Anomalía de Ebstein

Descripción general

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco poco común que está presente al nacer (congénito). En esta condición, su válvula tricúspide está en la posición incorrecta y las aletas de la válvula (valvas) tienen la forma incorrecta. Como resultado, la válvula no funciona correctamente.

La sangre puede volver a filtrarse a través de la válvula, haciendo que su corazón funcione de manera menos eficiente. La anomalía de Ebstein también puede provocar agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca.

Si no tiene signos o síntomas asociados con la anomalía de Ebstein, es posible que todo lo que necesite sea un control regular de su corazón. Es posible que necesite tratamiento si los signos y síntomas le molestan o si su corazón se agranda o se debilita. Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos y cirugía.

Síntomas

Las formas leves de la anomalía de Ebstein pueden no causar síntomas hasta más tarde en la edad adulta. Los signos y síntomas pueden incluir:

• Dificultad para respirar, especialmente con el esfuerzo
• Fatiga
• Palpitaciones cardíacas o ritmos cardíacos anormales (arritmias)
• Una decoloración azulada de los labios y la piel causada por falta de oxígeno (cianosis)

Cuándo consultar a un médico

Si usted o su hijo tienen signos o síntomas de insuficiencia cardíaca, como sentirse fácilmente fatigado o con dificultad para respirar, incluso con la actividad normal, o si la piel alrededor de los labios y las uñas se ve azul o si tiene las piernas hinchadas, hable con su médico. Él o ella pueden derivarlo a un médico que se especialice en enfermedades cardíacas congénitas (cardiólogo).

Causas

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco que tiene al nacer (congénito). Se desconoce la causa. Para comprender cómo afecta la anomalía de Ebstein a su corazón, es útil saber cómo funciona el corazón para suministrar sangre a su cuerpo.

Cómo funciona su corazón

Su corazón está formado por cuatro cámaras . Las dos cámaras superiores (aurículas) reciben sangre. Las dos cámaras inferiores (ventrículos) bombean sangre.

Cuatro válvulas se abren y cierran para permitir que la sangre fluya en una dirección a través del corazón. Cada válvula consta de dos o tres aletas (valvas) delgadas y fuertes de tejido. Una válvula cerrada evita que la sangre fluya a la siguiente cámara o que regrese a la cámara anterior.

La sangre pobre en oxígeno de su cuerpo fluye hacia la aurícula derecha. Luego, la sangre fluye a través de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, que bombea la sangre a los pulmones. En el otro lado de su corazón, la sangre rica en oxígeno de sus pulmones fluye hacia la aurícula izquierda, a través de la válvula mitral y hacia el ventrículo izquierdo, que luego bombea la sangre al resto de su cuerpo.

Qué sucede en la anomalía de Ebstein

La válvula tricúspide normalmente se encuentra entre las dos cavidades cardíacas derechas (aurícula derecha y ventrículo derecho).

En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra más baja de lo normal en el ventrículo derecho. Esto hace que una parte del ventrículo derecho se convierta en parte de la aurícula derecha, lo que hace que la aurícula derecha se agrande y no funcione correctamente.

Además, las valvas de la válvula tricúspide se forman de manera anormal. Esto puede provocar que la sangre se escape hacia la aurícula derecha (regurgitación de la válvula tricúspide).

La ubicación de la válvula y su forma deficiente varía de persona a persona. Algunas personas tienen una válvula levemente anormal. Otros tienen una válvula con fugas graves.

Otras afecciones cardíacas asociadas con la anomalía de Ebstein

Las afecciones cardíacas asociadas comunes incluyen:

• Agujeros en el corazón. Muchas personas con anomalía de Ebstein tienen un orificio entre las dos cámaras superiores del corazón llamado defecto del tabique auricular o un orificio llamado foramen oval permeable (FOP). Un PFO es un agujero entre las cámaras superiores del corazón que tienen todos los bebés antes del nacimiento y que generalmente se cierra después del nacimiento. Puede permanecer abierto en algunas personas sin causar problemas.

  Estos orificios pueden disminuir la cantidad de oxígeno disponible en la sangre, provocando una decoloración azulada de los labios y la piel (cianosis).

• Latidos cardíacos anormales (arritmias). Un ritmo cardíaco anormal o latidos cardíacos rápidos dificultan que el corazón funcione correctamente, especialmente cuando la válvula tricúspide tiene una fuga grave. En algunos casos, un ritmo cardíaco muy rápido causa desmayos (síncope).
• Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Las personas con síndrome de WPW tienen una vía eléctrica anormal en el corazón que puede provocar una frecuencia cardíaca rápida y desmayos.

