Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Descripción general

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un defecto cardíaco complejo y poco común presente al nacer (congénito). En esta condición, el lado izquierdo del corazón está críticamente subdesarrollado.

Si su bebé nace con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede bombear sangre al cuerpo de manera efectiva. En cambio, el lado derecho del corazón debe bombear sangre a los pulmones y al resto del cuerpo.

Medicamentos para evitar el cierre de la conexión (conducto arterioso) entre los lados derecho e izquierdo, seguido de La cirugía o un trasplante de corazón son necesarios para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Los avances en la atención han mejorado las perspectivas de los bebés que nacen con esta afección.

Síntomas

Los bebés que nacen con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico generalmente se enferman gravemente poco después del nacimiento. Los signos y síntomas incluyen:

Color de piel azul grisáceo (cianosis)
Respiración rápida y difícil
Mala alimentación
Manos y pies fríos
Pulso débil
Estar inusualmente somnoliento o inactivo

Si las conexiones naturales entre los lados izquierdo y derecho del corazón (foramen oval y conducto arterioso) se cierran en los primeros días de vida en bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pueden entrar en estado de shock y posiblemente morir.

Los signos de shock incluyen:

Piel fría y húmeda que puede ser pálida o gris
Pulso débil y rápido
Respiración anormal que puede ser lenta y superficial o muy rápida
Ojos apagados que parecen mirar fijamente

Un bebé en estado de shock puede estar consciente o inconsciente. Si sospecha que su bebé está en shock, llame inmediatamente al 911 o al número de emergencia local.

Cuándo consultar a un médico

Es probable que le diagnostiquen a su bebé síndrome del corazón izquierdo hipoplásico ya sea antes del nacimiento o poco después. Sin embargo, debe buscar ayuda médica si nota que su bebé tiene alguno de los signos o síntomas de la afección.

Si su bebé tiene signos o síntomas de shock, llame al 911 o al número de emergencia local de inmediato. .

Causas

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico ocurre cuando el corazón del bebé se está desarrollando en el útero. Se desconoce la causa. Sin embargo, si su familia tiene un hijo con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, aumenta el riesgo de tener otro con una afección similar.

Un corazón normal tiene cuatro cavidades, dos a la derecha y dos a la izquierda. Al realizar su trabajo básico, bombear sangre por todo el cuerpo, el corazón usa sus lados izquierdo y derecho para diferentes tareas.

El lado derecho lleva la sangre a los pulmones. En los pulmones, el oxígeno enriquece la sangre, que luego circula hacia el lado izquierdo del corazón. El lado izquierdo del corazón bombea sangre a un vaso grande llamado aorta, que hace circular la sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo.

Qué sucede en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede suministrar sangre correctamente al cuerpo porque la cámara inferior izquierda (ventrículo izquierdo) es demasiado pequeña o, en algunos casos, no existe. Además, las válvulas del lado izquierdo del corazón (válvula aórtica y válvula mitral) no funcionan correctamente y la arteria principal que sale del corazón (aorta) es más pequeña de lo normal.

Para la primera días de vida, el lado derecho del corazón puede bombear sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo a través de un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar directamente con la aorta (conducto arterioso). La sangre rica en oxígeno regresa al lado derecho del corazón a través de una abertura natural (foramen oval) entre las cavidades derechas del corazón (aurículas). Cuando el foramen oval y el conducto arterioso están abiertos, se dice que son permeables.

Si el conducto arterioso y el foramen oval se cierran, lo que normalmente sucede después del primer o segundo día de vida, el lado derecho del corazón no tiene forma de bombear sangre al cuerpo. En los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, se necesitan medicamentos para mantener abiertas estas conexiones y mantener el flujo de sangre al cuerpo hasta que se realice la cirugía cardíaca.

Factores de riesgo

Si ya tiene un niño con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, tiene un mayor riesgo de tener otro bebé con esta o una afección similar.

Más allá de los antecedentes familiares, no existen factores de riesgo claros para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Complicaciones

Sin cirugía, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal, generalmente durante los primeros días o semanas de vida.

Con tratamiento, muchos bebés sobreviven, aunque la mayoría tendrá complicaciones en el futuro. Algunas de las complicaciones pueden incluir:

Cansarse fácilmente al participar en deportes u otros ejercicios
Problemas del ritmo cardíaco (arritmias)
Acumulación de líquido en el pulmones, abdomen, piernas y pies (edema)
Restricción del crecimiento
Formación de coágulos de sangre que pueden provocar una embolia pulmonar o un derrame cerebral
Problemas de desarrollo relacionados con el cerebro y el sistema nervioso
Necesidad de una cirugía cardíaca adicional o un trasplante

Prevención

No hay forma de prevenir el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Si tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos o si ya tiene un hijo con un defecto cardíaco congénito, considere hablar con un asesor genético y un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos antes de quedar embarazada.

