Tumores malignos de la vaina del nervio periférico

Descripción general

Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico son un tipo poco común de cáncer que se presenta en el revestimiento de los nervios que se extienden desde la médula espinal al cuerpo. Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico solían llamarse neurofibrosarcomas.

Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero con mayor frecuencia se presentan en el tejido profundo de los brazos, las piernas y el tronco. Tienden a causar dolor y debilidad en el área afectada y también pueden causar un bulto o masa en crecimiento.

Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico generalmente se tratan con cirugía. En ciertos casos, también se pueden recomendar radioterapia y quimioterapia.

Síntomas

Los signos y síntomas de los tumores malignos de la vaina del nervio periférico incluyen:

Dolor en el área afectada
Debilidad al intentar mover la parte del cuerpo afectada
Un bulto creciente de tejido debajo de la piel

Cuándo ver un médico

Concierte una cita con su médico si tiene signos y síntomas persistentes que le preocupan. Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico son poco frecuentes, por lo que su médico puede investigar las causas más comunes de sus síntomas.

Causas

No está claro qué causa la mayoría de los tumores malignos de la vaina del nervio periférico.

Los médicos saben que estos cánceres comienzan cuando una célula en el revestimiento protector alrededor de un nervio desarrolla un error (mutación) en su ADN. La mutación le dice a la célula que se multiplique rápidamente y que continúe viviendo cuando otras células normalmente morirían. Las células acumuladas forman un tumor que puede crecer para invadir el tejido cercano o extenderse a otras áreas del cuerpo.

Factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de tumores malignos de la vaina del nervio periférico incluyen :

Radioterapia previa para el cáncer. Es posible que se desarrolle un tumor maligno de la vaina del nervio periférico en el área tratada con radiación de 10 a 20 años después del tratamiento.
Tumores nerviosos no cancerosos. Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico pueden desarrollarse a partir de tumores nerviosos no cancerosos (benignos), como el neurofibroma.
Una afección hereditaria que aumenta el riesgo de tumores nerviosos. Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico ocurren con más frecuencia en personas con neurofibromatosis 1.

contenido:

Diagnóstico

Pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar tumores malignos de la vaina del nervio periférico incluyen:

Examen neurológico. Un examen neurológico detallado y completo ayuda a su médico a comprender sus síntomas y recopilar pistas sobre su diagnóstico.
Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las pruebas por imágenes ayudan a los médicos a comprender el tamaño de un tumor y a buscar signos de que el cáncer se ha diseminado a otras áreas del cuerpo. Las pruebas de imagen pueden incluir una resonancia magnética, una neurografía por resonancia magnética, una tomografía computarizada y una tomografía por emisión de positrones (PET).
Extracción de una muestra de tejido para su análisis (biopsia). Un radiólogo puede obtener una muestra de biopsia antes de la cirugía o un cirujano durante la cirugía. El tejido se envía a un laboratorio para realizar pruebas especializadas. La información recopilada en el laboratorio puede ayudar a su médico a comprender mejor su pronóstico y sus opciones de tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores malignos de la vaina del nervio periférico a menudo implica:

Cirugía. El objetivo de la cirugía es extirpar todo el tumor y un pequeño margen de tejido sano que lo rodea. Cuando eso no es posible, los cirujanos extirpan la mayor cantidad de tumor posible.
Según la ubicación y el tamaño de su tumor maligno de la vaina del nervio periférico, la cirugía puede causar daño y discapacidad a los nervios. En el caso de los tumores que ocurren en los brazos y las piernas, puede ser necesaria la amputación de una extremidad.
En algunos casos, su médico puede recomendar radiación antes de la cirugía para encoger un tumor. Eso puede hacer que sea más probable que el tumor se pueda extirpar por completo.
Radioterapia. La radioterapia utiliza potentes haces de energía, como rayos X y protones, para destruir las células cancerosas. La radiación se puede usar antes de la cirugía para encoger un tumor y aumentar las probabilidades de éxito de la cirugía. Después de la cirugía, se puede usar radioterapia para destruir cualquier célula cancerosa que pueda quedar.
Quimioterapia. La quimioterapia es un tratamiento con medicamentos que utiliza sustancias químicas para destruir las células cancerosas. Si su tumor maligno de la vaina del nervio periférico se ha diseminado a otras partes de su cuerpo, su médico puede recomendar quimioterapia para controlar sus síntomas y retardar el crecimiento del cáncer.
Rehabilitación. Después de la cirugía, los fisioterapeutas y los terapeutas ocupacionales pueden ayudarlo a recuperar la función y la movilidad perdidas debido al daño del nervio o la amputación de una extremidad.

Ensayos clínicos

Preparación para su cita

Si tiene algún signo o síntoma que le preocupe, programe una cita con su médico.

Si le diagnostican un tumor maligno de la vaina del nervio periférico, es probable que lo deriven a un médico que se especialice en:

Condiciones que afectan el sistema nervioso (neurólogo)
Tratamiento del cáncer (oncólogo)
Cirugía que involucra huesos (ortopedista)
Cirugía que involucra nervios (neurocirujano)

Porque las citas pueden Sea breve y como suele haber mucho terreno por recorrer, es una buena idea estar bien preparado. Aquí hay información que lo ayudará a prepararse y saber qué esperar de su médico.

Qué puede hacer

Tenga en cuenta los síntomas que está experimentando. Si ha tenido signos y síntomas de enfermedad o simplemente no se siente bien, anote esos detalles antes de su cita. Su médico también querrá saber cuándo notó estos síntomas por primera vez y si han cambiado con el tiempo.
Haga una lista de sus medicamentos. Incluya cualquier medicamento recetado o de venta libre que esté tomando, así como todas las vitaminas, suplementos y remedios herbales.
Lleve a un familiar o amigo. A veces puede resultar difícil recordar toda la información proporcionada durante una cita. Es posible que alguien que lo acompañe recuerde algo que usted olvidó o omitió.
Escriba preguntas para hacerle a su médico.

Las preguntas para hacerle a su médico en su cita inicial incluyen:

¿Qué puede estar causando mis síntomas o afección?
¿Existen otras causas posibles?
¿Qué tipo de pruebas necesito?
¿Qué recomienda para los próximos pasos para determinar mi diagnóstico y tratamiento?
¿Hay alguna restricción que deba seguir mientras tanto?

Las preguntas que debe considerar si su médico lo deriva a un especialista incluyen:

¿Tengo un tumor maligno de la vaina del nervio periférico?
¿Cuáles son los objetivos del tratamiento en mi caso?
¿Qué tratamiento recomienda?
¿Es necesario comenzar el tratamiento de inmediato?
Tengo estos otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor forma de tratarlos juntos?
¿Cuáles son los posibles efectos secundarios del tratamiento?
Si el primer tratamiento no tiene éxito, ¿qué intentaremos a continuación?
¿Cuál es el pronóstico para mi afección?

Además de las preguntas que ha preparado para hacerle a su médico, no dude en hacer preguntas durante su cita en cualquier momento. que no entiende algo.

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico le haga una serie de preguntas. Pensar en sus respuestas con anticipación puede ayudarlo a aprovechar al máximo su cita. Su médico puede preguntar: