síndrome de Cushing

Descripción general

El síndrome de Cushing ocurre cuando su cuerpo está expuesto a niveles altos de la hormona cortisol durante mucho tiempo. El síndrome de Cushing, a veces llamado hipercortisolismo, puede ser causado por el uso de corticosteroides orales. La afección también puede ocurrir cuando su cuerpo produce demasiado cortisol por sí solo.

Demasiado cortisol puede producir algunos de los signos distintivos del síndrome de Cushing: una joroba grasa entre los hombros, una cara redondeada y rosa o estrías moradas en la piel. El síndrome de Cushing también puede provocar presión arterial alta, pérdida de masa ósea y, en ocasiones, diabetes tipo 2.

Los tratamientos para el síndrome de Cushing pueden devolver la producción de cortisol de su cuerpo a la normalidad y mejorar notablemente sus síntomas. Cuanto antes comience el tratamiento, mayores serán sus posibilidades de recuperación.

Síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Cushing pueden variar según los niveles de exceso de cortisol.

Signos y síntomas comunes del síndrome de Cushing

• Aumento de peso y depósitos de tejido graso, particularmente alrededor de la parte media y superior de la espalda, en la cara (cara de luna) y entre los hombros (joroba de búfalo)
• Estrías (estrías) rosadas o moradas en la piel del abdomen, los muslos, los senos y los brazos
• Piel frágil y adelgazante que se magulla fácilmente
• Curación lenta de cortes, picaduras de insectos e infecciones
• Acné

Signos y síntomas que las mujeres con síndrome de Cushing pueden experimentar

• Cuerpo y cuerpo más grueso o más visible vello facial (hirsutismo)
• Períodos menstruales irregulares o ausentes

Signos y síntomas que pueden experimentar los hombres con síndrome de Cushing

• Disminución de la libido
• Disminuir d fertilidad
• Disfunción eréctil

Otros signos y síntomas que pueden ocurrir con el síndrome de Cushing

• Fatiga severa
• Debilidad muscular
• Depresión, ansiedad e irritabilidad
• Pérdida del control emocional
• Dificultades cognitivas
• Presión arterial alta nueva o empeorada
• Dolor de cabeza
• Aumento de la pigmentación de la piel
• Pérdida ósea, que conduce a fracturas con el tiempo
• En los niños, deterioro del crecimiento

Cuándo consultar a un médico

Comuníquese con su médico si tiene síntomas que sugieran el síndrome de Cushing, especialmente si está tomando corticosteroides para tratar una afección, como asma, artritis o inflamación enfermedad intestinal.

Causas

Los niveles excesivos de la hormona cortisol son responsables del síndrome de Cushing. El cortisol, que se produce en las glándulas suprarrenales, desempeña una variedad de funciones en su cuerpo.

Por ejemplo, el cortisol ayuda a regular la presión arterial, reduce la inflamación y mantiene el corazón y los vasos sanguíneos funcionando normalmente. El cortisol ayuda a su cuerpo a responder al estrés. También regula la forma en que convierte (metaboliza) las proteínas, los carbohidratos y las grasas de su dieta en energía utilizable.

Sin embargo, cuando el nivel de cortisol es demasiado alto en su cuerpo, puede desarrollar el síndrome de Cushing.

El papel de los medicamentos corticosteroides

El síndrome de Cushing puede desarrollarse a partir de una causa externa a su cuerpo (síndrome de Cushing exógeno). Un ejemplo es tomar medicamentos corticosteroides orales en dosis altas durante un período prolongado. Estos medicamentos, como la prednisona, tienen el mismo efecto en el cuerpo que el cortisol producido por su cuerpo.

Los corticosteroides orales pueden ser necesarios para tratar enfermedades inflamatorias, como la artritis reumatoide, el lupus y el asma. También se puede usar para evitar que su cuerpo rechace un órgano trasplantado. Debido a que las dosis necesarias para tratar estas afecciones suelen ser más altas que la cantidad de cortisol que su cuerpo normalmente necesita cada día, pueden ocurrir efectos secundarios por exceso de cortisol.

También es posible desarrollar el síndrome de Cushing por los corticosteroides inyectables, por por ejemplo, inyecciones repetidas para el dolor articular, bursitis y dolor de espalda. Los medicamentos esteroides inhalados (que se toman para el asma) y las cremas cutáneas con esteroides (que se usan para trastornos de la piel como el eccema) generalmente tienen menos probabilidades de causar el síndrome de Cushing que los corticosteroides orales. Pero, en algunas personas, estos medicamentos pueden causar el síndrome de Cushing, especialmente si se toman en dosis altas.

