Síndrome de Churg-Strauss

Descripción general

El síndrome de Churg-Strauss es un trastorno caracterizado por la inflamación de los vasos sanguíneos. Esta inflamación puede restringir el flujo sanguíneo a órganos y tejidos, a veces dañándolos permanentemente. Esta afección también se conoce como granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA).

El asma es el signo más común del síndrome de Churg-Strauss. El trastorno también puede causar otros problemas, como fiebre del heno, erupción cutánea, sangrado gastrointestinal y dolor y entumecimiento en las manos y los pies.

El síndrome de Churg-Strauss es poco común y no tiene cura. Su médico generalmente puede ayudarlo a controlar los síntomas con esteroides y otros medicamentos inmunosupresores poderosos.

Síntomas

El síndrome de Churg-Strauss varía mucho de persona a persona. Algunas personas solo tienen síntomas leves. Otros tienen complicaciones graves o potencialmente mortales.

También conocido como EGPA, el síndrome tiende a ocurrir en tres etapas y empeora progresivamente. Casi todas las personas con esta afección padecen asma, sinusitis crónica y recuentos elevados de glóbulos blancos llamados eosinófilos. El asma generalmente comienza de cinco a nueve años antes del diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss.

Otros signos y síntomas pueden incluir:

• Fiebre del heno
• Fiebre
• Pérdida de apetito y pérdida de peso
• Dolor articular y muscular
• Fatiga
• Tos
• Dolor abdominal y sangrado gastrointestinal
• Debilidad, fatiga o una sensación general de malestar
• Sarpullido o llagas en la piel
• Dolor, entumecimiento y hormigueo en sus manos y pies
• Dolor abdominal severo
• Falta de aire
• Sangre en su orina o heces

Cuándo ver a un médico

Consulte a su médico si presenta signos y síntomas como dificultad para respirar o secreción nasal que no desaparece, especialmente si se acompaña de dolor facial persistente. También consulte a su médico si tiene asma o fiebre del heno que empeora repentinamente.

El síndrome de Churg-Strauss es poco común y es más probable que estos síntomas tengan alguna otra causa. Pero es importante que su médico los evalúe. El diagnóstico y el tratamiento tempranos mejoran las posibilidades de un buen resultado.

Causas

La causa del síndrome de Churg-Strauss se desconoce en gran medida. Es probable que una combinación de genes y factores ambientales, como alérgenos o ciertos medicamentos, desencadene una respuesta del sistema inmunológico hiperactivo. En lugar de proteger contra bacterias y virus invasores, el sistema inmunológico ataca los tejidos sanos y provoca una inflamación generalizada.

Factores de riesgo

Los posibles factores de riesgo del síndrome de Churg-Strauss incluyen:

• Edad. En promedio, a las personas con síndrome de Churg-Strauss se les diagnostica entre los 30 y los 50 años de edad.
• Antecedentes de asma o problemas nasales. La mayoría de las personas diagnosticadas con síndrome de Churg-Strauss tienen antecedentes de alergias nasales graves, sinusitis crónica o asma.

Complicaciones

El síndrome de Churg-Strauss puede afectar muchos órganos, incluidos sus pulmones, piel, sistema gastrointestinal, riñones, músculos, articulaciones y corazón. Sin tratamiento, la enfermedad puede ser fatal.

Las complicaciones, que dependen de los órganos involucrados, pueden incluir:

• Daño a los nervios periféricos. El síndrome de Churg-Strauss puede dañar los nervios de las manos y los pies, lo que provoca entumecimiento, ardor y pérdida de función.
• Cicatrices en la piel. La inflamación puede causar llagas que pueden dejar cicatrices.
• Enfermedad cardíaca. Las complicaciones del síndrome de Churg-Strauss relacionadas con el corazón incluyen inflamación de la membrana que rodea su corazón, inflamación de la capa muscular de la pared del corazón, ataque cardíaco e insuficiencia cardíaca.
• Daño renal. Si el síndrome de Churg-Strauss afecta sus riñones, puede desarrollar glomerulonefritis. Esta enfermedad dificulta la capacidad de filtrado de los riñones, lo que provoca la acumulación de productos de desecho en el torrente sanguíneo.

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Diagnóstico

Ninguna prueba específica puede confirmar el síndrome de Churg-Strauss. Debido a que los signos y síntomas son similares a los de otras enfermedades, puede ser difícil de diagnosticar.

Los primeros signos y síntomas, como asma y sinusitis, tienden a ser bastante comunes, por lo que es posible que el diagnóstico no sea adecuado. hasta que la inflamación haya causado un daño grave a órganos y nervios.

