Enfermedad pulmonar intersticial

Descripción general

La enfermedad pulmonar intersticial (in-tur-STISH-ul) describe un gran grupo de trastornos, la mayoría de los cuales causan cicatrización progresiva del tejido pulmonar. Las cicatrices asociadas con la enfermedad pulmonar intersticial eventualmente afectan su capacidad para respirar y llevar suficiente oxígeno al torrente sanguíneo.

La enfermedad pulmonar intersticial puede ser causada por la exposición prolongada a materiales peligrosos, como el asbesto. Algunos tipos de enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide, también pueden causar enfermedad pulmonar intersticial. En algunos casos, sin embargo, las causas siguen siendo desconocidas.

Una vez que se produce la cicatrización pulmonar, generalmente es irreversible. Los medicamentos pueden retardar el daño de la enfermedad pulmonar intersticial, pero muchas personas nunca recuperan el uso completo de sus pulmones. El trasplante de pulmón es una opción para algunas personas que tienen enfermedad pulmonar intersticial.

Síntomas

Los signos y síntomas principales de la enfermedad pulmonar intersticial son:

• Dificultad para respirar en reposo o agravada por el esfuerzo
• Tos seca

Cuándo consultar a un médico

Para cuando aparecen los síntomas, a menudo ya se ha producido un daño pulmonar irreversible. Sin embargo, es importante consultar a su médico ante la primera señal de problemas respiratorios. Muchas afecciones además de la enfermedad pulmonar intersticial pueden afectar sus pulmones, y obtener un diagnóstico temprano y preciso es importante para un tratamiento adecuado.

Causas

La enfermedad pulmonar intersticial parece ocurrir cuando una lesión en sus pulmones desencadenan una respuesta de curación anormal. Normalmente, su cuerpo genera la cantidad justa de tejido para reparar el daño. Pero en la enfermedad pulmonar intersticial, el proceso de reparación falla y el tejido alrededor de los sacos de aire (alvéolos) se cicatriza y se engrosa. Esto dificulta que el oxígeno pase al torrente sanguíneo.

La enfermedad pulmonar intersticial puede desencadenarse por muchas cosas diferentes, incluidas las toxinas transportadas por el aire en el lugar de trabajo, los medicamentos y algunos tipos de tratamientos médicos. En la mayoría de los casos, se desconocen las causas.

Factores laborales y ambientales

La exposición a largo plazo a una serie de toxinas y contaminantes puede dañar sus pulmones. Estos pueden incluir:

• Polvo de sílice
• Fibras de asbesto
• Polvo de grano
• Excrementos de aves y animales
• Tratamientos de radiación
• Jacuzzis de interior

Algunas personas que reciben radioterapia para el cáncer de pulmón o de mama muestran signos de daño pulmonar meses o, a veces, años después del tratamiento inicial.

Medicamentos

Muchos medicamentos pueden dañar sus pulmones, especialmente:

• Medicamentos de quimioterapia. Los medicamentos diseñados para matar las células cancerosas, como el metotrexato (Otrexup, Trexall, otros) y la ciclofosfamida, también pueden dañar el tejido pulmonar.
• Medicamentos para el corazón. Algunos medicamentos que se usan para tratar los latidos cardíacos irregulares, como amiodarona (Nexterone, Pacerone) o propranolol (Inderal, Innopran), pueden dañar el tejido pulmonar.
• Algunos antibióticos. La nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin, otros) y el etambutol (Myambutol) pueden causar daño pulmonar.
• Medicamentos antiinflamatorios. Ciertos medicamentos antiinflamatorios, como rituximab (Rituxan) o sulfasalazina (Azulfidine), pueden causar daño pulmonar.

Condiciones médicas

El daño pulmonar también puede resultar de enfermedades autoinmunes como:

• Artritis reumatoide
• Esclerodermia
• Dermatomiositis y polimiositis
• Enfermedad mixta del tejido conectivo
• Síndrome de Sjogren
• Sarcoidosis

La lista de sustancias y afecciones que pueden provocar la enfermedad pulmonar intersticial es larga. Aun así, en algunos casos, nunca se encuentran las causas. Los trastornos sin una causa conocida se agrupan bajo la etiqueta de neumonías intersticiales idiopáticas, la más común y mortal de las cuales es la fibrosis pulmonar idiopática.