La sobreproducción del propio cuerpo

La afección también puede deberse a la sobreproducción de cortisol del propio cuerpo (síndrome de Cushing endógeno). Esto puede ocurrir por una producción excesiva de una o ambas glándulas suprarrenales, o por una producción excesiva de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), que normalmente regula la producción de cortisol.

• Un tumor de la glándula pituitaria (adenoma pituitario). Un tumor no canceroso (benigno) de la glándula pituitaria, ubicado en la base del cerebro, produce una cantidad excesiva de ACTH, que a su vez estimula las glándulas suprarrenales para producir más cortisol. Cuando se desarrolla esta forma del síndrome, se llama enfermedad de Cushing. Ocurre con mucha más frecuencia en mujeres y es la forma más común de síndrome de Cushing endógeno.
• Un tumor secretor de ACTH. En raras ocasiones, un tumor que se desarrolla en un órgano que normalmente no produce ACTH comenzará a secretar esta hormona en exceso, lo que resultará en el síndrome de Cushing. Estos tumores, que pueden ser no cancerosos (benignos) o cancerosos (malignos), generalmente se encuentran en los pulmones, el páncreas, la tiroides o el timo.

• Una enfermedad primaria de la glándula suprarrenal. En algunas personas, la causa del síndrome de Cushing es la secreción excesiva de cortisol que no depende de la estimulación de ACTH y está asociada con trastornos de las glándulas suprarrenales. El más común de estos trastornos es un tumor no canceroso de la corteza suprarrenal, llamado adenoma suprarrenal.

  Los tumores cancerosos de la corteza suprarrenal (carcinomas adrenocorticales) son raros, pero también pueden causar el síndrome de Cushing. En ocasiones, el agrandamiento nodular benigno de ambas glándulas suprarrenales puede provocar el síndrome de Cushing.

• Síndrome de Cushing familiar. En raras ocasiones, las personas heredan una tendencia a desarrollar tumores en una o más de sus glándulas endocrinas, que afectan los niveles de cortisol y causan el síndrome de Cushing.

Complicaciones

Sin tratamiento, las complicaciones de El síndrome de Cushing puede incluir:

• Pérdida ósea (osteoporosis), que puede resultar en fracturas óseas inusuales, como fracturas de costillas y fracturas de los huesos de los pies
• Alto nivel de sangre presión (hipertensión)
• Diabetes tipo 2
• Infecciones frecuentes o inusuales
• Pérdida de masa y fuerza muscular

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Diagnóstico

El síndrome de Cushing puede ser difícil de diagnosticar, en particular el síndrome de Cushing endógeno, porque otras afecciones comparten los mismos signos y síntomas. El diagnóstico del síndrome de Cushing puede ser un proceso largo y extenso. Es posible que no tenga una respuesta firme sobre su afección hasta que haya tenido una serie de citas médicas.

Su médico realizará un examen físico en busca de signos del síndrome de Cushing. Él o ella pueden sospechar del síndrome de Cushing si usted tiene signos como redondez de la cara (cara de luna), una almohadilla de tejido graso entre los hombros y el cuello (joroba de búfalo) y piel delgada con moretones y estrías.

Si ha estado tomando un medicamento corticosteroide durante mucho tiempo, su médico puede sospechar que ha desarrollado el síndrome de Cushing como resultado de este medicamento. Si no ha estado usando un medicamento con corticosteroides, estas pruebas de diagnóstico pueden ayudar a identificar la causa:

Análisis de sangre y orina. Estas pruebas miden los niveles hormonales en su orina y sangre y muestran si su cuerpo está produciendo un exceso de cortisol. Para la prueba de orina, se le puede pedir que recolecte su orina durante un período de 24 horas. Tanto las muestras de orina como de sangre se enviarán a un laboratorio para analizar los niveles de cortisol.

Su médico también puede recomendar otras pruebas especializadas que implican medir los niveles de cortisol antes y después de la estimulación o supresión con otros medicamentos hormonales.

