Atrofia multisistémica (MSA)

Descripción general

La atrofia multisistémica (MSA) es un trastorno neurológico degenerativo poco común que afecta las funciones involuntarias (autónomas) del cuerpo, como la presión arterial, la respiración, la función de la vejiga y el control motor.

Anteriormente llamado síndrome de Shy-Drager, atrofia olivopontocerebelosa o degeneración estriatonigral, la MSA comparte muchos síntomas similares a la enfermedad de Parkinson, como movimientos lentos, músculos rígidos y falta de equilibrio.

El tratamiento incluye medicamentos y cambios en el estilo de vida para ayudar a controlar los síntomas, pero no existe cura. La afección progresa gradualmente y eventualmente conduce a la muerte.

Síntomas

La atrofia de múltiples sistemas (MSA) afecta muchas partes de su cuerpo. Los síntomas generalmente se desarrollan en la edad adulta, generalmente en los años 50 o 60.

La MSA se clasifica en dos tipos: parkinsoniano y cerebeloso. El tipo depende de los síntomas que tenga en el momento del diagnóstico.

Tipo de Parkinson

Este es el tipo más común de MSA. Los signos y síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson, tales como:

• Músculos rígidos
• Dificultad para doblar los brazos y las piernas
• Movimiento lento ( bradicinesia)
• Temblores (poco frecuentes en la AMS en comparación con la enfermedad de Parkinson clásica)
• Problemas de postura y equilibrio

Tipo cerebeloso

Los principales signos y síntomas son problemas con la coordinación muscular (ataxia), pero otros pueden incluir:

• Movimiento y coordinación alterados, como marcha inestable y pérdida del equilibrio
• Habla arrastrada, lenta o de bajo volumen (disartria)
• Alteraciones visuales, como visión borrosa o doble y dificultad para enfocar los ojos
• Dificultad para tragar (disfagia) o masticar

Signos y síntomas generales

Además, el signo principal de atrofia de múltiples sistemas es:

• Hipotensión postural (ortostática), una forma de presión arterial baja que lo hace sentir mareado o ligero cabeza, o incluso se desmaya, cuando se pone de pie después de estar sentado o acostado

También puede desarrollar niveles de presión arterial peligrosamente altos mientras está acostado (hipertensión supina).

La MSA puede causar otras dificultades con las funciones corporales involuntarias (autónomas), que incluyen:

Disfunción urinaria e intestinal

• Estreñimiento
• Pérdida del control de la vejiga o del intestino (incontinencia)

Anormalidades en la sudoración

• Reducción de la producción de sudor, lágrimas y saliva
• Intolerancia al calor debido a la reducción de la sudoración
• Deterioro del control de la temperatura corporal, que a menudo causa frío pies

Trastornos del sueño

• Sueño agitado debido a la representación de los sueños
• Respiración anormal por la noche

Disfunción sexual

• Incapacidad para lograr o mantener una erección (impotencia)
• Pérdida de la libido

Problemas cardiovasculares

• Cambios de color en las manos y los pies causados ​​por la acumulación de sangre
• Frío ha nds y pies

Problemas psiquiátricos

• Dificultad para controlar las emociones, como reír o llorar de manera inapropiada

Cuándo consultar a un médico

Si presenta alguno de los signos y síntomas asociados con la atrofia multisistémica, consulte a su médico para una evaluación y diagnóstico. Si ya le diagnosticaron la afección, comuníquese con su médico si se presentan nuevos síntomas o si los síntomas existentes empeoran.

Causas

No hay una causa conocida para la atrofia multisistémica (MSA) . Algunos investigadores están estudiando un posible componente hereditario o la participación de una toxina ambiental en el proceso de la enfermedad, pero no hay evidencia sustancial que respalde estas teorías.

La MSA causa deterioro y encogimiento (atrofia) de partes de su cerebro ( cerebelo, ganglios basales y tronco encefálico) que regulan las funciones internas del cuerpo, la digestión y el control motor.

Bajo un microscopio, el tejido cerebral dañado de las personas con MSA muestra células nerviosas (neuronas) que contienen una cantidad anormal de un proteína llamada alfa-sinucleína. Algunas investigaciones sugieren que esta proteína puede estar sobreexpresada en la atrofia de múltiples sistemas.

Complicaciones

La progresión de la MSA varía, pero la condición no entra en remisión. A medida que avanza el trastorno, las actividades diarias se vuelven cada vez más difíciles.

Las posibles complicaciones incluyen:

• Anomalías respiratorias durante el sueño
• Lesiones por caídas causadas por un equilibrio deficiente o desmayos
• Inmovilidad progresiva que puede provocar problemas secundarios, como una rotura de la piel
• Pérdida de la capacidad para cuidarse a sí mismo en las actividades cotidianas
• Parálisis de las cuerdas vocales, que dificulta el habla y la respiración
• Mayor dificultad para tragar

Por lo general, las personas viven entre siete y diez años después de que aparezcan por primera vez los síntomas de atrofia de múltiples sistemas. Sin embargo, la tasa de supervivencia con MSA varía ampliamente. En ocasiones, las personas pueden vivir 15 años o más con la enfermedad. La muerte a menudo se debe a problemas respiratorios.

