas anomalías pueden llevar a que se formen pequeños coágulos de sangre con más frecuencia de lo que lo harían normalmente.

Además, las personas con calcifilaxis tienen un desequilibrio en el metabolismo del calcio. Esto hace que el calcio se deposite en las partes más pequeñas de las arterias (arteriolas), lo que finalmente conduce a la formación de coágulos de sangre en las arteriolas. Los coágulos de sangre pueden hacer que los tejidos grasos y la piel se vean privados de oxígeno y nutrición.

Factores de riesgo

La calcifilaxis afecta con mayor frecuencia a las personas que tienen insuficiencia renal en etapa terminal. Los posibles factores de riesgo incluyen:

Ser mujer
Obesidad
Diabetes
Anormalidades en los factores de coagulación de la sangre
Diálisis a largo plazo y, en ocasiones, trasplante de riñón
Desequilibrio de calcio, fósforo y aluminio en el cuerpo
Algunos medicamentos, como warfarina (Coumadin, Jantoven), calcio agentes aglutinantes o corticosteroides
Una sobreproducción de hormona paratiroidea (PTH), que regula el nivel de calcio y fósforo en el cuerpo, una afección conocida como hiperparatiroidismo
Uremia, una afección tóxica en qué sustancias que normalmente se eliminan en la orina, como calcio y fósforo, se acumulan en el cuerpo

Complicaciones

Las complicaciones de la calcifilaxis incluyen:

Dolor severo
Úlceras grandes, profundas que no cicatrizan
Infecciones de la sangre
Muerte, generalmente debido a una infección y falla multiorgánica

Normalmente, el Las perspectivas para las personas con calcifilaxis no son esperanzadoras. La detección y el tratamiento tempranos son muy importantes para ayudar a prevenir infecciones graves.

contenido:

Diagnóstico

Para determinar si tiene calcifilaxis, su médico revisará su historial médico, evaluará sus síntomas y haz un examen físico. Las pruebas pueden incluir:

Biopsia de piel. Para diagnosticar la calcifilaxis, su médico puede extraer una pequeña muestra de tejido de un área de la piel afectada para analizarla.
Análisis de sangre. Las muestras de sangre miden una variedad de sustancias en su sangre (calcio, fósforo, hormona paratiroidea, anomalías en los factores de coagulación de la sangre, aluminio, nitrógeno ureico, creatinina y albúmina, entre otras) para ayudar a su médico a evaluar su función renal y hepática.
Estudios de imágenes. Las radiografías pueden mostrar depósitos de calcio en forma de ramas en los vasos sanguíneos (calcificaciones vasculares) que son comunes en la calcifilaxis y en otras enfermedades renales avanzadas.

Lea más sobre el nitrógeno ureico en sangre (BUN prueba), prueba de creatinina y pruebas de función hepática.

Tratamiento

Se utilizan múltiples intervenciones para tratar la calcifilaxis, que incluyen:

Restaurar el oxígeno y el flujo sanguíneo a la piel

Es probable que se receten medicamentos que ayudan a evitar la coagulación de la sangre (medicamentos anticoagulantes), como apixaban (Eliquis), para restaurar el flujo sanguíneo a los tejidos afectados.

La terapia con oxígeno hiperbárico, si está disponible, puede ayudar a aumentar el suministro de oxígeno a las partes afectadas del cuerpo. Ocasionalmente, su médico puede usar un activador de plasminógeno tisular (TPA) en dosis bajas para disolver los coágulos de sangre en los diminutos vasos sanguíneos de la piel.

Disminución de los depósitos de calcio

Diálisis. Su médico puede cambiar su prescripción de diálisis si está en diálisis renal, incluidos los medicamentos utilizados y la frecuencia de su diálisis.
Cambio de medicamentos. Su médico evaluará sus medicamentos actuales y eliminará los posibles desencadenantes de la calcifilaxis, como warfarina, corticosteroides o hierro, y puede modificar la cantidad (dosis) de sus suplementos de calcio o vitamina D.
Tomar medicamentos. Un medicamento llamado tiosulfato de sodio puede disminuir la acumulación de calcio en las arteriolas. Se administra por vía intravenosa tres veces por semana, generalmente durante la diálisis. Su médico también puede recomendar un medicamento llamado cinacalcet (Sensipar), que puede ayudar a controlar la hormona paratiroidea (PTH). Se pueden usar otros medicamentos para mejorar el equilibrio de calcio y fósforo.
Cirugía. Si una glándula paratiroidea hiperactiva (hiperparatiroidismo) contribuye a un metabolismo anormal del calcio al producir demasiada PTH, se puede recomendar una cirugía para extirpar la totalidad o parte de las glándulas paratiroides.

Aplicar un tratamiento intensivo de heridas

Para que las llagas se curen, es posible que sea necesario extirpar quirúrgicamente (desbridamiento) parte del tejido dañado por la calcifilaxis. En algunos casos, el tejido se puede extraer mediante otros métodos, como vendajes húmedos. El tratamiento con antibióticos es parte del tratamiento y la prevención de la infección de la herida.

Es posible que le ofrezcan medicamentos para controlar el dolor debido a la calcifilaxis o durante el cuidado de la herida.

Preparación para su cita

Puede comenzar por consultar a su proveedor de atención primaria. O bien, puede que lo deriven a un especialista en trastornos de la piel (dermatólogo) o enfermedad renal (nefrólogo).

Aquí encontrará información que lo ayudará a prepararse para su cita.

Lo que necesita puede hacer

Cuando programe la cita, pregunte si hay algo que deba hacer con anticipación, como ayunar antes de realizarse una prueba específica. También es una buena idea llevar a un familiar o amigo porque puede ser difícil recordar toda la información de su cita.

También es útil hacer una lista de:

Sus síntomas, incluidos los que parecen no estar relacionados con el motivo de su cita
Información personal clave, que incluye tensiones importantes, cambios recientes en la vida e historial médico familiar
Todos los medicamentos , vitaminas u otros suplementos que toma, incluidas las dosis
Preguntas para hacerle a su médico

Para la calcifilaxis, algunas preguntas básicas para hacerle a su médico incluyen:

¿Qué es probable que esté causando mis síntomas?
¿Hay otras posibles causas de mis síntomas?
¿Qué pruebas necesito?
¿Mi condición probablemente temporal o de larga duración?
¿Qué tratamiento recomienda?
Tengo otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo manejar mejor estas condiciones juntos?
¿Existe alguna restricción dietética que deba seguir?
¿Cuál es mi pronóstico?
¿Hay folletos u otros material que puedo tener? ¿Qué sitios web recomienda?