• Prueba de saliva. Los niveles de cortisol normalmente suben y bajan durante el día. En personas sin síndrome de Cushing, los niveles de cortisol disminuyen significativamente por la noche. Al analizar los niveles de cortisol de una pequeña muestra de saliva recolectada a altas horas de la noche, los médicos pueden ver si los niveles de cortisol son demasiado altos, lo que sugiere un diagnóstico de síndrome de Cushing.
• Pruebas de imágenes. La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) pueden proporcionar imágenes de las glándulas pituitaria y suprarrenal para detectar anomalías, como tumores.

Muestreo del seno petroso. Esta prueba puede ayudar a determinar si la causa del síndrome de Cushing endógeno tiene sus raíces en la pituitaria o en algún otro lugar. Para la prueba, se toman muestras de sangre de los senos petrosos, las venas que drenan la glándula pituitaria.

Se inserta un tubo delgado en la parte superior del muslo o en el área de la ingle mientras está sedado y se inserta en el petroso senos nasales. Los niveles de ACTH se miden en los senos petrosos y en una muestra de sangre del antebrazo.

Si el nivel de ACTH es más alto en la muestra de los senos nasales, el problema se origina en la hipófisis. Si los niveles de ACTH son similares entre los senos nasales y el antebrazo, la raíz del problema se encuentra fuera de la glándula pituitaria.

Estas pruebas ayudan a su médico a diagnosticar el síndrome de Cushing y pueden ayudar a descartar otras afecciones médicas con signos y síntomas similares. Por ejemplo, el síndrome de ovario poliquístico, un trastorno hormonal en mujeres con agrandamiento de los ovarios, comparte algunos de los mismos signos y síntomas que el síndrome de Cushing, como el crecimiento excesivo del cabello y los períodos menstruales irregulares. La depresión, los trastornos alimentarios y el alcoholismo también pueden imitar parcialmente el síndrome de Cushing.

Tratamiento

Los tratamientos para el síndrome de Cushing están diseñados para reducir el alto nivel de cortisol en su cuerpo. El mejor tratamiento para usted depende de la causa del síndrome. Las opciones incluyen:

Reducir el uso de corticosteroides

Si la causa del síndrome de Cushing es el uso prolongado de medicamentos corticosteroides, es posible que su médico pueda mantener bajo control los signos y síntomas del síndrome de Cushing reduciendo la dosis del fármaco durante un período de tiempo, mientras sigue controlando adecuadamente su asma, artritis u otra afección.

Para muchos de estos problemas médicos, su médico puede recetarle fármacos no corticosteroides, que le permitirán o ella para reducir la dosis o eliminar por completo el uso de corticosteroides. No reduzca la dosis de corticosteroides ni deje de tomarlos por su cuenta. Hágalo solo bajo la supervisión de su médico.

La interrupción abrupta de estos medicamentos podría provocar niveles deficientes de cortisol. Disminuir lentamente los corticosteroides permite que su cuerpo reanude la producción normal de cortisol.

Cirugía

Si la causa del síndrome de Cushing es un tumor, su médico puede recomendar la extirpación quirúrgica completa. Los tumores hipofisarios generalmente los extrae un neurocirujano, que puede realizar el procedimiento a través de la nariz. Si hay un tumor en las glándulas suprarrenales, los pulmones o el páncreas, el cirujano puede extirparlo mediante una operación estándar o, en algunos casos, mediante técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas, con incisiones más pequeñas.

Después de la operación, usted Necesitará tomar medicamentos de reemplazo de cortisol para proporcionar a su cuerpo la cantidad correcta de cortisol. En la mayoría de los casos, eventualmente experimentará un retorno de la producción normal de hormonas suprarrenales y su médico puede reducir gradualmente los medicamentos de reemplazo.

Sin embargo, este proceso puede demorar hasta un año o más. En algunos casos, las personas con síndrome de Cushing nunca experimentan una reanudación de la función suprarrenal normal; luego necesitan terapia de reemplazo de por vida.

Radioterapia

Si el cirujano no puede extirpar totalmente un tumor pituitario, generalmente prescribirá radioterapia para usar junto con el operación. Además, la radiación se puede usar para personas que no son candidatas adecuadas para la cirugía.

La radiación se puede administrar en pequeñas dosis durante un período de seis semanas o con una técnica llamada radiocirugía estereotáctica. En el último procedimiento, se administra al tumor una gran dosis única de radiación y se minimiza la exposición a la radiación en los tejidos circundantes.