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Diagnóstico

Diagnosticar la atrofia multisistémica (MSA) puede ser un desafío. Ciertos signos y síntomas de MSA, como rigidez muscular y marcha inestable, también ocurren con otros trastornos, como la enfermedad de Parkinson, lo que dificulta el diagnóstico. El examen clínico, con varias pruebas autonómicas y estudios de imágenes, puede ayudar a su médico a determinar si el diagnóstico es probable MSA o posible MSA.

Como resultado, algunas personas nunca reciben un diagnóstico adecuado. Sin embargo, los médicos son cada vez más conscientes de la enfermedad y es más probable que utilicen el examen físico y las pruebas autonómicas para determinar si la MSA es la causa más probable de sus síntomas.

Si su médico sospecha de una atrofia multisistémica, obtendrá un historial médico, realizará un examen físico y posiblemente solicitará análisis de sangre. Las exploraciones por imágenes cerebrales, como una resonancia magnética, pueden mostrar signos que pueden sugerir MSA y también ayudar a determinar si hay otras causas que pueden estar contribuyendo a sus síntomas.

Es posible que reciba una derivación a un neurólogo u otro especialista para evaluaciones específicas que pueden ayudar a hacer el diagnóstico.

Prueba de mesa basculante

Esta prueba puede ayudar a determinar si tiene un problema con el control de la presión arterial. En este procedimiento, lo colocan en una mesa motorizada y lo atan en su lugar. Luego, la mesa se inclina hacia arriba para que su cuerpo esté posicionado en un ángulo de 70 grados.

Durante la prueba, se controlan su presión arterial y frecuencia cardíaca. Los hallazgos pueden documentar tanto el alcance de las irregularidades en la presión arterial como si ocurren con un cambio en la posición física.

Pruebas para evaluar las funciones autónomas

Los médicos pueden solicitar otras pruebas para evaluar la funciones involuntarias, que incluyen:

• Medición de la presión arterial, acostado y de pie
• Una prueba de sudor para evaluar la transpiración
• Pruebas para evaluar su vejiga e intestino función
• Electrocardiograma para rastrear las señales eléctricas de su corazón

Si tiene irregularidades en el sueño, especialmente respiración interrumpida o ronquidos, su médico puede recomendar una evaluación en un laboratorio del sueño . Esto puede ayudar a diagnosticar un trastorno del sueño subyacente y tratable, como la apnea del sueño.

Tratamiento

No existe cura para la atrofia multisistémica. Controlar la enfermedad implica tratar los signos y síntomas para que se sienta lo más cómodo posible y para mantener las funciones de su cuerpo.

Para tratar signos y síntomas específicos, su médico puede recomendar:

• Medicamentos para aumentar la presión arterial. El corticosteroide fludrocortisona y otros medicamentos pueden aumentar su presión arterial al ayudar a su cuerpo a retener más sal y agua.

  El medicamento piridostigmina (Mestinon) puede elevar su presión arterial de pie sin aumentar su presión arterial mientras está acostado hacia abajo.

  Midodrine (Orvaten) puede elevar su presión arterial rápidamente; sin embargo, debe tomarse con cuidado ya que puede elevar la presión mientras está acostado. No debe permanecer acostado durante cuatro horas después de tomar el medicamento.

  La FDA aprobó la droxidopa (Northera) para el tratamiento de la hipotensión ortostática. Los efectos secundarios más comunes de droxidopa incluyen dolor de cabeza, mareos y náuseas.

  Medicamentos para reducir los signos y síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson. Ciertos medicamentos que se usan para tratar la enfermedad de Parkinson, como la levodopa y carbidopa combinadas (Duopa, Sinemet, otras), se pueden usar para reducir los signos y síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson, como rigidez, problemas de equilibrio y lentitud de movimientos. Estos medicamentos también pueden mejorar el bienestar general.

  Sin embargo, no todas las personas con atrofia multisistémica responden a los medicamentos para el Parkinson. También pueden volverse menos efectivos después de algunos años.

• Medicamentos para la impotencia. La impotencia se puede tratar con una variedad de medicamentos, como el sildenafil (Revatio, Viagra), diseñado para controlar la disfunción eréctil.
• Pasos para controlar las dificultades para tragar y respirar. Si tiene dificultad para tragar, intente comer alimentos más blandos. Si tragar o respirar se vuelve cada vez más problemático, es posible que necesite un tubo de respiración o alimentación insertado quirúrgicamente. En la MSA avanzada, es posible que necesite un tubo (sonda de gastrostomía) que administra los alimentos directamente en el estómago.
• Cuidado de la vejiga. Si tiene problemas de control de la vejiga, los medicamentos pueden ayudar en las primeras etapas. Con el tiempo, cuando la enfermedad avanza, es posible que deba insertar un tubo blando (catéter) de forma permanente para permitirle drenar la vejiga.