Factores de riesgo

Defectos cardíacos congénitos, como Ebstein anomalía, ocurren cuando el corazón del bebé se desarrolla en el útero de la madre.

Los médicos no están seguros de qué factores de riesgo están asociados con el defecto. Se cree que los factores genéticos y ambientales influyen. Los antecedentes familiares de defectos cardíacos o el uso de ciertos medicamentos por parte de la madre, como el litio, durante el embarazo pueden aumentar el riesgo de anomalía de Ebstein en el niño.

Complicaciones

Es posible que la anomalía de Ebstein leve no causar ninguna complicación.

Sin embargo, las posibles complicaciones de la anomalía de Ebstein incluyen:

• Insuficiencia cardíaca
• Paro cardíaco repentino
• Accidente cerebrovascular

Tomar algunas precauciones antes de practicar deportes o quedar embarazada puede ayudar a prevenir complicaciones.

Si el tamaño de su corazón es casi normal y no tiene alteraciones del ritmo cardíaco, probablemente pueda participar en la mayoría de las actividades físicas. Dependiendo de sus signos y síntomas, su médico podría recomendarle que evite ciertos deportes competitivos, como el fútbol o el baloncesto.

Si planea tener un bebé, hable con su médico. Muchas mujeres con anomalía de Ebstein leve pueden tener hijos con seguridad. Pero el embarazo, el trabajo de parto y el parto ejercen una presión adicional sobre su corazón. En raras ocasiones, se pueden desarrollar complicaciones graves que pueden causar la muerte de la madre o el bebé. Juntos, usted y su médico pueden decidir cuánto control necesita durante el embarazo y el parto. En algunos casos, se pueden recomendar otros tratamientos para su afección o síntomas antes de quedar embarazada.

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Diagnosis

Si usted o su hijo no tienen signos o síntomas de problemas cardíacos, el médico puede sospechar un problema solo después de escuchar ruidos cardíacos anormales durante un examen físico de rutina.

Sonidos cardíacos anormales, como un soplo cardíaco , no suelen ser motivo de preocupación. Sin embargo, su médico o el médico de su hijo probablemente lo derivarán a un médico que se especialice en el tratamiento de afecciones cardíacas (cardiólogo) para determinar la causa.

Su médico puede recomendarle varias pruebas, que incluyen:

• Ecocardiograma. Esta prueba usa ondas sonoras para producir imágenes detalladas de su corazón. Muestra la estructura de su válvula tricúspide y el flujo sanguíneo a través de su corazón. A veces, se realiza un ecocardiograma transesofágico. Esta prueba usa un tubo con un pequeño dispositivo de sonido (transductor) insertado en la parte de su tracto digestivo que va desde su garganta hasta su estómago (esófago). Debido a que el esófago se encuentra cerca de su corazón, el transductor proporciona una imagen detallada de su corazón.
• Electrocardiograma (ECG). Los sensores (electrodos) colocados en el pecho y las extremidades miden el tiempo y la duración de los latidos del corazón. Un ECG puede ayudar a mostrar problemas con el ritmo y la estructura de su corazón.
• Monitor Holter. Un monitor Holter es un dispositivo de ECG portátil que se usa cuando está fuera del consultorio del médico. Registra la actividad eléctrica de su corazón mientras realiza sus actividades normales durante uno o dos días. Algunos dispositivos personales, como los relojes inteligentes, ofrecen monitorización de ECG. Pregúntele a su médico si esta es una opción para usted.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax es una imagen de su corazón, pulmones y vasos sanguíneos. Puede indicarle a su médico si su corazón está agrandado.
• MRI cardíaca. Una resonancia magnética cardíaca utiliza campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes detalladas de su corazón. Esta prueba le da a su médico una vista detallada de la válvula tricúspide. Le permite a su médico ver el tamaño de las cámaras de su corazón y qué tan bien funcionan.
• Oximetría de pulso. En esta prueba, un sensor conectado a su dedo de la mano o del pie mide la cantidad de oxígeno en su sangre.
• Prueba de esfuerzo con ejercicio. Durante esta prueba, se monitorean su presión arterial, frecuencia cardíaca, ritmo cardíaco y respiración mientras camina en una cinta de correr o monta una bicicleta estática. Una prueba de esfuerzo con ejercicio puede mostrar cómo responde su corazón al ejercicio. Puede ayudar a su médico a decidir qué nivel de actividad física es seguro para usted.