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Diagnóstico

Antes del nacimiento

Es posible que a un bebé se le diagnostique síndrome del corazón izquierdo hipoplásico mientras aún está en el útero. Su médico podría identificar la afección en un examen de ultrasonido de rutina durante el segundo trimestre del embarazo.

Después del nacimiento

Después de que nazca su bebé, un médico puede sospechar un defecto cardíaco , como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, si su bebé tiene la piel de color azul grisáceo o tiene problemas para respirar. El médico de su bebé también podría sospechar un defecto cardíaco si escucha un soplo cardíaco (un sonido anormal causado por un flujo sanguíneo turbulento) al escuchar el corazón con un estetoscopio.

Los médicos generalmente usan un ecocardiograma para diagnosticar síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Esta prueba utiliza ondas sonoras que rebotan en el corazón de su bebé para producir imágenes en movimiento que se pueden ver en una pantalla de video.

Si su bebé tiene síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el ecocardiograma mostrará un ventrículo izquierdo más pequeño de lo normal y aorta. El ecocardiograma también puede mostrar válvulas cardíacas anormales.

Dado que esta prueba puede rastrear el flujo sanguíneo, también muestra sangre que se mueve desde el ventrículo derecho hacia la aorta. Además, un ecocardiograma puede identificar defectos cardíacos asociados, como un defecto del tabique auricular.

Tratamiento

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se trata mediante varios procedimientos quirúrgicos o un trasplante de corazón. El médico de su hijo hablará con usted sobre las opciones de tratamiento.

Si el diagnóstico se ha realizado antes de que nazca el bebé, los médicos generalmente recomiendan el parto en un hospital con un centro de cirugía cardíaca.

Su El médico del bebé puede recomendar varias opciones para ayudar a controlar la condición de su bebé antes de la cirugía o el trasplante, que incluyen:

Medicamentos. El medicamento alprostadil (Prostin VR Pediátrico) ayuda a ensanchar los vasos sanguíneos y mantiene abierto el conducto arterioso.
Asistencia respiratoria. Si su bebé tiene problemas para respirar, es posible que necesite la ayuda de un respirador (ventilador) para obtener suficiente oxígeno.
Líquidos intravenosos. Su bebé recibirá líquidos a través de un tubo insertado en una vena.
Tubo de alimentación. Si su bebé tiene problemas para alimentarse o se cansa mientras se alimenta, se le puede alimentar a través de una sonda de alimentación.
Septostomía auricular. Este procedimiento crea o agranda la abertura entre las cámaras superiores del corazón (aurículas) para permitir un mayor flujo de sangre desde la aurícula derecha a la izquierda si el foramen oval se cierra o es demasiado pequeño. Si su bebé ya tiene un defecto del tabique auricular, es posible que no sea necesaria una septostomía auricular.

Cirugías y otros procedimientos

Es probable que su hijo necesite varios procedimientos quirúrgicos para tratar síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Los cirujanos realizan estos procedimientos para crear vías separadas para llevar sangre rica en oxígeno al cuerpo y sangre pobre en oxígeno a los pulmones. Los procedimientos se realizan en tres etapas.

Procedimiento de Norwood. Esta cirugía generalmente se realiza dentro de las primeras dos semanas de vida de su hijo. Hay varias formas de realizar este procedimiento.
Los cirujanos reconstruyen la aorta y la conectan a la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho). Los cirujanos insertan un tubo (derivación) que conecta la aorta con las arterias que van a los pulmones (arterias pulmonares) o colocan una derivación que conecta el ventrículo derecho con las arterias pulmonares. Este método permite que el ventrículo derecho bombee sangre tanto a los pulmones como al cuerpo.
En algunos casos, se realiza un procedimiento híbrido. Los cirujanos implantan un stent en el conducto arterioso para mantener la abertura entre la arteria pulmonar y la aorta. Las bandas colocadas alrededor de las arterias pulmonares reducen el flujo sanguíneo a los pulmones y crean una abertura entre las aurículas del corazón.
Después del procedimiento de Norwood, la piel de su bebé todavía tendrá una coloración azul porque la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno continúan mezclándose dentro del corazón. Una vez que su bebé pase con éxito esta etapa del tratamiento, las probabilidades de supervivencia pueden aumentar.

Procedimiento de Glenn bidireccional. Este procedimiento es generalmente la segunda cirugía. Se hace cuando su hijo tiene entre 3 y 6 meses de edad. Los médicos extraen la primera derivación adherida a las arterias pulmonares y luego conectan una de las venas grandes que normalmente devuelven sangre al corazón (la vena cava superior) a la arteria pulmonar. Si los cirujanos realizaron anteriormente un procedimiento híbrido, seguirán pasos adicionales durante este procedimiento.

