Sarcoma de Ewing

Descripción general

El sarcoma de Ewing (YOO-ing) es un tipo raro de cáncer que se presenta en los huesos o en el tejido blando alrededor de los huesos.

El sarcoma de Ewing comienza con mayor frecuencia en los huesos de las piernas y la pelvis, pero puede ocurrir en cualquier hueso. Con menos frecuencia, comienza en los tejidos blandos del pecho, el abdomen, las extremidades u otras ubicaciones.

El sarcoma de Ewing es más común en niños y adolescentes, pero puede ocurrir a cualquier edad.

Los principales avances en el tratamiento del sarcoma de Ewing han ayudado a mejorar las perspectivas de las personas con este cáncer. Una vez finalizado el tratamiento, se recomienda un seguimiento de por vida para detectar posibles efectos tardíos de la quimioterapia intensa y la radiación.

Síntomas

Los signos y síntomas del sarcoma de Ewing incluyen:

• Dolor, hinchazón o sensibilidad cerca del área afectada
• Dolor en los huesos
• Cansancio inexplicable
• Fiebre sin causa conocida
• Perder peso sin intentarlo

Cuándo ver a un médico

Concierte una cita con su médico si usted o su hijo experimentan signos y síntomas persistentes que le preocupan.

Causas

No está claro qué causa el sarcoma de Ewing.

Los médicos saben que el sarcoma de Ewing comienza cuando una célula desarrolla cambios en su ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican a la célula qué hacer. Los cambios le dicen a la célula que se multiplique rápidamente y que siga viviendo cuando las células sanas normalmente morirían. El resultado es una masa (tumor) de células anormales que pueden invadir y destruir tejido corporal sano. Las células anormales pueden desprenderse y diseminarse (hacer metástasis) por todo el cuerpo.

En el sarcoma de Ewing, los cambios en el ADN afectan con mayor frecuencia a un gen llamado EWSR1. Si su médico sospecha que tiene sarcoma de Ewing, es posible que se analicen sus células cancerosas para buscar cambios en este gen.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo para el sarcoma de Ewing incluyen:

• Tu edad. El sarcoma de Ewing puede ocurrir a cualquier edad, pero es más probable que ocurra en niños y adolescentes.
• Su ascendencia. El sarcoma de Ewing es más común en personas de ascendencia europea. Es mucho menos común en personas de ascendencia africana y asiática oriental.

Complicaciones

Las complicaciones del sarcoma de Ewing y su tratamiento incluyen:

• Cáncer que se disemina (hace metástasis). El sarcoma de Ewing puede extenderse desde donde comenzó a otras áreas, dificultando el tratamiento y la recuperación. El sarcoma de Ewing se disemina con mayor frecuencia a los pulmones y otros huesos.
• Efectos secundarios del tratamiento a largo plazo. Los tratamientos agresivos necesarios para controlar el sarcoma de Ewing pueden causar efectos secundarios sustanciales, tanto a corto como a largo plazo. Su equipo de atención médica puede ayudarlo a controlar los efectos secundarios que ocurren durante el tratamiento y brindarle una lista de efectos secundarios a los que debe prestar atención durante los años posteriores al tratamiento.

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Diagnosis

El diagnóstico de sarcoma de Ewing generalmente comienza con un examen físico para comprender mejor los síntomas que usted o su hijo pueden estar experimentando. Con base en esos hallazgos, se pueden recomendar otras pruebas y procedimientos.

Pruebas por imágenes

Las pruebas por imágenes ayudan a su médico a investigar sus síntomas óseos, buscar cáncer y detectar signos de que el cáncer se ha diseminado .

Las pruebas por imágenes pueden incluir:

• Rayos X
• Tomografía computarizada (TC)
• Imágenes por resonancia magnética (IRM )
• Tomografía por emisión de positrones (PET)
• Gammagrafía ósea

Extracción de una muestra de células para su análisis (biopsia)

Se utiliza un procedimiento de biopsia para recolectar una muestra de células sospechosas para pruebas de laboratorio. Las pruebas pueden mostrar si las células son cancerosas y qué tipo de cáncer tiene.

