Dermatomiositis

Descripción general

La dermatomiositis (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) es una enfermedad inflamatoria poco común caracterizada por debilidad muscular y una erupción cutánea distintiva.

La afección puede afectar a adultos y niños. En los adultos, la dermatomiositis suele ocurrir entre finales de los 40 y principios de los 60. En los niños, aparece con mayor frecuencia entre los 5 y los 15 años de edad. La dermatomiositis afecta a más mujeres que hombres.

No existe cura para la dermatomiositis, pero pueden ocurrir períodos de mejoría de los síntomas. El tratamiento puede ayudar a eliminar la erupción cutánea y ayudarlo a recuperar la fuerza y la función de los músculos.

Síntomas

Los signos y síntomas de la dermatomiositis pueden aparecer repentinamente o desarrollarse gradualmente con el tiempo. Los signos y síntomas más comunes incluyen:

Cambios en la piel. Se desarrolla una erupción de color violeta o rojo oscuro, más comúnmente en su cara y párpados y en sus nudillos, codos, rodillas, pecho y espalda. La erupción, que puede causar picazón y dolor, es a menudo el primer signo de dermatomiositis.
Debilidad muscular. La debilidad muscular progresiva involucra los músculos más cercanos al tronco, como los de las caderas, los muslos, los hombros, la parte superior de los brazos y el cuello. La debilidad afecta tanto el lado izquierdo como el derecho de su cuerpo y tiende a empeorar gradualmente.

Cuándo ver a un médico

Busque atención médica si desarrolla debilidad muscular o una erupción inexplicable.

Causas

Se desconoce la causa de la dermatomiositis, pero la enfermedad tiene mucho en común con los trastornos autoinmunes, en los que su sistema inmunológico ataca por error los tejidos del cuerpo.

Los factores genéticos y ambientales también pueden influir. Los factores ambientales pueden incluir infecciones virales, exposición al sol, ciertos medicamentos y fumar.

Complicaciones

Las posibles complicaciones de la dermatomiositis incluyen:

Dificultad para tragar. Si los músculos del esófago se ven afectados, puede tener problemas para tragar, lo que puede provocar pérdida de peso y desnutrición.
Neumonía por aspiración. La dificultad para tragar también puede hacer que respire alimentos o líquidos, incluida la saliva, en los pulmones.
Problemas respiratorios. Si la afección afecta los músculos del pecho, es posible que tenga problemas respiratorios, como dificultad para respirar.
Depósitos de calcio. Estos pueden ocurrir en sus músculos, piel y tejidos conectivos a medida que avanza la enfermedad. Estos depósitos son más comunes en niños con dermatomiositis y se desarrollan más temprano en el curso de la enfermedad.

Afecciones asociadas

La dermatomiositis puede causar otras afecciones o ponerlo en mayor riesgo de desarrollarlos, incluyendo:

Fenómeno de Raynaud. Esta condición hace que los dedos de las manos, los pies, las mejillas, la nariz y las orejas se pongan pálidos cuando se exponen a temperaturas frías.
Otras enfermedades del tejido conectivo. Otras afecciones, como lupus, artritis reumatoide, esclerodermia y síndrome de Sjogren, pueden ocurrir con la dermatomiositis.
Enfermedad cardiovascular. La dermatomiositis puede causar inflamación del músculo cardíaco. En una pequeña cantidad de personas que tienen dermatomiositis, se desarrollan insuficiencia cardíaca congestiva y problemas del ritmo cardíaco.
Enfermedad pulmonar. La enfermedad pulmonar intersticial puede ocurrir con dermatomiositis. La enfermedad pulmonar intersticial se refiere a un grupo de trastornos que causan cicatrices en el tejido pulmonar, lo que los vuelve rígidos e inelásticos. Los signos incluyen tos seca y dificultad para respirar.
Cáncer. La dermatomiositis en adultos se ha relacionado con una mayor probabilidad de desarrollar cáncer, particularmente cáncer de ovario en mujeres. El riesgo de cáncer parece estabilizarse aproximadamente tres años después del diagnóstico de dermatomiositis.

contenido:

