Esclerodermia limitada

Descripción general

La esclerodermia limitada, también conocida como síndrome CREST, es un subtipo de esclerodermia, una afección cuyo nombre significa piel endurecida.

Los cambios en la piel asociados con la esclerodermia limitada generalmente ocurren solo en la parte inferior de los brazos y las piernas, debajo de los codos y las rodillas, y algunas veces afectan la cara y el cuello. La esclerodermia limitada también puede afectar su tracto digestivo, corazón, pulmones o riñones.

Los problemas causados ​​por la esclerodermia limitada pueden ser menores. A veces, sin embargo, la enfermedad afecta los pulmones o el corazón, con resultados potencialmente graves. La esclerodermia limitada no tiene cura conocida. Los tratamientos se enfocan en controlar los síntomas, prevenir complicaciones graves y mejorar la calidad de vida.

Síntomas

Si bien algunas variedades de esclerodermia ocurren rápidamente, los signos y síntomas de la esclerodermia limitada generalmente se desarrollan gradualmente. Incluyen:

• Piel tensa y endurecida. En la esclerodermia limitada, los cambios en la piel suelen afectar solo la parte inferior de los brazos y las piernas, incluidos los dedos de las manos y los pies y, a veces, la cara y el cuello. La piel puede lucir brillante si se tensa sobre el hueso subyacente. Puede resultar difícil doblar los dedos o abrir la boca.

• Fenómenos de Raynaud. Esta afección ocurre cuando los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies sufren espasmos en respuesta al frío o al estrés emocional, lo que bloquea el flujo de sangre. En la mayoría de las personas, la piel se vuelve blanca antes de volverse azul, fría y entumecida.

  Cuando la circulación mejora, la piel generalmente se enrojece y puede palpitar o sentir un hormigueo. El fenómeno de Raynaud es a menudo el primer signo de esclerodermia limitada, pero muchas personas que tienen Raynaud nunca desarrollan esclerodermia.

• Manchas o líneas rojas en la piel. La hinchazón de pequeños vasos sanguíneos cerca de la superficie de la piel causa estas pequeñas manchas o líneas rojas (telangiectasias). No son dolorosos, ocurren principalmente en las manos y la cara.
• Bultos debajo de la piel. La esclerodermia limitada puede hacer que se desarrollen pequeños depósitos de calcio (calcinosis) debajo de la piel, principalmente en los codos, las rodillas y los dedos. Puede ver y sentir estos depósitos, que a veces son sensibles o se infectan.
• Dificultades para tragar. La esclerodermia limitada suele causar problemas con el tubo que conecta la boca y el estómago (esófago). El mal funcionamiento de los músculos de la parte superior e inferior del esófago puede dificultar la deglución y permitir que los ácidos del estómago regresen al esófago, provocando acidez, inflamación y cicatrización de los tejidos esofágicos.

Cuándo consultar a un médico

La detección temprana de la esclerodermia limitada puede ayudar a prevenir complicaciones graves. Consulte a su médico si tiene algún indicio de la afección.

Causas

Se desconoce la causa, pero se cree que la esclerodermia limitada es un trastorno autoinmune, en el cual su sistema inmunológico se vuelve contra tu cuerpo. El sistema inmunológico parece estimular la producción de demasiado colágeno, un componente clave del tejido conectivo. Esta sobreproducción de colágeno se acumula en la piel y los órganos internos de modo que no funcionan normalmente.

Factores de riesgo

• Su sexo. Las mujeres tienen muchas más probabilidades de desarrollar esclerodermia limitada que los hombres.
• Edad. La esclerodermia limitada es más común entre las edades de 30 y 50 años.
• Raza. En los Estados Unidos, la esclerodermia limitada tiende a ser más grave en los negros y los nativos americanos que en los blancos.
• Factores genéticos. Si alguien de tu familia tiene una enfermedad autoinmune, como lupus, artritis reumatoide o enfermedad de Hashimoto, tienes un mayor riesgo de desarrollar esclerodermia limitada.
• Exposición a toxinas. Ciertas sustancias tóxicas, como el cloruro de polivinilo, benceno, sílice y tricloroetileno, pueden desencadenar esclerodermia en personas con predisposición genética a la enfermedad.

Complicaciones

Los signos visibles de esclerodermia limitada (piel gruesa y tirante en los dedos, las manos y la cara) que puede cambiar su apariencia; hacer que las tareas diarias, como abrir un frasco o afeitarse, sean más difíciles; y afectar su discurso. Pero las complicaciones más graves tienden a ocurrir debajo de la piel.

• Problemas gastrointestinales. Los cambios en el funcionamiento de los músculos esofágicos pueden causar dificultad para tragar y acidez estomacal crónica. Cuando la esclerodermia limitada afecta su intestino, puede causar estreñimiento, diarrea, hinchazón después de las comidas, pérdida de peso involuntaria y desnutrición.
• Úlceras en los dedos de manos y pies. Los fenómenos graves de Raynaud pueden obstruir el flujo sanguíneo a los dedos de las manos y los pies, provocando úlceras que pueden ser difíciles de curar. Además, los vasos sanguíneos anormales o estrechados combinados con el fenómeno de Raynaud grave pueden provocar gangrena de los dedos de las manos o de los pies, lo que podría requerir una amputación.