Medicamentos

Se pueden usar medicamentos para controlar la producción de cortisol cuando la cirugía y la radiación no funcionan. También se pueden usar medicamentos antes de la cirugía en personas que se han enfermado gravemente con el síndrome de Cushing. Los médicos pueden recomendar la terapia con medicamentos antes de la cirugía para mejorar los signos y síntomas y minimizar el riesgo quirúrgico. Es posible que la terapia médica no mejore por completo todos los síntomas del exceso de cortisol.

Los medicamentos para controlar la producción excesiva de cortisol en la glándula suprarrenal incluyen ketoconazol, mitotano (Lysodren) y metirapona (Metopirona).

La mifepristona (Korlym, Mifeprex) está aprobada para personas con síndrome de Cushing que tienen diabetes tipo 2 o intolerancia a la glucosa. La mifepristona no disminuye la producción de cortisol, pero bloquea el efecto del cortisol en sus tejidos.

Los efectos secundarios de estos medicamentos pueden incluir fatiga, náuseas, vómitos, dolores de cabeza, dolores musculares, presión arterial alta, niveles bajos de potasio y hinchazón. Algunos tienen efectos secundarios más graves, como efectos secundarios neurológicos y toxicidad hepática.

El medicamento más nuevo para el síndrome de Cushing es pasireotida (Signifor), y actúa disminuyendo la producción de ACTH de un tumor pituitario. Este medicamento se administra en forma de inyección dos veces al día. Se recomienda si la cirugía hipofisaria no tiene éxito o no se puede realizar.

Los efectos secundarios son bastante comunes y pueden incluir diarrea, náuseas, niveles altos de azúcar en sangre o diabetes, dolor de cabeza, dolor abdominal y fatiga.

En algunos casos, el tumor o su tratamiento provocará que otras hormonas producidas por la hipófisis o la glándula suprarrenal se vuelvan deficientes y su médico le recomendará medicamentos de reemplazo hormonal.

Si ninguna de estas opciones de tratamiento es apropiada o eficaz, su médico puede recomendar la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales (adrenalectomía bilateral). Este procedimiento curará el exceso de producción de cortisol, pero requerirá medicamentos de reemplazo de por vida.

Ensayos clínicos

Estilo de vida y remedios caseros

La duración de su recuperación del síndrome de Cushing dependerá de la gravedad y la causa de su afección. Recuerda tener paciencia. No desarrolló el síndrome de Cushing de la noche a la mañana y sus síntomas tampoco desaparecerán de la noche a la mañana. Mientras tanto, estos consejos pueden ayudarlo en su viaje de regreso a la salud.

• Aumente las actividades lentamente. Es posible que tenga tanta prisa por recuperar su antiguo yo que se esfuerce demasiado y demasiado rápido, pero sus músculos debilitados necesitan un enfoque más lento. Trabaje hasta un nivel razonable de ejercicio o actividad que le resulte cómodo sin excederse. Mejorarás poco a poco y tu perseverancia se verá recompensada.
• Come con sensatez. Los alimentos nutritivos y saludables proporcionan una buena fuente de combustible para su cuerpo en recuperación y pueden ayudarlo a perder los kilos de más que ganó con el síndrome de Cushing. Asegúrese de consumir suficiente calcio y vitamina D. En conjunto, ayudan a su cuerpo a absorber el calcio, que puede ayudar a fortalecer sus huesos, contrarrestando la pérdida de densidad ósea que a menudo ocurre con el síndrome de Cushing.
• Controle su salud mental. La depresión puede ser un efecto secundario del síndrome de Cushing, pero también puede persistir o desarrollarse después de que comienza el tratamiento. No ignore su depresión ni espere a que pase. Busque la ayuda de su médico o terapeuta de inmediato si está deprimido, abrumado o tiene dificultades para sobrellevar la situación durante su recuperación.
• Alivie suavemente los dolores y molestias. Los baños calientes, los masajes y los ejercicios de bajo impacto, como los aeróbicos acuáticos y el tai chi, pueden ayudar a aliviar parte del dolor muscular y articular que acompaña a la recuperación del síndrome de Cushing.

Afrontamiento y apoyo

Los grupos de apoyo pueden ser valiosos para tratar el síndrome de Cushing y la recuperación. Lo reúnen con otras personas que enfrentan el mismo tipo de desafíos, junto con sus familiares y amigos, y ofrecen un entorno en el que puede compartir problemas comunes.