Factores de riesgo

Factores que pueden causarle más susceptibles a la enfermedad pulmonar intersticial incluyen:

• Edad. Es mucho más probable que la enfermedad pulmonar intersticial afecte a los adultos, aunque los bebés y los niños a veces desarrollan el trastorno.
• Exposición a toxinas ocupacionales y ambientales. Si trabaja en la minería, la agricultura o la construcción o por cualquier motivo está expuesto a contaminantes que se sabe que dañan sus pulmones, su riesgo de enfermedad pulmonar intersticial aumenta.
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico. Si tiene reflujo ácido no controlado o indigestión, puede tener un mayor riesgo de enfermedad pulmonar intersticial.
• Fumar. Es más probable que algunas formas de enfermedad pulmonar intersticial se presenten en personas con antecedentes de tabaquismo y el tabaquismo activo puede empeorar la afección, especialmente si hay enfisema asociado.
• Radiación y quimioterapia. Recibir radioterapia en el pecho o usar algunos medicamentos de quimioterapia aumenta la probabilidad de que desarrolle una enfermedad pulmonar.

Complicaciones

La enfermedad pulmonar intersticial puede provocar una serie de complicaciones potencialmente mortales, que incluyen:

• Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar). A diferencia de la presión arterial alta sistémica, esta afección afecta solo a las arterias de los pulmones. Comienza cuando el tejido cicatricial o los niveles bajos de oxígeno restringen los vasos sanguíneos más pequeños, lo que limita el flujo sanguíneo en los pulmones. Esto, a su vez, aumenta la presión dentro de las arterias pulmonares. La hipertensión pulmonar es una enfermedad grave que empeora progresivamente.
• Insuficiencia cardíaca del lado derecho (cor pulmonale). Esta grave afección ocurre cuando la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho), que es menos muscular que la izquierda, tiene que bombear más fuerte de lo habitual para hacer circular la sangre a través de las arterias pulmonares obstruidas. Finalmente, el ventrículo derecho falla debido a la tensión adicional. Esto es a menudo una consecuencia de la hipertensión pulmonar.
• Insuficiencia respiratoria. En la etapa final de la enfermedad pulmonar intersticial crónica, la insuficiencia respiratoria se produce cuando los niveles de oxígeno en sangre muy bajos junto con el aumento de la presión en las arterias pulmonares y el ventrículo derecho provocan insuficiencia cardíaca.

contenido:

Diagnóstico

Identificar y determinar la causa de la enfermedad pulmonar intersticial puede ser un desafío. Una gran cantidad de trastornos se incluyen en esta amplia categoría. Además, los signos y síntomas de una amplia gama de afecciones médicas pueden simular la enfermedad pulmonar intersticial, y los médicos deben descartarlos antes de hacer un diagnóstico definitivo.

Algunas de las siguientes pruebas pueden ser necesarias.

Análisis de laboratorio

• Análisis de sangre. Ciertos análisis de sangre pueden detectar proteínas, anticuerpos y otros marcadores de enfermedades autoinmunes o respuestas inflamatorias a exposiciones ambientales, como las causadas por mohos o proteínas de aves.

Pruebas de imagen

• Tomografía computarizada (TC). Esta prueba por imágenes es clave y, a veces, el primer paso en el diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial. Los escáneres de tomografía computarizada utilizan una computadora para combinar imágenes de rayos X tomadas desde muchos ángulos diferentes para producir imágenes transversales de estructuras internas. Una tomografía computarizada de alta resolución puede ser particularmente útil para determinar la extensión del daño pulmonar causado por la enfermedad pulmonar intersticial. Puede mostrar detalles de la fibrosis, lo que puede ser útil para delimitar el diagnóstico y guiar las decisiones de tratamiento.
• Ecocardiograma. Una ecografía del corazón, un ecocardiograma utiliza ondas sonoras para visualizar el corazón. Puede producir imágenes fijas de las estructuras de su corazón, así como videos que muestran cómo está funcionando su corazón. Esta prueba puede evaluar la cantidad de presión que se produce en el lado derecho de su corazón.

Pruebas de función pulmonar

• Espirometría y capacidad de difusión. Esta prueba requiere que exhale rápida y con fuerza a través de un tubo conectado a una máquina que mide cuánto aire pueden contener sus pulmones y qué tan rápido puede sacar el aire de los pulmones. También mide la facilidad con la que el oxígeno puede pasar de los pulmones al torrente sanguíneo.
• Oximetría. Esta sencilla prueba utiliza un pequeño dispositivo que se coloca en uno de sus dedos para medir la saturación de oxígeno en su sangre. Se puede realizar en reposo o con actividad para controlar el curso y la gravedad de la enfermedad pulmonar.

Análisis de tejido pulmonar

A menudo, la fibrosis pulmonar se puede diagnosticar definitivamente solo mediante examinar una pequeña cantidad de tejido pulmonar (biopsia) en un laboratorio.