Estudio de electrofisiología. Para realizar esta prueba, el médico pasa tubos delgados y flexibles (catéteres) con punta de electrodos a través de los vasos sanguíneos hasta áreas dentro de su corazón para mapear los impulsos eléctricos de su corazón.

Además, su médico puede usar los electrodos para estimular su corazón para que lata a un ritmo que pueda desencadenar, o detener, una arritmia. Esto puede ayudar a su médico a determinar si los medicamentos pueden ayudar a tratar la arritmia.

• Cateterismo cardíaco. Se inserta un tubo (catéter) largo y delgado en un vaso sanguíneo de la ingle, el brazo o el cuello y se lo guía hasta el corazón mediante imágenes de rayos X. Un tinte especial inyectado a través del catéter ayuda a su médico a ver el flujo sanguíneo a través de su corazón, vasos sanguíneos y válvulas; medir las presiones y los niveles de oxígeno en su corazón; y busque anomalías dentro del corazón y los pulmones.

Tratamiento

El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de la gravedad del defecto y de sus signos y síntomas. El objetivo del tratamiento es reducir sus síntomas y evitar complicaciones futuras, como insuficiencia cardíaca y arritmias.

Monitoreo regular

Si no presenta signos o síntomas o ritmos cardíacos anormales, su El médico podría recomendar controlar su condición cardíaca con chequeos regulares.

Las citas de seguimiento generalmente incluyen un examen físico y pruebas como electrocardiograma, ecocardiograma, prueba de monitor Holter y prueba de esfuerzo con ejercicio.

Medicamentos

Si tiene alteraciones del ritmo cardíaco, los medicamentos pueden ayudar a controlar su frecuencia cardíaca y mantener el ritmo cardíaco normal.

Su médico también puede recetar medicamentos para aliviar los signos y síntomas de la insuficiencia cardíaca, como medicamentos para prevenir retención de agua (diuréticos).

Si tiene ciertos problemas con el ritmo cardíaco o un agujero (comunicación interauricular) entre las cámaras superiores del corazón, su médico puede recetarle medicamentos para prevenir coágulos de sangre.

A algunos bebés se les administra una sustancia inhalada llamada óxido nítrico para ayudar a mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cirugía

Su médico puede recomendarle una cirugía si sus síntomas afectan su calidad de vida. También se puede recomendar la cirugía si su corazón está agrandando y su función cardíaca está disminuyendo. Si necesita cirugía, es importante elegir un cirujano que esté familiarizado con el defecto y que tenga capacitación y experiencia en la realización de procedimientos para corregirlo.

Se pueden usar varios tipos de procedimientos para tratar quirúrgicamente la anomalía de Ebstein y defectos.

Reparación de la válvula tricúspide. Los cirujanos reducen el tamaño de la abertura de la válvula y permiten que las valvas de la válvula se junten para funcionar correctamente. Se podría colocar una banda alrededor de la válvula para mantenerla en su lugar. Este procedimiento generalmente se realiza cuando hay suficiente tejido valvular para permitir la reparación.

Una forma más nueva de reparación de la válvula tricúspide se llama reconstrucción del cono. Los cirujanos separan las valvas de la válvula tricúspide del músculo cardíaco. Luego, los folletos se rotan y se vuelven a unir, creando un cono de folletos.

En algunos casos, su válvula puede necesitar ser reparada nuevamente o reemplazada en el futuro.

Reemplazo de la válvula tricúspide. Si la válvula no se puede reparar, su cirujano podría quitarla y reemplazarla con un tejido biológico (bioprotésico) o una válvula mecánica. Las válvulas mecánicas no se usan con frecuencia para el reemplazo de la válvula tricúspide.

Si tiene una válvula mecánica, necesitará un anticoagulante para prevenir los coágulos de sangre. Si tiene algún tipo de válvula artificial, deberá tomar medicamentos para prevenir una inflamación del revestimiento interno del corazón (endocarditis) antes de los procedimientos dentales.