Pregúntele a su médico acerca de los grupos de apoyo en tu comunidad. El departamento de salud local, la biblioteca pública y la guía telefónica, así como Internet, también pueden ser buenas fuentes para encontrar un grupo de apoyo en su área.

Preparándose para su cita

Está Es probable que consulte primero a su médico de atención primaria. Sin embargo, en algunos casos, cuando llame para programar una cita, es posible que lo deriven inmediatamente a un médico que se especialice en trastornos hormonales (endocrinólogo).

Es una buena idea prepararse para su cita para que pueda puede aprovechar al máximo su tiempo con su médico. Aquí hay información para ayudarlo a prepararse y qué esperar de su médico.

Qué puede hacer

• Tenga en cuenta las restricciones previas a la cita. En el momento de programar la cita, asegúrese de preguntar si hay algo que deba hacer con anticipación para prepararse para las pruebas de diagnóstico.
• Escriba cualquier síntoma que esté experimentando, incluidos los que parezcan no estar relacionados con el motivo por el que programó la cita. Por ejemplo, si ha tenido dolores de cabeza con más frecuencia o si se ha sentido deprimido o más cansado de lo habitual, esta es información importante para compartir con su médico. También informe a su médico sobre cambios en su apariencia física, como aumento de peso, nuevo acné o aumento del vello corporal.
• Escriba información personal clave, incluido cualquier cambio en sus relaciones personales y en su vida sexual. Informe a su médico si las personas más cercanas a usted han notado que parece irritable o que parece tener más cambios de humor que en el pasado. Puede ser útil llevar una foto de usted mismo que muestre cualquier cambio en su apariencia física desde que comenzó a experimentar síntomas.
• Haga una lista de todos los medicamentos, así como de las vitaminas, cremas o suplementos, que está tomando actualmente o ha usado en el pasado. Incluya en su lista el nombre específico, la dosis y las fechas de cualquier medicamento esteroide que haya tomado en el pasado, como las inyecciones de cortisona.
• Lleve a un familiar o amigo, si es posible. A veces puede resultar difícil recordar toda la información que se le proporcionó durante una cita. Es posible que alguien que lo acompañe recuerde algo que se perdió u olvidó.
• Escriba preguntas para hacerle a su médico.

Su tiempo con su médico puede ser limitado, por lo que preparar una lista de preguntas con anticipación puede ayudarlo a aprovechar al máximo su tiempo juntos. Para el síndrome de Cushing, algunas preguntas básicas para hacerle a su médico incluyen:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Qué tipo de pruebas de diagnóstico necesito? ¿Cómo se realizan estas pruebas?
• ¿Cuáles son mis opciones de tratamiento? ¿Qué me recomienda?
• ¿Mejorarán mis signos y síntomas físicos con el tratamiento? ¿Veré una diferencia en mi apariencia y en la forma en que me siento?
• ¿El tratamiento me ayudará a sentirme más estable emocionalmente?
• ¿Qué impacto a largo plazo podría tener cada opción de tratamiento? ¿tener? ¿Habrá un impacto en mi capacidad para tener hijos?
• ¿Cómo seguirá mi respuesta al tratamiento a lo largo del tiempo?
• Tengo otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo controlar mejor estas condiciones juntos?
• ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web recomienda?

Además de las preguntas que ha preparado para hacerle a su médico, no dude en hacer preguntas adicionales durante su cita.

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico le haga una serie de preguntas. Estar listo para responderlas puede reservar tiempo para repasar los puntos en los que desea dedicar más tiempo. Su médico puede preguntarle:

• ¿Cuándo comenzó a tener síntomas?
• ¿Tiene síntomas constantemente, o aparecen y desaparecen? ¿Han empeorado con el tiempo?
• ¿Ha notado algún cambio en su desempeño sexual o su interés en el sexo?
• ¿Ha cambiado su ciclo menstrual o ha dejado de tener su período?
• ¿Ha aumentado de peso? ¿En qué parte de su cuerpo?
• ¿Ha tenido dificultades para controlar sus emociones?
• ¿Ha notado que le salen moretones con más facilidad o que las heridas e infecciones tardan más en sanar que en el
• ¿Tiene debilidad en los músculos, como dificultad para salir de la bañera o subir escaleras?
• ¿Ha desarrollado nuevo acné o más vello corporal o facial?
• ¿Ha estado tomando corticosteroides? ¿Por cuánto tiempo?
• ¿Qué, si es que hay algo, parece mejorar o empeorar sus síntomas?