Síndrome urémico hemolítico (SUH)

Descripción general

El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una afección que puede ocurrir cuando los pequeños vasos sanguíneos de los riñones se dañan e inflaman. Este daño puede causar la formación de coágulos en los vasos. Los coágulos obstruyen el sistema de filtrado de los riñones y provocan insuficiencia renal, que podría poner en peligro la vida.

Cualquiera puede desarrollar SUH, pero es más común en los niños pequeños. En muchos casos, el SUH es causado por una infección con ciertas cepas de la bacteria Escherichia coli (E. coli). El primer síntoma de esta forma de SUH son varios días de diarrea, que a menudo, pero no siempre, tiene sangre.

El SUH también puede ser causado por otras infecciones, ciertos medicamentos o afecciones como el embarazo, el cáncer o una enfermedad autoinmune. . En algunos casos, el SUH es el resultado de ciertas mutaciones genéticas. Estas formas de SUH no suelen causar diarrea. .

El SUH es una afección grave. Pero el tratamiento oportuno y apropiado generalmente conduce a una recuperación completa para la mayoría de las personas, especialmente los niños pequeños.

Síntomas

Los signos y síntomas del SUH pueden variar, según la causa. La mayoría de los casos de SUH son causados ​​por una infección con ciertas cepas de la bacteria E. coli, que primero afectan el tracto digestivo. Los signos y síntomas iniciales de esta forma de SUH pueden incluir:

• Diarrea, que a menudo es sanguinolenta
• Dolor, calambres o distensión abdominal
• Vómitos
• Fiebre

Todas las formas de SUH, sin importar la causa, dañan los vasos sanguíneos. Este daño hace que los glóbulos rojos se descompongan (anemia), que se formen coágulos de sangre en los vasos sanguíneos y daño renal. Los signos y síntomas de estos cambios incluyen:

• Coloración pálida, incluida la pérdida del color rosado en las mejillas y dentro de los párpados inferiores
• Fatiga extrema
• Baja de aliento
• Fácil aparición de moretones o moretones inexplicables
• Sangrado inusual, como sangrado por la nariz y la boca
• Disminución de la micción o sangre en la orina
• Hinchazón (edema) de las piernas, pies o tobillos, y con menos frecuencia en la cara, manos, pies o en todo el cuerpo
• Confusión, convulsiones o derrames cerebrales
• Presión arterial alta

Cuándo consultar a un médico

Consulte a su médico de inmediato si usted o su hijo experimentan diarrea con sangre o varios días de diarrea seguidos de:

• Disminución de la producción de orina
• Hinchazón
• Hematomas inexplicables
• Sangrado inusual

Busque atención de emergencia si usted o su el niño no orina durante 12 horas o más.

Causas

La causa más común de SUH - particularmente en niños menores de 5 años - es una infección con ciertas cepas de la bacteria E. coli. E. coli se refiere a un grupo de bacterias que normalmente se encuentran en los intestinos de humanos y animales sanos. La mayoría de los cientos de tipos de E. coli son normales e inofensivos. Pero algunas cepas de E. coli causan diarrea.

Algunas de las cepas de E. coli que causan diarrea también producen una toxina llamada toxina Shiga. Estas cepas se denominan E. coli productora de toxina Shiga o STEC. Cuando está infectado con una cepa de STEC, la toxina Shiga puede ingresar a su torrente sanguíneo y causar daño a sus vasos sanguíneos, lo que puede conducir a HUS. Pero la mayoría de las personas que están infectadas con E. coli, incluso las cepas más peligrosas, no desarrollan SUH.

Otras causas de SUH pueden incluir:

• Otras infecciones, como infección con bacterias neumocócicas, virus de inmunodeficiencia humana (VIH) o influenza
• El uso de ciertos medicamentos, especialmente algunos de los medicamentos usados ​​para tratar el cáncer y algunos de los medicamentos usados ​​para inhibir el sistema inmunológico de órganos receptores de trasplantes
• En raras ocasiones, el SUH puede ocurrir como una complicación del embarazo o condiciones de salud como una enfermedad autoinmune o cáncer

Un tipo poco común de SUH, conocido como SUH atípico, puede transmitirse genéticamente a los niños. Las personas que han heredado el gen mutado que causa esta forma de SUH no necesariamente desarrollarán la afección. Pero el gen mutado podría activarse después de la exposición a un desencadenante, como una infección, el uso de ciertos medicamentos o una condición de salud crónica.

Factores de riesgo

La mayoría de los casos de SUH son causadas por una infección con ciertas cepas de la bacteria E. coli. La exposición a E. coli puede ocurrir cuando usted:

• Come carne o productos agrícolas contaminados
• Nada en piscinas o lagos contaminados con heces
• Tiene contacto cercano con una persona infectada, como dentro de una familia o en un centro de cuidado infantil.

