Granulomatosis con poliangeítis

Descripción general

La granulomatosis con poliangeítis es un trastorno poco común que causa inflamación de los vasos sanguíneos en la nariz, los senos nasales, la garganta, los pulmones y los riñones.

Anteriormente llamada granulomatosis de Wegener, esta La afección pertenece a un grupo de trastornos de los vasos sanguíneos llamados vasculitis. Ralentiza el flujo sanguíneo a algunos de sus órganos. Los tejidos afectados pueden desarrollar áreas de inflamación llamadas granulomas, que pueden afectar el funcionamiento de estos órganos.

El diagnóstico y tratamiento precoces de la granulomatosis con poliangeítis pueden conducir a una recuperación completa. Sin tratamiento, la afección puede ser fatal.

Síntomas

Los signos y síntomas de granulomatosis con poliangeítis pueden aparecer repentinamente o durante varios meses. Las primeras señales de advertencia generalmente involucran sus senos nasales, garganta o pulmones. La afección a menudo empeora rápidamente y afecta los vasos sanguíneos y los órganos que irrigan, como los riñones.

Los signos y síntomas de la granulomatosis con poliangeítis pueden incluir:

• Pus-like secreción con costras de la nariz, congestión, infecciones de los senos nasales y hemorragias nasales
• Tos, a veces con flema sanguinolenta
• Dificultad para respirar o sibilancias
• Fiebre
• Fatiga
• Dolor en las articulaciones
• Entumecimiento en las extremidades, dedos de manos o pies
• Pérdida de peso
• Sangre en la orina
• Llagas, moretones o erupciones en la piel
• Enrojecimiento, ardor o dolor en los ojos y problemas de visión
• Inflamación del oído y problemas de audición

Para algunas personas, la enfermedad afecta solo a los pulmones. Cuando los riñones se ven afectados, los análisis de sangre y orina pueden detectar el problema. Sin tratamiento, puede ocurrir insuficiencia renal o pulmonar.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a su médico si tiene secreción nasal que no responde al resfriado de venta libre medicamentos, especialmente si se acompañan de hemorragias nasales y material similar al pus, tos con sangre u otros signos de advertencia de granulomatosis con poliangeítis. Debido a que esta enfermedad puede empeorar rápidamente, el diagnóstico temprano es clave para obtener un tratamiento eficaz.

Causas

Se desconoce la causa de la granulomatosis con poliangeítis. No es contagioso y no hay evidencia de que sea hereditario.

La afección puede provocar vasos sanguíneos inflamados y estrechados y masas de tejido inflamatorio dañinas (granulomas). Los granulomas pueden destruir el tejido normal y los vasos sanguíneos estrechados reducen la cantidad de sangre y oxígeno que llega a los tejidos y órganos de su cuerpo.

Factores de riesgo

La granulomatosis con poliangeítis puede ocurrir a cualquier edad. Afecta con mayor frecuencia a personas entre 40 y 65 años.

Complicaciones

Además de afectar la nariz, los senos nasales, la garganta, los pulmones y los riñones, la granulomatosis con poliangeítis puede afectar la piel y los ojos. , oídos, corazón y otros órganos. Las complicaciones pueden incluir:

• Pérdida auditiva
• Cicatrices en la piel
• Daño renal
• Pérdida de altura en el puente del nariz (ensillado) causado por un cartílago debilitado
• Se forma un coágulo de sangre en una o más venas profundas, generalmente en la pierna

Diagnóstico

Su médico le preguntará acerca de sus signos y síntomas, realizará un examen físico y tomará su historial médico.

Pruebas de laboratorio

Los análisis de sangre pueden detectar: ​​

• Signos de inflamación, como un nivel alto de proteína C reactiva o una tasa alta de sedimentación de eritrocitos, comúnmente conocida como tasa de sedimentación.
• Anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos, que aparecen en la sangre de la mayoría de las personas que tienen granulomatosis activa con poliangeítis.
• Anemia, que es común en personas con esta enfermedad.
• Signos que sus riñones no están filtrando adecuadamente los productos de desecho de su sangre.

Análisis de orina ca n revelar si su orina contiene glóbulos rojos o tiene demasiada proteína, lo que podría indicar que la enfermedad está afectando sus riñones.

Pruebas de imágenes

Radiografías de tórax, tomografía computarizada o resonancia magnética puede ayudar a determinar qué vasos sanguíneos y órganos están afectados. También pueden ayudar a su médico a controlar si está respondiendo al tratamiento.

Biopsia

Este es un procedimiento quirúrgico en el que su médico extrae una pequeña muestra de tejido del área afectada de tu cuerpo. Una biopsia puede confirmar el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis.

Tratamiento

Con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado, es posible que se recupere de la granulomatosis con poliangeítis en unos pocos meses. El tratamiento puede implicar tomar medicamentos recetados a largo plazo para prevenir una recaída. Incluso si puede interrumpir el tratamiento, deberá consultar con regularidad a su médico, y posiblemente a varios médicos, según los órganos afectados, para controlar su afección.

