Fibrosis sistémica nefrogénica

Descripción general

La fibrosis sistémica nefrogénica es una enfermedad poco común que se presenta principalmente en personas con insuficiencia renal avanzada con o sin diálisis. La fibrosis sistémica nefrogénica puede parecerse a enfermedades de la piel, como la esclerodermia y el escleromixedema, con engrosamiento y oscurecimiento en grandes áreas de la piel.

La fibrosis sistémica nefrogénica también puede afectar órganos internos, como el corazón, los riñones y los pulmones. , y puede causar un acortamiento incapacitante de los músculos y tendones de las articulaciones (contractura articular).

Para algunas personas con enfermedad renal avanzada, la exposición a ciertos agentes de contraste que contienen gadolinio durante la resonancia magnética (IRM) ) y otros estudios por imágenes se ha identificado como un factor desencadenante del desarrollo de esta enfermedad. El reconocimiento de este vínculo ha reducido drásticamente la incidencia de fibrosis sistémica nefrogénica.

Síntomas

La fibrosis sistémica nefrogénica puede comenzar días o meses después de la exposición al medio de contraste que contiene gadolinio. Algunos signos y síntomas de la fibrosis sistémica nefrogénica pueden incluir:

• Inflamación y endurecimiento de la piel
• Engrosamiento y endurecimiento de la piel, generalmente en brazos y piernas y, a veces, en el cuerpo, pero casi nunca en la cara o la cabeza
• Piel que puede sentirse leñosa y desarrollar una apariencia de piel de naranja y oscurecimiento (exceso de pigmentación)
• Ardor, picazón o dolores agudos severos en áreas de compromiso
• Engrosamiento de la piel que inhibe el movimiento, lo que resulta en pérdida de flexibilidad articular
• Rara vez, ampollas o úlceras

En algunas personas, la participación de los músculos y órganos del cuerpo puede causar:

• Debilidad muscular
• Limitación del movimiento de las articulaciones causada por tensión muscular (contracturas) en brazos, manos, piernas y pies
• Dolor en los huesos
• Disminución de la función de los órganos internos, incluido el corazón, los pulmones, el diafragma, el tracto gastrointestinal o el hígado, pero a menudo se carece de evidencia directa
• Placas amarillas en la superficie blanca (esclerótica) de los ojos
• Coágulos de sangre

La afección generalmente es a largo plazo (crónica), pero algunas personas pueden mejorar. En algunas personas, puede causar una discapacidad grave, incluso la muerte.

Causas

La causa exacta de la fibrosis sistémica nefrogénica no se conoce por completo. La exposición a agentes de contraste que contienen gadolinio durante las imágenes por resonancia magnética (IRM) se ha identificado como un desencadenante del desarrollo de esta enfermedad. La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) recomienda evitar los agentes de contraste que contienen gadolinio en personas con insuficiencia renal aguda o enfermedad renal crónica.

Otras afecciones que pueden provocar o promover la enfermedad cuando hay una enfermedad renal grave y la exposición a Los medios de contraste que contienen gadolinio incluyen:

• Uso de eritropoyetina (EPO) en dosis altas, una hormona que promueve la producción de glóbulos rojos, que a menudo se usa para tratar la anemia
• Cirugía vascular reciente
• Problemas de coagulación sanguínea
• Infección grave

Factores de riesgo

El mayor riesgo de enfermedad nefrogénica sistémica la fibrosis después de la exposición al gadolinio ocurre en personas que:

• Tienen una enfermedad renal de moderada a grave
• Se han sometido a un trasplante de riñón, pero tienen la función renal comprometida
• Está recibiendo hemodiálisis o diálisis peritoneal
• Tiene lesión renal aguda

Se cree que este aumento del riesgo está relacionado con la reducción d capacidad de los riñones de estas personas para eliminar el agente de contraste del torrente sanguíneo.

contenido:

Diagnóstico

Diagnóstico de nefrógenos sistémicos La fibrosis se produce mediante:

• Un examen físico para detectar signos y síntomas de la enfermedad y una evaluación de un posible historial de resonancia magnética con gadolinio cuando hay insuficiencia renal avanzada.
• Una muestra de tejido (biopsia) extraído de la piel y el músculo
• Otras pruebas, según sea necesario, que pueden indicar la participación de los músculos y los órganos internos

Tratamiento

No existe cura para la fibrosis sistémica nefrogénica, y ningún tratamiento tiene un éxito constante para detener o revertir la progresión de la enfermedad. La fibrosis sistémica nefrogénica solo ocurre en raras ocasiones, lo que dificulta la realización de estudios grandes.

• Hemodiálisis. En personas con función renal gravemente reducida, realizar hemodiálisis inmediatamente después de recibir un medio de contraste que contiene gadolinio puede disminuir la posibilidad de fibrosis sistémica nefrogénica.
• Fisioterapia. La fisioterapia que ayuda a estirar las extremidades afectadas puede ayudar a retrasar la progresión de las contracturas articulares y preservar el movimiento.
• Trasplante de riñón. Para las personas que son candidatos adecuados, la mejora en la función renal debido a un trasplante de riñón puede ayudar a mejorar la fibrosis sistémica nefrogénica con el tiempo.
• Fototerapia ultravioleta A. La exposición de la piel a los rayos ultravioleta A puede reducir el engrosamiento y el endurecimiento de la piel, pero no está claro si el tratamiento penetra lo suficientemente profundo en la piel para ser efectivo.
• Fotoféresis extracorpórea. Este tratamiento implica extraer la sangre fuera del cuerpo y tratar la sangre con un medicamento que la sensibiliza a la luz ultravioleta. Luego, la sangre se expone a la luz ultravioleta y se devuelve al cuerpo. Algunas personas han mostrado una mejoría después de recibir esta terapia.
• Plasmaféresis. Este procedimiento implica eliminar las sustancias no deseadas de la sangre separando las células sanguíneas sólidas del plasma, reemplazando el plasma con plasma o albúmina del donante, luego mezclándolo con las células sanguíneas sólidas originales y devolviéndolo al cuerpo.

Se ha demostrado que estos medicamentos ayudan a algunas personas, pero los efectos secundarios limitan su uso:

• Pentoxifilina (Pentoxil). El éxito de este medicamento es limitado, que teóricamente reduce el espesor y la pegajosidad (viscosidad) de la sangre, lo que ayuda a la circulación.
• Imatinib (Gleevec). Aunque este tratamiento parece prometedor para reducir el engrosamiento y la tensión de la piel, se necesita más investigación.
• Tiosulfato de sodio. Se ha demostrado un posible beneficio con este medicamento, pero se necesita más investigación.