Diagnóstico

Si su médico sospecha que tiene dermatomiositis, es posible que le sugiera algunas de las siguientes pruebas:

Análisis de sangre. Un análisis de sangre le permitirá a su médico saber si tiene niveles elevados de enzimas musculares que pueden indicar daño muscular. Un análisis de sangre también puede detectar autoanticuerpos asociados con diferentes síntomas de dermatomiositis, lo que puede ayudar a determinar el mejor medicamento y tratamiento.
Radiografía de tórax. Esta sencilla prueba puede detectar signos del tipo de daño pulmonar que a veces ocurre con la dermatomiositis.
Electromiografía. Un médico con formación especializada inserta un electrodo de aguja fina a través de la piel hasta el músculo que se va a evaluar. La actividad eléctrica se mide a medida que relaja o contrae el músculo, y los cambios en el patrón de actividad eléctrica pueden confirmar una enfermedad muscular. El médico puede determinar qué músculos están afectados.
MRI. Un escáner crea imágenes transversales de sus músculos a partir de datos generados por un potente campo magnético y ondas de radio. A diferencia de una biopsia muscular, una resonancia magnética puede evaluar la inflamación en un área grande de músculo.
Biopsia de piel o músculo. Se extrae un pequeño trozo de piel o músculo para análisis de laboratorio. Una muestra de piel puede ayudar a confirmar el diagnóstico de dermatomiositis. Una biopsia muscular puede revelar inflamación en los músculos u otros problemas, como daño o infección. Si la biopsia de piel confirma el diagnóstico, es posible que no sea necesaria una biopsia de músculo.

Tratamiento

No hay cura para la dermatomiositis, pero el tratamiento puede mejorar su piel y su músculo fuerza y función.

Medicamentos

Los medicamentos que se usan para tratar la dermatomiositis incluyen:

Corticosteroides. Los medicamentos como la prednisona (Rayos) pueden controlar rápidamente los síntomas de la dermatomiositis. Pero el uso prolongado puede tener efectos secundarios graves. Por lo tanto, su médico, después de recetarle una dosis relativamente alta para controlar sus síntomas, podría reducir gradualmente la dosis a medida que mejoren sus síntomas.
Agentes ahorradores de corticosteroides. Cuando se usan con un corticosteroide, estos medicamentos pueden disminuir la dosis y los efectos secundarios del corticosteroide. Los dos medicamentos más comunes para la dermatomiositis son azatioprina (Azasan, Imuran) y metotrexato (Trexall). El micofenolato de mofetilo (Cellcept) es otro medicamento que se usa para tratar la dermatomiositis, particularmente si los pulmones están afectados.
Rituximab (Rituxan). El rituximab, que se usa con más frecuencia para tratar la artritis reumatoide, es una opción si las terapias iniciales no controlan sus síntomas.
Medicamentos antipalúdicos. Para una erupción persistente, su médico puede recetarle un medicamento antipalúdico, como hidroxicloroquina (Plaquenil).
Protectores solares. Proteger su piel de la exposición al sol mediante la aplicación de protector solar y el uso de ropa protectora y sombreros es importante para controlar la erupción de la dermatomiositis.

Terapia

Dependiendo de la gravedad de sus síntomas , su médico podría sugerirle:

Fisioterapia. Un fisioterapeuta puede mostrarle ejercicios para ayudarlo a mantener y mejorar su fuerza y flexibilidad y aconsejarle sobre un nivel adecuado de actividad.
Terapia del habla. Si sus músculos para tragar se ven afectados, la terapia del habla puede ayudarlo a aprender cómo compensar esos cambios.
Evaluación dietética. Más adelante en el curso de la dermatomiositis, masticar y tragar pueden volverse más difíciles. Un dietista registrado puede enseñarle cómo preparar alimentos fáciles de comer.