Medicamentos

Los corticosteroides como la prednisona ayudan a inhibir el sistema inmunológico y reducen la inflamación de los vasos sanguíneos. Los efectos secundarios comunes incluyen aumento de peso, riesgo de infección y osteoporosis.

Otros medicamentos que inhiben su sistema inmunológico incluyen ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran), micofenolato (CellCept) y metotrexato (Trexall). Rituximab (Rituxan) es otra opción para tratar la granulomatosis con poliangeítis. Se administra por inyección y, a menudo, se combina con corticosteroides.

Una vez que se controla su afección, es posible que continúe tomando algunos medicamentos a largo plazo para prevenir una recaída. Estos incluyen rituximab, metotrexato, azatioprina y micofenolato.

Los efectos secundarios de los medicamentos inmunosupresores incluyen un mayor riesgo de infección. La ciclofosfamida puede provocar náuseas, diarrea y caída del cabello. Su médico puede recetarle otros medicamentos para ayudar a prevenir los efectos secundarios de los tratamientos recetados.

Intercambio de plasma

También conocido como plasmaféresis, este tratamiento elimina la porción líquida de su sangre (plasma) que contiene Sustancias que producen enfermedades. Recibe plasma fresco o una proteína producida por el hígado (albúmina), que le permite a su cuerpo producir plasma nuevo. En personas que tienen granulomatosis muy grave con poliangeítis, la plasmaféresis puede ayudar a que los riñones se recuperen.

Ensayos clínicos

Afrontamiento y apoyo

Con tratamiento es probable que recuperarse de granulomatosis con poliangeítis. Aun así, es posible que sienta estrés por una posible recaída o daño que pueda causar la enfermedad. A continuación se ofrecen algunas sugerencias para afrontarlo:

• Comprenda su condición. Aprender sobre la granulomatosis con poliangeítis puede ayudarlo a lidiar con las complicaciones, los efectos secundarios de los medicamentos y las recaídas. Además de hablar con su médico, es posible que desee consultar con un consejero o un trabajador social médico.
• Mantenga un sólido sistema de apoyo. La familia y los amigos pueden ayudarlo a sobrellevar la situación. Y puede resultarle informativo y reconfortante hablar con otras personas que viven con la afección. Pregúntele a un miembro de su equipo de atención médica sobre la conexión con un grupo de apoyo.

Cómo prepararse para su cita

Es probable que comience por ver a su médico de atención primaria, quien luego podría derivarlo a un especialista en pulmones (neumólogo); oído, nariz y garganta (otorrinolaringólogo); riñones (nefrólogo); o huesos y articulaciones (reumatólogo). Es probable que un especialista sea quien le diagnostique.

Aquí encontrará información que le ayudará a prepararse para su cita.

Qué puede hacer

Tenga en cuenta de restricciones previas a la cita. Cuando programe la cita, pregunte si necesita hacer algo con anticipación, como restringir su dieta.

Si recientemente le han hecho análisis de sangre o radiografías de tórax en otro consultorio médico u hospital, Pídale al personal que envíe los resultados de las pruebas y las radiografías al médico que está viendo. O recoja el material usted mismo para asegurarse de que llegue a su médico.

Obtenga una remisión si su compañía de seguros lo requiere para visitas a especialistas. Asegúrese de que se haya enviado una carta de derivación al médico o tráigala con usted.

Haga una lista de:

• Sus síntomas y cuándo comenzaron
• Información médica personal clave, incluidos otros problemas de salud recientes y tensiones importantes que haya tenido
• Medicamentos, vitaminas y suplementos que toma, incluidas las dosis
• Preguntas para hacerle a su médico

Considere la posibilidad de llevar a un familiar o amigo a la cita para que le ayude a recordar la información que reciba.

Para la granulomatosis con poliangeítis, las preguntas para hacerle a su médico incluyen :

• ¿Cuál es la causa probable de mis síntomas? ¿Cuáles son otras causas posibles?
• ¿Qué pruebas necesitaré? ¿Cómo me preparo para ellos?
• ¿Mi afección es temporal?
• ¿Qué tratamiento recomienda?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que sugiriendo?
• ¿Cuánto tiempo durará el tratamiento?
• Tengo otra condición médica. ¿Cómo puedo manejar mejor estas condiciones juntos?
• ¿Tiene folletos u otros materiales impresos para darme? ¿Qué sitios web recomienda?

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico le haga preguntas, que incluyen:

• ¿Sus síntomas han sido continuos u ocasionales?
• ¿Qué tan severos son sus síntomas?
• ¿Ha tenido fiebre?
• Qué, si hay algo, parece mejorar sus síntomas?
• ¿Qué, en todo caso, parece empeorar sus síntomas?
• ¿Fuma?

Qué puede hacer mientras tanto

Si sus síntomas empeoran, informe a su médico de atención primaria para que pueda tratar de llevarlo a un especialista rápidamente.