Los 6 criterios

El Colegio Americano de Reumatología ha establecido criterios para identificar el síndrome de Churg-Strauss. En general, se considera que tiene la afección si tiene cuatro de los seis criterios. Los criterios son:

• Asma. La mayoría de las personas diagnosticadas con el síndrome de Churg-Strauss tienen asma crónica, a menudo grave.
• Recuento superior al normal de un tipo de glóbulos blancos llamados eosinófilos. Los eosinófilos normalmente constituyen del 1% al 3% de los glóbulos blancos. Un recuento superior al 10% se considera anormalmente alto y un fuerte indicador del síndrome de Churg-Strauss.
• Daño a uno o más grupos de nervios. La mayoría de las personas con síndrome de Churg-Strauss tienen un tipo de daño nervioso que causa entumecimiento o dolor en las manos y los pies.
• Manchas o lesiones migratorias en una radiografía de tórax. Estas lesiones generalmente se mueven de un lugar a otro o aparecen y desaparecen. En las radiografías de tórax, las lesiones imitan una neumonía.
• Problemas de los senos nasales. Un historial de sinusitis aguda o crónica es común en personas con síndrome de Churg-Strauss.
• Los glóbulos blancos están presentes fuera de los vasos sanguíneos. Su médico puede ordenar una biopsia de tejido de su piel o un pólipo nasal extraído para buscar eosinófilos fuera de un vaso sanguíneo.

Para diagnosticar el síndrome de Churg-Strauss, es probable que su médico solicite varias pruebas, que incluyen:

• Análisis de sangre. Cuando su sistema inmunológico ataca las propias células de su cuerpo, como sucede en el síndrome de Churg-Strauss, forma proteínas llamadas autoanticuerpos.

  Un análisis de sangre puede detectar ciertos autoanticuerpos en su sangre que pueden sugerir, pero no confirmar, un diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss. También puede medir el nivel de eosinófilos, aunque otras enfermedades, incluido el asma, pueden aumentar la cantidad de estas células.

• Pruebas de imágenes. Las radiografías y las tomografías computarizadas buscan anomalías en los pulmones y los senos nasales.
• Biopsia del tejido afectado. Si otras pruebas sugieren el síndrome de Churg-Strauss, es posible que le extraigan una pequeña muestra de tejido para examinarla con un microscopio. El tejido puede provenir de sus pulmones u otro órgano, como piel o músculo, para confirmar o descartar la presencia de vasculitis.

Tratamiento

No hay cura para Síndrome de Churg-Strauss, también conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA). Pero los medicamentos pueden ayudar a controlar sus síntomas.

Los medicamentos que se usan para tratar el síndrome de Churg-Strauss incluyen:

Corticosteroides. La prednisona, que reduce la inflamación, es el fármaco más comúnmente recetado para el síndrome de Churg-Strauss. Su médico puede recetarle una dosis alta de corticosteroides o un refuerzo de su dosis actual de corticosteroides para controlar sus síntomas rápidamente.

Pero debido a que las dosis altas de corticosteroides pueden causar efectos secundarios graves, su médico disminuirá la dosis gradualmente hasta que esté tomando la cantidad más pequeña que mantendrá su enfermedad bajo control. Incluso las dosis más bajas tomadas durante períodos prolongados pueden causar efectos secundarios.

Los efectos secundarios de los corticosteroides incluyen pérdida de masa ósea, niveles altos de azúcar en sangre, aumento de peso, cataratas e infecciones difíciles de tratar.

Otros fármacos inmunosupresores. Para las personas con síntomas leves, un corticosteroide solo puede ser suficiente. Otras personas necesitan otro fármaco inmunosupresor, como ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) o metotrexato (Trexall), para reducir aún más la reacción inmunitaria del organismo.

Debido a que estos fármacos afectan la capacidad del organismo para combatir infecciones y pueden causa otros efectos secundarios graves, se controlará de cerca su afección mientras los esté tomando.

• Inmunoglobulina. Administrada como una infusión mensual, la inmunoglobulina generalmente se administra a personas que no han respondido a otros tratamientos. Los efectos secundarios más comunes son síntomas similares a los de la gripe que generalmente duran aproximadamente un día. La inmunoglobulina es cara y no funciona para todo el mundo.

Medicamentos biológicos. Fármacos como el mepolizumab (Nucala), recientemente aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos, así como el benralizumab (Fasenra) y el rituximab (Rituxan), alteran la respuesta del sistema inmunológico y parecen mejorar los síntomas y disminuir la cantidad de eosinófilos.

Estos medicamentos se han estudiado solo en ensayos pequeños y aún se desconocen su seguridad y eficacia a largo plazo.