Terapia. Un fisioterapeuta puede ayudarlo a mantener la mayor cantidad posible de su capacidad motora y muscular a medida que avanza el trastorno.

Un patólogo del habla y el lenguaje puede ayudarlo a mejorar o mantener su habla.

Ensayos clínicos

Estilo de vida y remedios caseros

Los médicos suelen recomendar el uso de ciertas medidas de cuidado personal para ayudar a minimizar los síntomas de la MSA, como:

• Tome medidas para elevar su presión arterial. Agregue un poco de sal a su dieta y beba más líquidos. La sal y los líquidos pueden aumentar el volumen sanguíneo y elevar la presión arterial. Beba café y otros líquidos con cafeína para elevar la presión arterial.
• Eleve la cabecera de la cama. Elevar la cabecera de la cama entre 4 y 6 pulgadas minimizará los aumentos en la presión arterial cuando duerme. Levántese lentamente desde una posición reclinada.
• Haga cambios en la dieta. Agregue más fibra a su dieta para aliviar el estreñimiento. También puede beneficiarse de los laxantes de venta libre. Consuma comidas pequeñas y bajas en carbohidratos.
• Evite calentarse demasiado. Permanezca en habitaciones con aire acondicionado en días muy calurosos. Evite las cantidades excesivas de calor en el baño al bañarse.
• Use medias elásticas de soporte hasta la cintura. Esto puede ayudar a evitar que su presión arterial baje.

Preparándose para su cita

Puede tener su primera cita para discutir sus síntomas con su médico de familia, pero puede ser derivado a un médico que se especialice en el diagnóstico y tratamiento de afecciones que afectan el cerebro y el sistema nervioso (neurólogo).

Aquí encontrará información que lo ayudará a prepararse para su cita.

Qué puede hacer

• Anote cualquier síntoma que esté experimentando y durante cuánto tiempo. Incluya todos los cambios recientes en su bienestar físico o emocional. Por ejemplo, si usted o sus seres queridos han notado que su estado de ánimo cambia más rápidamente, comparta esto con su médico.
• Haga una lista de su información médica clave, incluidas otras afecciones que le hayan diagnosticado, y los nombres de los medicamentos recetados y de venta libre que esté tomando.
• Escriba información personal clave, incluido cualquier cambio en su vida sexual, como un interés reducido en el sexo o dificultad para lograr una erección .
• Busque un familiar o amigo que pueda acompañarlo a la cita, si es posible, para ayudarlo a recordar lo que dice el médico.
• Escriba las preguntas para hacerle a su médico .

Para la atrofia multisistémica, algunas preguntas básicas para hacerle a su médico incluyen:

• ¿Cuál es la causa probable de mis síntomas?
• ¿Existen otras causas posibles para estos síntomas, como la enfermedad de Parkinson?
• ¿Cómo va a hacer un diagnóstico firme?
• ¿Qué pruebas necesito?
• ¿Qué opciones de tratamiento son ¿Está disponible para la atrofia de múltiples sistemas?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de esas opciones de tratamiento?
• ¿Cómo es probable que mi afección progrese?
• ¿El tratamiento demorará la progresión de mi enfermedad o simplemente aliviar los síntomas?
• ¿Existen medidas de autocuidado que podrían ayudar a aliviar mis síntomas?
• ¿Cómo controlará mi salud a lo largo del tiempo?
• ¿Necesito ajustar los medicamentos que estoy tomando para otras condiciones de salud?

No dude en hacer cualquier otra pregunta que tenga.

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico le haga una serie de preguntas, que incluyen:

• ¿Cuáles son sus síntomas?
• Cuándo ¿empezó a tener síntomas?
• ¿Se siente aturdido o mareado cuando se pone de pie?
• ¿Alguna vez se ha desmayado?
• ¿Sus síntomas incluyen algún cambio emocional , como balancearse entre la risa y las lágrimas?
• ¿Ha notado algún cambio en su voz?
• ¿Le han dicho que y ¿Ronca fuerte o ha interrumpido la respiración mientras duerme?
• ¿Ha tenido problemas con el control de la vejiga?
• ¿Ha estado estreñido?
• Ha tenido algún problema sexual , como reducción de la libido o impotencia?
• ¿Tiene dificultad para masticar o tragar?
• ¿Tiene dificultad para respirar?
• ¿Tiene algún problema de movimiento, como lentitud o mala coordinación?
• ¿Tiene antecedentes familiares de la enfermedad de Parkinson u otra enfermedad neurológica?
• ¿Está recibiendo tratamiento por alguna otra afección médica?

Qué puede hacer mientras tanto

Mientras espera su cita, averigüe si algún pariente consanguíneo, como un padre, un hermano o un abuelo, ha sido diagnosticado con trastornos neurológicos como Enfermedad de Parkinson o ataxia cerebelosa. No se sabe que la atrofia multisistémica (MSA) sea una afección hereditaria, por lo que los antecedentes familiares de una afección con síntomas similares pueden ayudar a su médico a descartar la MSA.