Este procedimiento reduce el trabajo del ventrículo derecho al permitirle bombear sangre principalmente a la aorta. También permite que la mayor parte de la sangre pobre en oxígeno que regresa del cuerpo fluya directamente a los pulmones sin una bomba.

Después de este procedimiento, toda la sangre que regresa de la parte superior del cuerpo se envía a los pulmones, por lo que la sangre con más oxígeno se bombea a la aorta para suministrar órganos y tejidos en todo el cuerpo.

Procedimiento de Fontan. Esta cirugía generalmente se realiza cuando su hijo tiene entre 18 meses y 4 años de edad. El cirujano crea un camino para la sangre pobre en oxígeno en uno de los vasos sanguíneos que devuelve la sangre al corazón (la vena cava inferior) para que fluya directamente a las arterias pulmonares. Luego, las arterias pulmonares transportan la sangre a los pulmones.

El procedimiento de Fontan permite que el resto de la sangre pobre en oxígeno que regresa del cuerpo fluya a los pulmones. Después de este procedimiento, hay una mezcla mínima de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno en el corazón, y la piel de su hijo ya no se verá azul.

Trasplante de corazón. Otra opción quirúrgica es un trasplante de corazón. Sin embargo, la disponibilidad de un corazón para trasplante es limitada, por lo que esta opción no se usa con tanta frecuencia. Después de un trasplante de corazón, su hijo necesitará medicamentos durante toda su vida para evitar el rechazo del corazón del donante.

Atención de seguimiento

Después de una cirugía o un trasplante, su bebé necesitará atención de seguimiento de por vida con un cardiólogo capacitado en enfermedades cardíacas congénitas. Es posible que se necesiten algunos medicamentos para regular la función cardíaca. Varias complicaciones pueden ocurrir con el tiempo y pueden requerir tratamiento adicional u otros medicamentos.

El cardiólogo de su hijo le dirá si su hijo necesita tomar antibióticos preventivos antes de ciertos procedimientos dentales o de otro tipo para prevenir infecciones. En algunos casos, el médico también puede recomendar que su hijo limite la actividad física.

Atención de seguimiento para adultos

Como adulto, pasará de cardiólogo pediátrico a cardiólogo capacitado en cardiopatías congénitas en adultos. Solo recientemente los avances en la atención quirúrgica han dado como resultado que los niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico sobrevivan hasta la edad adulta, por lo que aún no está claro los desafíos que podría enfrentar un adulto con la afección. Necesitará atención de seguimiento regular de por vida para controlar cualquier cambio en su afección.

Las mujeres que estén considerando quedarse embarazadas deben discutir los riesgos del embarazo y las opciones de control de la natalidad con sus médicos. Tener esta afección aumenta el riesgo de problemas cardiovasculares durante el embarazo, el riesgo de aborto espontáneo y el riesgo de tener un bebé con enfermedad cardíaca congénita.

Ensayos clínicos

Afrontamiento y apoyo

Puede ser un desafío vivir con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico o cuidar a un bebé con esta afección. Aquí hay algunas estrategias que pueden ayudar a que sea más fácil:

Busque apoyo. Si tiene un niño con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pida ayuda a sus familiares y amigos. Es importante que los cuidadores tomen descansos. Hable con el cardiólogo de su hijo sobre los grupos de apoyo y otros tipos de asistencia.

Si es un adolescente o un adulto con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pregúntele a su médico si existen grupos de apoyo para adultos con afecciones cardíacas congénitas . Puede ser útil hablar con otras personas que comparten sus desafíos.

Registre su historial médico o el de su bebé. Anote el diagnóstico, los medicamentos, la cirugía y otros procedimientos suyos o de su bebé y las fechas en que se realizaron, así como el nombre y el número de teléfono de su cardiólogo o el de su hijo, los números de contacto de emergencia de los médicos y el hospital suyos o de su hijo, y otros información importante sobre su atención o la de su bebé. Incluya una copia del informe quirúrgico de su cirujano o el de su hijo en sus registros.

Esta información le ayudará a recordar la atención que usted o su hijo han recibido, y será útil para los médicos que no están familiarizados con usted o su bebé para revisar el complejo historial de salud. Esta información también es útil a medida que su hijo se convierte en adulto y pasa de la atención pediátrica a la cardiológica de adultos.

Hable sobre sus preocupaciones. A medida que su hijo crece, hable con el cardiólogo sobre las mejores actividades para su hijo. Si algunos están fuera de los límites, anime a su hijo a realizar otras actividades en lugar de centrarse en lo que no puede hacer.

Si le preocupan otros problemas sobre la salud de su hijo, discútalos con el cardiólogo de su hijo, también. Como adulto, pregúntele a su médico qué actividades puede hacer y cuáles son sus inquietudes.