• Daño pulmonar. La esclerodermia limitada puede causar una variedad de problemas en los pulmones. En algunos casos, el exceso de colágeno se acumula en el tejido entre los sacos de aire de los pulmones, lo que hace que el tejido pulmonar sea más rígido y menos capaz de funcionar correctamente.

  El aumento de la presión arterial en las arterias entre el corazón y los pulmones hace que el corazón trabaje más y finalmente lo debilita.

• Problemas cardíacos. La cicatrización del tejido cardíaco puede provocar ritmos cardíacos anormales (arritmias) y, en casos raros, un músculo cardíaco inflamado (miocarditis).
• Problemas renales. Aunque el daño renal es más común en otras formas de esclerodermia, puede ocurrir en la esclerodermia limitada. La primera indicación puede ser presión arterial alta. El flujo sanguíneo restringido a los riñones puede provocar crisis renales que, si no se tratan, pueden provocar insuficiencia renal.
• Problemas dentales. El endurecimiento severo de la piel del rostro puede dificultar la apertura de la boca lo suficiente como para cepillarse los dientes. El reflujo ácido puede destruir el esmalte de los dientes y los cambios en el tejido de las encías pueden hacer que los dientes se aflojen o incluso se caigan.
• Sequedad en los ojos y la boca. La esclerodermia limitada puede causar ojos y boca muy secos.

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Diagnóstico

Como otros inusuales y complejos Los trastornos autoinmunitarios, la esclerodermia limitada pueden ser difíciles de diagnosticar. Los signos y síntomas varían ampliamente y, a menudo, se parecen a los de otras enfermedades.

El diagnóstico de esclerodermia limitada generalmente se basa en sus signos y síntomas. Durante el examen físico, su médico buscará cambios en la textura, el color y la apariencia de su piel. Las pruebas que pueden ayudar en el diagnóstico incluyen:

• Pruebas de laboratorio. Se puede analizar una muestra de sangre para detectar los anticuerpos que se encuentran con frecuencia en la sangre de personas con esclerodermia limitada. Pero esta no es una prueba definitiva porque no todas las personas con esclerodermia limitada tienen estos anticuerpos.
• Biopsia de piel. A veces, los médicos toman una pequeña muestra de piel que se examina con un microscopio en un laboratorio. Aunque las biopsias pueden ser útiles, no pueden diagnosticar definitivamente la esclerodermia limitada.

Su médico puede recomendar pruebas adicionales para identificar complicaciones pulmonares, cardíacas, renales o gastrointestinales.

Tratamiento

La esclerodermia limitada no tiene cura conocida. El tratamiento se enfoca en aliviar los signos y síntomas y prevenir complicaciones.

Medicamentos

Varios tipos de medicamentos pueden ayudar a aliviar los signos y síntomas de la esclerodermia limitada, que incluyen:

• Antibióticos tópicos. Si las úlceras cutáneas se infectan, es posible que deba aplicar antibióticos tópicos y vendar el área. Si el tratamiento tópico no funciona, es posible que necesite antibióticos orales o intravenosos.
• Medicamentos antiácidos. Para la acidez de estómago, su médico podría sugerir medicamentos que reduzcan la producción de ácido del estómago.
• Medicamentos para bajar la presión arterial. Los medicamentos que abren los vasos sanguíneos pequeños y aumentan la circulación pueden ayudar a aliviar los síntomas de Raynaud y reducir el aumento de presión en las arterias entre el corazón, los pulmones y los riñones.
• Medicamentos para inhibir el sistema inmunológico. Estos tipos de medicamentos han demostrado ser prometedores para prevenir una afección en la que el exceso de colágeno se acumula en el tejido entre los sacos de aire de los pulmones.

Terapia

Articulaciones rígidas y dolorosas y la piel son problemas comunes en la esclerodermia limitada. La terapia física u ocupacional puede enseñarle ejercicios para ayudarlo a mantener su flexibilidad y fuerza.

• Fisioterapia. Los ejercicios de estiramiento son importantes para ayudar a prevenir la pérdida de movilidad en las articulaciones de los dedos. Un fisioterapeuta también puede mostrarle ejercicios faciales que pueden ayudarlo a mantener la cara y la boca flexibles.
• Terapia ocupacional. Si es necesario, un terapeuta ocupacional puede ayudarlo a aprender nuevas formas de realizar las tareas diarias. Por ejemplo, los cepillos de dientes especiales y los dispositivos para usar hilo dental pueden facilitarle el cuidado de sus dientes.

Cirugía

La cirugía puede ser necesaria para ciertos problemas, como:

• Depósitos de calcio. Los depósitos de calcio grandes o dolorosos a veces se eliminan quirúrgicamente.
• Manchas o líneas rojas. La cirugía con láser puede reducir la aparición de manchas o líneas rojas causadas por vasos sanguíneos inflamados cerca de la superficie de la piel.