Los tipos de procedimientos de biopsia que se usan para diagnosticar el sarcoma de Ewing incluyen:

• Biopsia con aguja. El médico inserta una aguja fina a través de la piel y la guía hacia el tumor. La aguja se usa para extraer pequeños trozos de tejido del tumor.
• Biopsia quirúrgica. El médico hace una incisión a través de la piel y extirpa todo el tumor (biopsia por escisión) o una parte del tumor (biopsia por incisión).

Determinando el tipo de biopsia necesaria y los detalles de cómo debe realizarse requiere una planificación cuidadosa por parte del equipo médico. Los médicos deben realizar la biopsia de una manera que no interfiera con la cirugía futura para extirpar el cáncer. Por esta razón, solicite a su médico que lo derive a un equipo de expertos con amplia experiencia en el tratamiento del sarcoma de Ewing antes de la biopsia.

Prueba de las células cancerosas en busca de mutaciones genéticas

Se analizará una muestra de sus células cancerosas en el laboratorio para determinar qué cambios en el ADN están presentes en las células. Las células del sarcoma de Ewing suelen tener cambios en el gen EWSR1. La mayoría de las veces, el gen EWSR1 se fusiona con otro gen llamado FLI1, creando un nuevo gen llamado EWS-FLI1. La prueba de las células cancerosas para detectar estos cambios genéticos puede ayudar a confirmar su diagnóstico y brindarle a su médico pistas sobre la agresividad de su enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento del sarcoma de Ewing generalmente comienza con quimioterapia. Por lo general, sigue una cirugía para extirpar el cáncer. En determinadas situaciones, se pueden utilizar otros tratamientos, incluida la radioterapia.

Quimioterapia

La quimioterapia utiliza medicamentos potentes para destruir las células cancerosas. El tratamiento de quimioterapia generalmente combina dos o más medicamentos que se pueden administrar como una infusión en una vena (IV), en forma de píldora o mediante ambos métodos.

El tratamiento para el sarcoma de Ewing generalmente comienza con quimioterapia. Los medicamentos pueden reducir el tamaño del tumor y facilitar la extirpación del cáncer con cirugía o con radioterapia.

Después de la cirugía o la radioterapia, los tratamientos de quimioterapia pueden continuar para destruir cualquier célula cancerosa que pueda quedar.

Para el cáncer avanzado que se disemina a otras áreas del cuerpo, la quimioterapia puede ayudar a aliviar el dolor y retardar el crecimiento del cáncer.

Cirugía

El objetivo de la cirugía consiste en eliminar todas las células cancerosas. Pero la planificación de la operación también tiene en cuenta cómo afectará su capacidad para realizar su vida diaria.

La cirugía para el sarcoma de Ewing puede implicar la extirpación de una pequeña porción de hueso o la extirpación de una extremidad completa. El hecho de que los cirujanos puedan extirpar todo el cáncer sin extirpar toda la extremidad depende de varios factores, como el tamaño y la ubicación del tumor y si se encoge después de la quimioterapia.

Radioterapia

La radioterapia utiliza rayos de alta energía, como rayos X y protones, para destruir las células cancerosas.

Durante la radioterapia, los rayos de energía se envían desde una máquina que se mueve a su alrededor mientras usted se acuesta en un mesa. Los rayos se dirigen cuidadosamente al área del sarcoma de Ewing para reducir el riesgo de daño a las células sanas circundantes.

Se podría recomendar radioterapia después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que quede. También se puede usar en lugar de la cirugía si el sarcoma de Ewing está ubicado en una parte del cuerpo donde la cirugía no es posible o daría lugar a resultados funcionales inaceptables (como la pérdida de la función intestinal o de la vejiga).

Para los sarcomas de Ewing avanzados, la radioterapia puede retrasar el crecimiento del cáncer y ayudar a aliviar el dolor.