La terapia con medicamentos puede aliviar los síntomas del síndrome de Churg-Strauss y enviar la enfermedad en remisión. Pero las recaídas son comunes.

Es probable que su médico realice análisis de sangre y otras pruebas con regularidad para controlar su afección y su reacción a los medicamentos que está tomando.

Ensayos clínicos

Estilo de vida y remedios caseros

El tratamiento a largo plazo con prednisona puede provocar varios efectos secundarios. Puede minimizar estos problemas siguiendo los siguientes pasos:

• Proteja sus huesos. Pregúntele a su médico cuánta vitamina D y calcio necesita en su dieta y analice si debe tomar suplementos.
• Haga ejercicio. El ejercicio puede ayudarlo a mantener un peso saludable, lo cual es importante cuando está tomando medicamentos corticosteroides que pueden causar aumento de peso. El entrenamiento de fuerza y ​​los ejercicios con pesas como caminar y trotar también ayudan a mejorar la salud de los huesos.
• Deje de fumar. Ésta es una de las cosas más importantes que puede hacer por su salud en general. Además de causar graves problemas de salud, fumar también empeora los problemas que tiene y puede aumentar los efectos secundarios de los medicamentos.
• Siga una dieta saludable. Los esteroides pueden causar niveles altos de azúcar en sangre y, eventualmente, diabetes tipo 2. Consuma alimentos que ayuden a mantener estable el azúcar en la sangre, como frutas, verduras y cereales integrales.

Cómo afrontar y apoyar

A continuación, se ofrecen algunas sugerencias para afrontar el síndrome de Churg-Strauss :

• Infórmese. El conocimiento de la enfermedad puede ayudarlo a prepararse para enfrentar complicaciones o recurrencias.
• Desarrolle un sistema de apoyo. Los familiares y amigos pueden ayudar enormemente. También es posible que desee hablar con un consejero o trabajador social médico que esté familiarizado con la enfermedad. O puede resultarle útil hablar con otras personas con síndrome de Churg-Strauss.

Cómo prepararse para su cita

Si tiene signos y síntomas comunes a Churg-Strauss síndrome, haga una cita con su médico. El diagnóstico y el tratamiento tempranos mejoran significativamente las perspectivas de esta afección.

Si su médico de atención primaria sospecha del síndrome de Churg-Strauss, probablemente lo derivará a un médico que se especialice en trastornos que causan inflamación de los vasos sanguíneos ( vasculitis), como un reumatólogo o inmunólogo. Es posible que también consulte a un neumólogo, ya que Churg-Strauss afecta su tracto respiratorio.

Aquí encontrará información que lo ayudará a prepararse para su cita.

Qué puede hacer

Cuando programe una cita, pregunte si necesita hacer algo con anticipación, como restringir su dieta. También pregunte si necesita permanecer en el consultorio de su médico para observación después de sus pruebas.

Haga una lista de:

• Sus síntomas y cuándo comenzaron, incluso aquellos que parecen no relacionado con el síndrome de Churg-Strauss
• Información médica clave, incluidas otras afecciones que le han diagnosticado
• Todos los medicamentos, vitaminas y otros suplementos que toma, incluidas las dosis
• Preguntas para hacerle a su médico

Si ha consultado a otros médicos por su afección, traiga una carta que resuma sus hallazgos y copias de radiografías de tórax o radiografías de los senos nasales recientes. Lleve a un familiar o amigo para que le ayude a recordar la información que recibe.

Las preguntas básicas para hacerle a su médico pueden incluir:

• ¿Cuál es la causa más probable de mi afección? ?
• ¿Cuáles son otras causas posibles?
• ¿Qué pruebas de diagnóstico necesito?
• ¿Qué tratamiento me recomiendan?
• ¿Qué vida ¿Qué cambios puedo hacer para ayudar a reducir o controlar mis síntomas?
• ¿Con qué frecuencia me verá para las pruebas de seguimiento?

Qué esperar de su médico

Es probable que un médico que lo vea por un posible síndrome de Churg-Strauss le haga preguntas, como:

• ¿Sus síntomas, especialmente los relacionados con el asma, empeoraron con el tiempo?
• ¿Sus síntomas incluyen dificultad para respirar o sibilancias?
• ¿Sus síntomas incluyen problemas de sinusitis?
• ¿Sus síntomas incluyen problemas gastrointestinales, como náuseas, vómitos o ¿diarrea?
• ¿Ha tenido entumecimiento, dolor o hemos ¿Tiene dolor en un brazo o una pierna?
• ¿Ha perdido peso sin intentarlo?
• ¿Le han diagnosticado alguna otra afección médica, incluidas alergias o asma? Si es así, ¿cuánto tiempo los tiene?