Ensayos clínicos

Estilo de vida y remedios caseros

Manténgase abrigado

Para reducir los síntomas de Raynaud, use guantes o manoplas al aire libre cuando el clima sea fresco y adentro cuando entre en el congelador. Para mantener la temperatura central de su cuerpo cuando hace frío, vístase en capas y use un sombrero o bufanda, calcetines térmicos y botas o zapatos que le queden bien que no le corten la circulación.

No fume

Si fuma, hable con su médico sobre las formas de dejar de fumar. La nicotina contrae los vasos sanguíneos, lo que empeora el fenómeno de Raynaud. Fumar también empeora la acidez de estómago.

Haga ejercicio con regularidad

El ejercicio regular puede ayudarlo a mantener su flexibilidad y fuerza. Pregúntele a su médico o terapeuta físico u ocupacional qué actividades son adecuadas para usted.

Cambie los hábitos alimenticios

Si tiene dificultad para tragar, elija alimentos blandos y húmedos y mastíquelos bien. Para minimizar el reflujo ácido:

• Coma comidas pequeñas y frecuentes
• Evite las comidas picantes o grasosas, el chocolate, la cafeína y el alcohol
• No haga ejercicio inmediatamente antes o después de comer
• Eleve la cabecera de la cama usando bloques
• Permanezca erguido durante dos o tres horas después de una comida y no coma antes de acostarse

Protege tu piel

El exceso de colágeno destruye las glándulas sudoríparas y sebáceas, dejando tu piel rígida y seca. Para ayudar a suavizar su piel:

• Evite los jabones y detergentes fuertes. Elija cremas limpiadoras o limpiadores suaves para la piel y geles de baño o ducha con humectantes añadidos. Use guantes de goma cuando lave los platos o limpie.
• Báñese con menos frecuencia. Báñese cada dos días y tome baños y duchas breves, usando agua tibia en lugar de agua caliente. Sea suave al lavarse la piel.
• Hidratar. Aplique un humectante rico, a base de aceite y sin fragancia después de lavarse las manos o bañarse, mientras su piel aún está húmeda. Aplique humectante en su piel durante todo el día cuando su piel se sienta seca.
• Use protector solar. Para evitar más daños en la piel, aplíquese protector solar antes de salir.
• Use un humidificador. Esto aumentará la humedad en su hogar.

Practique una buena higiene bucal

Hágase chequeos regulares y use enjuagues especiales o pastas dentales si su dentista se los recomienda. Si su boca está crónicamente seca, intente beber más agua y chupar trozos de hielo o caramelos duros sin azúcar. Si estas medidas fallan, su dentista podría recetarle medicamentos para estimular el flujo de saliva.

Medicina alternativa

Para ayudar a aumentar el flujo sanguíneo a las extremidades, puede probar la biorretroalimentación, una técnica que enseña que controle ciertas respuestas corporales. Los ejercicios de relajación o la medicación también pueden ser útiles.

Afrontamiento y apoyo

Debido a que la esclerodermia limitada puede afectar su apariencia y su capacidad para realizar tareas simples, su autoestima puede verse afectada. La depresión y la ansiedad son comunes en las personas con esta afección.

Hablar con un consejero podría ayudarlo a sobrellevar los cambios causados ​​por esta enfermedad. Comunicarse con personas que tienen la misma enfermedad, ya sea a través de grupos de apoyo en línea o en persona, también puede ser útil.

Preparación para su cita

Debido a que la esclerodermia limitada puede afectar diferentes partes de su cuerpo, es posible que deba consultar con una variedad de médicos, incluidos los que se especializan en el tratamiento de la artritis y otros trastornos musculoesqueléticos (reumatólogo), trastornos de la piel (dermatólogo) o trastornos pulmonares (neumólogo).

Qué puede hacer

Para aprovechar al máximo su cita, es posible que desee escribir una lista que incluya:

• Una descripción detallada de sus síntomas y cuándo comenzaron
• Información sobre problemas médicos que ha tenido
• Información sobre los problemas médicos de sus padres y hermanos
• Medicamentos, vitaminas y otros suplementos dietéticos que toma, incluidas las dosis
• Preguntas para hacerle al médico

Lleve a alguien con usted, si es posible, para ayudarlo a recordar la información y te dan. Para la esclerodermia limitada, algunas preguntas básicas para hacerle a su médico incluyen:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Qué otras causas posibles existen?
• ¿Qué pruebas necesito?
• ¿Qué tratamiento me recomiendan?
• ¿Existen medidas de cuidado personal que pueda tomar para ayudar a controlar mis síntomas?
• ¿Con qué frecuencia me verá para las visitas de seguimiento?
• Tengo otras afecciones de salud. ¿Cómo puedo controlar mejor estas condiciones juntos?

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico le haga preguntas, que incluyen:

• ¿Cómo han cambiado sus síntomas con el tiempo?
• ¿Tiene acidez estomacal?
• ¿Tiene problemas para tragar?
• ¿Sus dedos cambian de color cuando ¿se enfrían?
• ¿Ha perdido peso sin intentarlo?
• ¿Ha notado cambios en sus hábitos intestinales?
• ¿Le han diagnosticado otras afecciones médicas?