Ensayos clínicos

Afrontamiento y apoyo

Un diagnóstico de sarcoma de Ewing puede ser aterrador, especialmente para la familia de un niño recién diagnosticado. Con el tiempo, encontrará formas de afrontar la angustia y la incertidumbre del cáncer. Hasta entonces, puede que le resulte útil:

• Aprender lo suficiente sobre el sarcoma de Ewing para tomar decisiones sobre la atención. Pregúntele a su médico sobre el sarcoma de Ewing, incluidas las opciones de tratamiento. A medida que aprenda más, podrá tener más confianza para comprender y tomar decisiones sobre las opciones de tratamiento. Si su hijo tiene cáncer, pídale al equipo de atención médica que le oriente sobre cómo compartir esta información de manera afectuosa y adecuada a su edad.
• Mantenga cerca a sus amigos y familiares. Mantener sólidas sus relaciones cercanas le ayudará a lidiar con el sarcoma de Ewing. Los amigos y familiares pueden brindarle el apoyo práctico que necesitará, como ayudar a cuidar su hogar si su hijo está en el hospital. Y pueden servir como apoyo emocional cuando se sienta abrumado.
• Pregunte sobre el apoyo para la salud mental. La preocupación y comprensión de un consejero, trabajador social médico, psicólogo u otro profesional de la salud mental también pueden ayudarlo. Si su hijo tiene cáncer, pida consejo a su equipo de atención médica sobre cómo brindar apoyo emocional y social y opciones de apoyo profesional de salud mental. También puede buscar en línea una organización contra el cáncer, como la Sociedad Estadounidense del Cáncer, que enumere los servicios de apoyo.

Cómo prepararse para su cita

Si hay signos y síntomas que le preocupen, es probable que empiece por hacer una cita con su médico de atención primaria, o con el pediatra si lo que le preocupa es su hijo. Si su médico sospecha de sarcoma de Ewing, asegúrese de que lo deriven a un especialista experimentado.

Por lo general, el sarcoma de Ewing debe ser tratado por un equipo de especialistas, que puede incluir:

• Cirujanos ortopédicos que se especializan en operar cánceres que afectan los huesos (oncólogos ortopédicos)
• Otros cirujanos, según la ubicación del tumor y la edad del paciente (por ejemplo, cirujanos de tórax o cirujanos pediátricos)
• Médicos que se especializan en el tratamiento del cáncer con quimioterapia u otros medicamentos sistémicos (oncólogos médicos o, para niños, oncólogos pediatras)
• Doctores que usan radiación para tratar el cáncer (oncólogos radioterapeutas)
• Doctores que analizan tejidos para diagnosticar el tipo específico de cáncer (patólogos)
• Especialistas en rehabilitación que pueden ayudar en la recuperación después de la cirugía

Qué puede hacer

Antes de la cita, haga una lista de:

• Signos y síntomas, incluidos los que parecen no estar relacionados con el motivo de la cita
• Cualquier medicamento que esté tomando, incluido vitaminas, hierbas y medicamentos de venta libre, y sus dosis
• Información personal clave, incluido cualquier estrés importante o cambios recientes en la vida

Además:

• Lleve exploraciones o radiografías anteriores (tanto las imágenes como los informes) y cualquier otro historial médico relacionado con esta situación
• Considere llevar a un familiar o amigo para que le ayude a recordar todos los información proporcionada durante la cita
• Prepare una lista de preguntas para hacerle al médico para aprovechar al máximo su tiempo

Si usted es el paciente o su hijo es el paciente, sus preguntas pueden incluir, por ejemplo:

• ¿Qué tipo de cáncer es este?
• ¿Se ha diseminado el cáncer?
• ¿Se necesitan más pruebas ?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿Cuáles son las posibilidades de que el tratamiento cure este cáncer?
• ¿Cuáles son los efectos secundarios y los riesgos de cada opción de tratamiento? ?
• ¿El tratamiento afectará la capacidad ¿tener hijos? Si es así, ¿ofrecen evaluaciones y servicios de preservación de la fertilidad?
• ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda tener? ¿Qué sitios web recomienda?

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico le haga varias preguntas. Esté preparado para responderlas para permitir más tiempo para cubrir otros puntos que desea abordar. Si usted es el paciente o su hijo es el paciente, el médico puede preguntar:

• ¿Cuáles son los signos y síntomas que le preocupan?
• ¿Cuándo ¿Notó estos síntomas por primera vez?
• ¿Los síntomas han sido continuos u ocasionales?
• ¿Qué tan graves son los síntomas?
• ¿Qué, si es que hay algo, parece mejorar la síntomas?
• ¿Qué, si es que hay algo, parece empeorar los síntomas?