La muestra de tejido se puede obtener de una de estas formas:

• Broncoscopia. En este procedimiento, su médico extrae muestras de tejido muy pequeñas, generalmente no más grandes que la cabeza de un alfiler, utilizando un tubo pequeño y flexible (broncoscopio) que se pasa por la boca o la nariz hasta los pulmones. Los riesgos de la broncoscopia son generalmente menores, con mayor frecuencia un dolor de garganta temporal y ronquera por el broncoscopio, pero las muestras de tejido a veces son demasiado pequeñas para un diagnóstico preciso.
• Lavado broncoalveolar. En este procedimiento, su médico inyecta aproximadamente una cucharada de agua salada a través de un broncoscopio en una sección de su pulmón y luego lo succiona de inmediato. La solución que se extrae contiene células de sus alvéolos. Aunque el lavado broncoalveolar toma muestras de un área más grande del pulmón que otros procedimientos, es posible que no brinde suficiente información para diagnosticar la fibrosis pulmonar.
• Biopsia quirúrgica. Aunque este es un procedimiento más invasivo con posibles complicaciones, a menudo es la única forma de obtener una muestra de tejido lo suficientemente grande para hacer un diagnóstico preciso. Mientras está bajo anestesia general, se insertan instrumentos quirúrgicos y una pequeña cámara a través de dos o tres pequeñas incisiones entre las costillas. La cámara permite que su cirujano vea sus pulmones en un monitor de video mientras extrae muestras de tejido de sus pulmones.

Tratamiento

Las cicatrices pulmonares que se producen en la enfermedad pulmonar intersticial no se pueden revertir y el tratamiento no siempre será eficaz para detener la progresión final de la enfermedad. Algunos tratamientos pueden mejorar los síntomas temporalmente o retrasar el progreso de la enfermedad. Otros ayudan a mejorar la calidad de vida.

Debido a que muchos de los diferentes tipos de trastornos de la cicatrización no tienen terapias aprobadas o probadas, los estudios clínicos pueden ser una opción para recibir un tratamiento experimental.

Medicamentos

Se está llevando a cabo una intensa investigación para identificar opciones de tratamiento para tipos específicos de enfermedad pulmonar intersticial. Sin embargo, según la evidencia científica disponible actualmente, su médico puede recomendar:

• Medicamentos corticosteroides. Muchas personas diagnosticadas con enfermedades pulmonares intersticiales se tratan inicialmente con un corticosteroide (prednisona), a veces en combinación con otros medicamentos que inhiben el sistema inmunológico. Dependiendo de la causa de la enfermedad pulmonar intersticial, esta combinación puede ralentizar o incluso estabilizar la progresión de la enfermedad.
• Medicamentos que retrasan la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática. Los medicamentos pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev) pueden reducir la velocidad de progresión de la enfermedad. Los efectos secundarios relacionados con el tratamiento pueden ser importantes. Hable con su médico sobre los pros y los contras de estos medicamentos.
• Medicamentos que reducen el ácido del estómago. La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) afecta a la mayoría de las personas con fibrosis pulmonar idiopática y se asocia con un empeoramiento del daño pulmonar. Si tiene síntomas de reflujo ácido, su médico puede recetarle terapias para la ERGE que reducen el ácido del estómago, incluidos los antagonistas del receptor H-2 o los inhibidores de la bomba de protones como lansoprazol (Prevacid 24HR), omeprazol (Prilosec OTC) y pantoprazol (protonix).

Terapia de oxígeno

El uso de oxígeno no puede detener el daño pulmonar, pero puede:

• Facilitar la respiración y el ejercicio
• Prevenir o disminuir las complicaciones de niveles bajos de oxígeno en la sangre
• Reducir la presión arterial en el lado derecho de su corazón
• Mejorar su sueño y sensación de bienestar

Es más probable que reciba oxígeno cuando duerme o hace ejercicio, aunque algunas personas pueden usarlo las 24 horas del día.

Rehabilitación pulmonar

El El objetivo de la rehabilitación pulmonar no es solo mejorar el funcionamiento diario, sino también ayudar a las personas con enfermedad pulmonar intersicial a vivir una vida plena y satisfactoria. Con ese fin, los programas de rehabilitación pulmonar se enfocan en:

• Ejercicio físico, para mejorar su resistencia
• Técnicas de respiración que mejoran la eficiencia pulmonar
• Apoyo emocional
• Asesoramiento nutricional

Cirugía

El trasplante de pulmón puede ser una opción de último recurso para algunas personas con enfermedad pulmonar intersticial grave que no se han beneficiado de otras opciones de tratamiento.

