Enfermedad de Castleman

Descripción general

La enfermedad de Castleman es un trastorno poco común que involucra un crecimiento excesivo de células en los ganglios linfáticos del cuerpo. La forma más común del trastorno afecta un solo ganglio linfático (enfermedad de Castleman unicéntrica), generalmente en el pecho o el abdomen.

La enfermedad de Castleman multicéntrica afecta a múltiples ganglios linfáticos de todo el cuerpo y se ha asociado con el virus del herpes humano tipo 8 (HHV-8) y virus de inmunodeficiencia humana (VIH).

El tratamiento y las perspectivas varían, según la variedad de enfermedad de Castleman que tenga. El tipo que afecta solo a un ganglio linfático generalmente se puede tratar con éxito con cirugía.

Síntomas

Muchas personas con enfermedad de Castleman unicéntrica no notan ningún signo o síntoma. El ganglio linfático agrandado se puede detectar durante un examen físico o una prueba de imagen para algún problema no relacionado.

Algunas personas con enfermedad de Castleman unicéntrica pueden experimentar signos y síntomas más comunes a la enfermedad de Castleman multicéntrica, que pueden incluir:

• Fiebre
• Pérdida de peso involuntaria
• Fatiga
• Sudores nocturnos
• Náuseas
• Hígado o bazo agrandados

Los ganglios linfáticos agrandados asociados con la enfermedad multicéntrica de Castleman se localizan con mayor frecuencia en las áreas del cuello, la clavícula, las axilas y la ingle.

Cuándo consulte a un médico

Si nota un ganglio linfático agrandado en el costado del cuello o en la axila, la clavícula o el área de la ingle, hable con su médico. También llame a su médico si experimenta una sensación persistente de plenitud en el pecho o el abdomen, fiebre, fatiga o pérdida de peso inexplicable.

Causas

No está claro qué causa la enfermedad de Castleman. Sin embargo, la infección por un virus llamado herpesvirus humano 8 (HHV-8) está asociada con la enfermedad de Castleman multicéntrica.

El virus HHV-8 también se ha relacionado con el desarrollo del sarcoma de Kaposi, un tumor canceroso que puede ser una complicación del VIH / SIDA. Los estudios han encontrado que el HHV-8 está presente en casi todas las personas VIH positivas que tienen la enfermedad de Castleman y en aproximadamente la mitad de las personas VIH negativas con la enfermedad de Castleman.

Factores de riesgo

La enfermedad de Castleman puede afectar a personas de cualquier edad. Pero la edad promedio de las personas diagnosticadas con la enfermedad de Castleman unicéntrica es de 35 años. La mayoría de las personas con la forma multicéntrica tienen entre 50 y 60 años. La forma multicéntrica también es un poco más común en hombres que en mujeres.

El riesgo de desarrollar la enfermedad de Castleman multicéntrica es mayor en personas que están infectadas con un virus llamado herpesvirus humano 8 (HHV-8).

Complicaciones

Las personas con enfermedad de Castleman unicéntrica generalmente se recuperan una vez que se extirpa el ganglio linfático afectado. La enfermedad de Castleman multicéntrica puede provocar infecciones potencialmente mortales o insuficiencia orgánica. Las personas que también tienen VIH / SIDA generalmente tienen los peores resultados.

Tener cualquiera de las variedades de la enfermedad de Castleman puede aumentar su riesgo de linfoma.

contenido:

Diagnóstico

Después de un examen físico completo, su médico puede recomendar:

• Análisis de sangre y orina, para ayudar a descartar otras infecciones o enfermedades. Estas pruebas también pueden revelar anemia y anomalías en las proteínas sanguíneas que a veces son características de la enfermedad de Castleman.
• Pruebas de diagnóstico por imágenes, para detectar agrandamiento de los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo. Se puede utilizar una tomografía computarizada o una resonancia magnética de su cuello, pecho, abdomen y pelvis. La tomografía por emisión de positrones (PET) también se puede usar para diagnosticar la enfermedad de Castleman y para evaluar si un tratamiento es efectivo.
• Biopsia de ganglio linfático, para diferenciar la enfermedad de Castleman de otros tipos de trastornos del tejido linfático, como el linfoma . Se extrae una muestra de tejido de un ganglio linfático agrandado y se examina en el laboratorio.

Tratamiento

El tratamiento depende del tipo de enfermedad de Castleman que tenga.

Enfermedad de Castleman unicéntrica

La enfermedad de Castleman unicéntrica se puede curar extirpando quirúrgicamente el ganglio linfático enfermo. Si el ganglio linfático está en el pecho o el abdomen, que suele ser el caso, es posible que se requiera una cirugía mayor.

Si no es posible la extirpación quirúrgica, se pueden usar medicamentos para encoger el ganglio linfático. La radioterapia también puede ser una forma eficaz de destruir el tejido afectado.

Necesitará exámenes de seguimiento, incluidas imágenes, para detectar una recaída.

Enfermedad de Castleman multicéntrica

El tratamiento de la enfermedad de Castleman multicéntrica generalmente implica medicamentos y otras terapias para controlar el crecimiento excesivo de células. El tratamiento específico depende de la extensión de su enfermedad y de si tiene infección por VIH o HHV-8 o ambos.

Las opciones de tratamiento para la enfermedad de Castleman multicéntrica pueden incluir:

• Inmunoterapia. El uso de medicamentos como siltuximab (Sylvant) o rituximab (Rituxan) puede bloquear la acción de una proteína que se produce en exceso en personas que tienen enfermedad de Castleman multicéntrica.
• Quimioterapia. Este tipo de medicamento puede retardar el crecimiento excesivo de células linfáticas. Su médico puede recomendar agregar quimioterapia si la enfermedad no responde a la inmunoterapia o si tiene insuficiencia orgánica.
• Corticosteroides. Los medicamentos como la prednisona pueden ayudar a controlar la inflamación.
• Medicamentos antivirales. Estos medicamentos pueden bloquear la actividad del HHV-8 o el VIH si tiene uno o ambos virus.

Cómo prepararse para su cita

Es posible que lo deriven a un médico que se especializa en el tratamiento de trastornos sanguíneos (hematólogo).

Qué puede hacer

• Anote los síntomas que ha estado experimentando y durante cuánto tiempo.
• Escriba la información médica clave, incluidas otras afecciones.
• Haga una lista de todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que esté tomando.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿Cuál es la causa más probable de mis signos y síntomas?
• ¿Qué tipo de pruebas necesito? ¿Requieren alguna preparación especial?
• ¿Qué tratamiento recomienda? ¿Necesito cirugía?

Además de las preguntas que ha preparado para hacerle a su médico, no dude en hacer otras preguntas durante su cita.

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico le haga una serie de preguntas. Estar listo para responderlas puede hacer que tenga tiempo para repasar los puntos en los que desea dedicar más tiempo. Es posible que le pregunten:

• ¿Tiene alguna otra condición de salud, como VIH / SIDA o sarcoma de Kaposi?
• ¿Cuándo comenzó a experimentar síntomas por primera vez?
• ¿Sus síntomas han sido continuos u ocasionales?
• ¿Qué tan severos son sus síntomas?
• ¿Algo parece mejorar sus síntomas?
• ¿Qué pasa si algo, parece empeorar sus síntomas?