• Cierre de la comunicación interauricular. Si hay un orificio entre las cámaras superiores del corazón (comunicación interauricular), su cirujano puede reparar o reemplazar la válvula defectuosa. Su cirujano también puede reparar otros defectos cardíacos que tenga durante esta cirugía.
• Procedimiento de laberinto. Si tiene ritmos cardíacos rápidos, su cirujano puede realizar el procedimiento de laberinto durante la cirugía de reparación o reemplazo de válvulas. En este procedimiento, su cirujano hace pequeñas incisiones en las cámaras superiores de su corazón para crear un patrón o laberinto de tejido cicatricial. Debido a que el tejido cicatricial no conduce la electricidad, interfiere con los impulsos eléctricos perdidos que causan algunos tipos de ritmos cardíacos rápidos. El frío extremo (crioterapia) o la energía de radiofrecuencia también se pueden utilizar para crear las cicatrices.

Ablación con catéter de radiofrecuencia

Si tiene ritmos cardíacos rápidos o anormales, su médico podría Realizar ablación con catéter de radiofrecuencia. En este procedimiento, su médico inserta uno o más catéteres a través de los vasos sanguíneos hasta el corazón.

Los electrodos en las puntas del catéter usan energía de radiofrecuencia para dañar (extirpar) una pequeña parte del tejido cardíaco y crear un bloqueo eléctrico a lo largo de la vía que está causando su arritmia. Algunos casos requieren procedimientos repetidos.

Trasplante de corazón

Si tiene una anomalía de Ebstein grave y una función cardíaca deficiente, podría ser necesario un trasplante de corazón.

Ensayos clínicos

Afrontamiento y apoyo

Si usted o su hijo tienen una anomalía de Ebstein leve, esto es lo que puede hacer para controlar los síntomas y mejorar la comodidad.

• Seguimiento sobre la atención médica. Consulte a un cardiólogo con experiencia en el tratamiento de enfermedades cardíacas congénitas para chequeos regulares. Informe al médico sobre signos o síntomas nuevos o que empeoran. El tratamiento oportuno puede evitar que la afección empeore.
• Tome los medicamentos según lo prescrito. Tomar la dosis correcta en el momento adecuado puede ayudar a aliviar síntomas como palpitaciones, fatiga y dificultad para respirar.
• Manténgase activo. Sea tan activo físicamente como lo permita su médico o el de su hijo. El ejercicio puede ayudar a fortalecer el corazón y mejorar el flujo sanguíneo. Fomente el tiempo de juego con descansos según sea necesario. Pídale al médico una nota que pueda entregar a los maestros o cuidadores de su hijo describiendo las restricciones de actividad.
• Cree una red de apoyo. Aunque muchas personas con defectos cardíacos congénitos llevan una vida normal y saludable, vivir con un defecto cardíaco puede ser un desafío si usted o su hijo necesitan atención especializada. Una condición de salud grave puede crear una tensión física, emocional y financiera. Tener familiares y amigos en los que pueda confiar es fundamental. Algunas personas encuentran que los grupos de apoyo son una fuente útil de información, consuelo y amistad.

Cómo prepararse para su cita

Su médico de atención primaria puede derivarlo a un médico que se especialice en el tratamiento de afecciones cardíacas (cardiólogo). Aquí hay información que lo ayudará a prepararse para su cita.

Qué puede hacer

Cuando programe la cita con el médico, asegúrese de preguntar si necesita hacer algo con anticipación, como restringir su dieta o la de su hijo.

Anote la siguiente información y llévela con usted a la cita:

• Síntomas, incluidos los que puedan parecer no relacionados con la motivo de su cita
• Cuándo comenzaron los síntomas
• Todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que está tomando actualmente, incluidas las dosis
• Preguntas para hacerle al médico

Si está viendo a un nuevo médico, solicite que se envíe una copia de los registros médicos al nuevo consultorio.

Para la anomalía de Ebstein, las preguntas específicas para hacerle a su médico incluyen:

• ¿Cuál es la causa más probable de estos síntomas?
• ¿Qué tipo de pruebas necesitamos mi hijo o yo?
• ¿Qué tratamientos están disponibles y cuáles ¿Recomiendas?
• ¿Qué efectos secundarios pueden n la causa del tratamiento?
• ¿Cómo puedo controlar mejor esta afección con otras afecciones que tenga mi hijo o yo?
• ¿Mi hijo o yo debemos restringir la actividad?
• ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda tener? ¿Qué sitios web recomienda?

No dude en hacer otras preguntas.

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico para hacerle preguntas, como:

• ¿Con qué frecuencia tiene síntomas?
• ¿Algo parece mejorar los síntomas?
• ¿Qué pasa si algo, empeora los síntomas?
• ¿Qué medicamentos está tomando usted o su hijo?