Ensayos clínicos

Estilo de vida y remedios caseros

Participar activamente en su propio tratamiento y mantenerse lo más saludable posible es esencial para vivir con intersticial enfermedad pulmonar. Por esa razón, es importante:

• Dejar de fumar. Si tiene una enfermedad pulmonar, lo mejor que puede hacer por usted mismo es dejar de fumar. Hable con su médico sobre las opciones para dejar de fumar, incluidos los programas para dejar de fumar, que utilizan una variedad de técnicas probadas para ayudar a las personas a dejar de fumar. Y debido a que el humo de segunda mano también puede ser dañino para sus pulmones, no permita que las personas fumen a su alrededor.
• Coma bien. Las personas con enfermedades pulmonares pueden perder peso tanto porque les resulta incómodo comer como por la energía adicional que necesitan para respirar. Estas personas necesitan una dieta rica en nutrientes que contenga las calorías adecuadas. Un dietista puede darle más pautas para una alimentación saludable.
• Vacúnese. Las infecciones respiratorias pueden empeorar los síntomas de la enfermedad pulmonar intersicial. Asegúrese de recibir la vacuna contra la neumonía y una vacuna anual contra la gripe.

Enfrentamiento y apoyo

Vivir con una enfermedad pulmonar crónica es un desafío emocional y físico. Es posible que deba ajustar sus rutinas y actividades diarias, a veces de manera radical, a medida que los problemas respiratorios empeoran o las necesidades de atención médica tienen prioridad en su vida. Los sentimientos de miedo, enojo y tristeza son normales mientras llora la pérdida de su antigua vida y se preocupa por lo que sigue para usted y su familia.

Comparta sus sentimientos con sus seres queridos y su médico. Hablar abiertamente puede ayudarlo a usted y a sus seres queridos a enfrentar los desafíos emocionales de su enfermedad. Además, una comunicación clara lo ayudará a usted y a su familia a planificar sus necesidades de manera efectiva si su enfermedad progresa.

También puede considerar unirse a un grupo de apoyo, donde puede hablar con personas que enfrentan desafíos similares a los suyos. Los miembros del grupo pueden compartir estrategias de afrontamiento, intercambiar información sobre nuevos tratamientos o simplemente escuchar mientras expresa sus sentimientos. Si un grupo no es para usted, es posible que desee hablar con un consejero en un entorno individual.

Preparándose para su cita

Probablemente primero lleve sus síntomas a la atención de su médico de familia. Él o ella pueden derivarlo a un neumólogo, un médico que se especializa en trastornos pulmonares. Las pruebas generalmente incluyen una variedad de análisis de sangre, una tomografía computarizada del tórax y pruebas de función pulmonar.

Qué puede hacer

Antes de su cita, es posible que desee escribir una lista que responde las siguientes preguntas:

• ¿Cuáles son sus síntomas y cuándo comenzaron?
• ¿Está recibiendo tratamiento por alguna otra condición médica?
• ¿Qué medicamentos y suplementos que ha tomado en los últimos cinco años, incluidos medicamentos de venta libre o drogas ilícitas?
• ¿Cuáles son todas las ocupaciones que ha tenido, aunque solo sea por unos pocos meses?
• ¿Algún miembro de su familia tiene una enfermedad pulmonar crónica de algún tipo?
• ¿Ha recibido alguna vez quimioterapia o radioterapia para el cáncer?
• ¿Tiene alguna otras afecciones médicas, especialmente artritis?

Si su médico de atención primaria se hizo una radiografía de tórax como parte de su evaluación inicial, llévela con usted cuando vea a un neumólogo . Ayudará al neumólogo a hacer un diagnóstico si puede comparar una radiografía de tórax antigua con los resultados de una radiografía actual.

La imagen de rayos X real es más importante para su médico que es el informe solo. Es posible que también se hayan realizado tomografías computarizadas de su tórax, que también deben solicitarse.

Qué esperar de su médico

Su médico puede hacerle algunas de las siguientes preguntas:

• ¿Sus síntomas son persistentes o parecen desaparecer y luego reaparecer?
• ¿Ha tenido recientemente un nuevo contacto con lo siguiente: acondicionadores de aire, humidificadores, piscinas, jacuzzis, o paredes o alfombras dañadas por el agua?
• ¿Está expuesto al moho o al polvo en su casa u otras casas donde pasa mucho tiempo?
• ¿Algún pariente cercano o amigo ha estado diagnosticado con una condición relacionada?
• ¿Entra en contacto con aves a través de su trabajo o pasatiempos? ¿Un vecino cría palomas?
• ¿Su historial laboral incluye exposición regular a toxinas y contaminantes, como asbesto, polvo de sílice o polvo de grano?
• ¿Tiene antecedentes familiares de pulmones enfermedad?
• ¿Fuma o fumaba? Si es así, ¿cuánto? Si no es así, ¿ha pasado mucho tiempo con otras personas que fuman?
• ¿Ha sido diagnosticado o tratado por alguna otra condición médica?
• Tiene síntomas de la enfermedad por reflujo gastroesofágico ( ERGE), como acidez de estómago.