El riesgo de desarrollar SUH es mayor para:

• Niños de 5 años de edad o menor
• Adultos de 65 años o mayores
• Personas que tienen un sistema inmunológico debilitado
• Personas con ciertos cambios genéticos que las hacen más susceptibles a SUH

Complicaciones

El SUH puede causar complicaciones potencialmente mortales, que incluyen:

• Insuficiencia renal, que puede ser repentina (aguda) o desarrollarse con el tiempo (crónica)
• Accidente cerebrovascular o convulsiones
• Coma
• Problemas de coagulación, que pueden provocar sangrado
• Problemas cardíacos
• Problemas del tracto digestivo, como problemas con los intestinos, vesícula biliar o páncreas

Prevención

La carne o los productos agrícolas contaminados con E. coli no necesariamente se verán, sentirán u olerán mal. Para protegerse contra la infección por E. coli y otras enfermedades transmitidas por los alimentos:

• Evite la leche, el jugo y la sidra sin pasteurizar.
• Lávese bien las manos antes de comer y después de ir al baño y cambiar pañales. .
• Limpie los utensilios y las superficies de los alimentos con frecuencia.
• Cocine la carne a una temperatura interna de al menos 160 grados Fahrenheit.
• Descongele la carne en el microondas o el refrigerador.
• Mantenga los alimentos crudos separados de los alimentos listos para comer. No coloque carne cocida en platos previamente contaminados con carne cruda.
• Guarde la carne debajo de los productos en el refrigerador para reducir el riesgo de que líquidos como sangre goteen sobre los productos.
• Evite la suciedad zonas de baño. No nade si tiene diarrea.

contenido:

Diagnóstico

Para confirmar un diagnóstico de SUH , es probable que su médico le realice un examen físico y le recomiende pruebas de laboratorio, que incluyen:

• Análisis de sangre. Estas pruebas pueden determinar si sus glóbulos rojos están dañados. Los análisis de sangre también pueden revelar un recuento bajo de plaquetas, un recuento bajo de glóbulos rojos o un nivel de creatinina más alto de lo normal, un producto de desecho que normalmente eliminan los riñones.
• Análisis de orina. Esta prueba puede detectar niveles anormales de proteínas, sangre y signos de infección en la orina.
• Muestra de heces. Esta prueba podría detectar E. coli productora de toxinas y otras bacterias que pueden causar SUH.

Si la causa de SUH no está clara, su médico también puede recomendar pruebas adicionales para ayudar a determinar la causa .

Tratamiento

El SUH requiere tratamiento en el hospital. Los líquidos y electrolitos perdidos deben reemplazarse con cuidado porque los riñones no eliminan los líquidos y los desechos con la eficacia normal.

Transfusiones

En el hospital, es posible que necesite transfusiones intravenosas (IV) de glóbulos rojos o plaquetas.

• Los glóbulos rojos pueden ayudar a revertir los signos y síntomas de la anemia, incluidos escalofríos, fatiga, dificultad para respirar, frecuencia cardíaca rápida, piel amarilla y orina oscura.
• Las plaquetas pueden ayudar a que la sangre se coagule con mayor normalidad si sangra o le salen moretones con facilidad.

Medicamentos

Si tiene daño renal duradero a causa del SUH, su médico podría recomendarle un medicamento para reducir su presión arterial, para prevenir o retrasar un mayor daño renal.

Si desarrolla complicaciones o tiene la forma de SUH causada por una mutación genética (SUH atípico), su médico puede recomendar eculizumab (Soliris) para ayudar a prevenir daños adicionales a sus vasos sanguíneos.

Antes de tomar eculizumab, necesitará recibir o tener ya recibió una vacuna para prevenir la meningitis, un efecto secundario potencial y grave del medicamento.

Cirugía y otros procedimientos

Dependiendo de sus síntomas, la causa de su SUH y si tiene cualquier complicación, su médico puede recomendar otros tratamientos, que incluyen:

• Diálisis renal. A veces, se necesita diálisis para filtrar los desechos y el exceso de líquido de la sangre. La diálisis suele ser un tratamiento temporal hasta que los riñones vuelven a funcionar adecuadamente. Pero si tiene daño renal significativo, es posible que necesite diálisis a largo plazo.
• Intercambio de plasma. El plasma es la parte líquida de la sangre que apoya la circulación de las células sanguíneas y las plaquetas. A veces, se usa una máquina para limpiar la sangre de su propio plasma y reemplazarlo con plasma de donante fresco o congelado.
• Trasplante de riñón. Algunas personas que tienen daño renal severo debido al SUH eventualmente necesitarán un trasplante de riñón.

Ensayos clínicos

Preparación para su cita

Si usted o su hijo tiene síntomas de SUH después de varios días de diarrea, llame a su médico de inmediato y esté preparado para responder estas preguntas:

• ¿Ha notado sangre en la diarrea?
• ¿Usted o su hijo ha tenido fiebre, hinchazón o disminución de la producción de orina?
• ¿Cuánto tiempo ha estado experimentando usted o su hijo estos síntomas?
• ¿Cuánto tiempo ha pasado desde que usted o su hijo ¿niño orinó?

Qué puede hacer mientras tanto

Si usted o su hijo tienen una enfermedad que causa vómitos o diarrea, es una buena idea tratar de reemplazar los líquidos que se han perdido con una solución rehidratante oral, como CeraLyte, Pedialyte u Oralyte.