Procedimientos quirúrgicos y de otro tipo

Inmunoglobulina intravenosa (IgIV). La IgIV es un producto sanguíneo purificado que contiene anticuerpos saludables de miles de donantes de sangre. Estos anticuerpos pueden bloquear los anticuerpos dañinos que atacan los músculos y la piel en la dermatomiositis. Los tratamientos con IgIV son caros y pueden ser administrados como una infusión a través de una vena, y es posible que sea necesario repetirlos regularmente para que los efectos continúen.
Cirugía. La cirugía puede ser una opción para eliminar los depósitos de calcio dolorosos y prevenir infecciones cutáneas recurrentes.

Ensayos clínicos

Estilo de vida y remedios caseros

Con dermatomiositis, las áreas afectadas por la erupción son más sensibles al sol. Use ropa protectora o bloqueador solar de alta protección cuando salga.

Afrontamiento y apoyo

Vivir con una enfermedad autoinmune crónica puede hacer que se pregunte si está a la altura del desafío. Para ayudarle a sobrellevar la situación, intente lo siguiente:

Conozca su enfermedad. Lea todo lo que pueda sobre la dermatomiositis y otros trastornos musculares y autoinmunitarios. Habla con personas que tengan una condición similar. No tema hacerle preguntas a su médico sobre su enfermedad, diagnóstico o plan de tratamiento.
Sea parte de su equipo médico. Considérese a sí mismo, a su médico y a otros expertos médicos involucrados en su atención como un frente unido en el manejo de su enfermedad. Seguir el plan de tratamiento que acordó es vital. Mantenga a su médico actualizado sobre cualquier signo o síntoma nuevo que desarrolle.
Manténgase activo. Una rutina de ejercicio regular puede ayudarlo a mantener y desarrollar su fuerza muscular. Asegúrese de obtener un plan detallado y recomendaciones de su médico o fisioterapeuta antes de comenzar un programa de ejercicios.
Descanse cuando esté cansado. No espere hasta que esté agotado. Esto solo lo hará retroceder aún más a medida que su cuerpo intente recuperarse. Aprender a controlar su ritmo puede ayudarlo a mantener un nivel constante de energía, lograr lo mismo y sentirse mejor emocionalmente.
Reconozca sus emociones. La negación, la ira y la frustración son normales cuando se trata de dermatomiositis. Los sentimientos de miedo y aislamiento son comunes, así que manténgase cerca de su familia y amigos. Trate de mantener su rutina diaria lo mejor que pueda y no deje de hacer las cosas que disfruta. Muchas personas encuentran útiles los grupos de apoyo.

Cómo prepararse para su cita

Es probable que primero consulte a su médico de familia, quien podría derivarlo a un médico que se especialice en el tratamiento de la artritis y otras enfermedades de las articulaciones, músculos y huesos (reumatólogo) y a un médico especializado en enfermedades de la piel (dermatólogo).

Qué puede hacer

Haga una lista que incluye:

Descripciones detalladas de sus síntomas y cuándo comenzaron
Información sobre los problemas médicos que ha tenido y los de sus padres o hermanos
Todos los medicamentos y suplementos dietéticos que toma y sus dosis
Preguntas para hacerle al médico

Lleve a un familiar o amigo, si es posible, para que lo ayude recuerde la información que le dieron.

Para la dermatomiositis, las preguntas para hacerle a su médico incluyen:

¿Qué es probable que esté causando mis síntomas?
¿Qué ¿Hay otras causas posibles?
¿Mi ¿Es probable que los síntomas cambien con el tiempo?
¿Qué pruebas podría necesitar? ¿Se requieren preparaciones especiales?
¿Hay tratamientos disponibles para mi afección? ¿Qué tratamientos me recomiendan?
Tengo otras afecciones médicas. ¿Cómo puedo administrarlos mejor juntos?
¿Tiene folletos u otro material impreso que pueda tener? ¿Qué sitios web recomienda?

No dude en hacer otras preguntas.

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico hacerle preguntas, tales como:

¿Su afección se desarrolló gradualmente o apareció repentinamente?
¿Se fatiga fácilmente durante las horas de vigilia?
¿Su afección limita sus actividades?
¿A alguien de su familia se le ha diagnosticado una afección que afecta los músculos?
¿Qué, si hay algo, parece mejorar sus síntomas?
¿Qué, si es que hay algo, parece empeorar sus síntomas?