Síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso.

Descripción general

Los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso son un grupo de trastornos poco comunes que se desarrollan en algunas personas que tienen cáncer. Los síndromes paraneoplásicos también pueden afectar a otros sistemas de órganos, incluyendo hormonas (endocrinas), piel (dermatológico), sangre (hematológicos) y articulaciones (reumatológicas).

Los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso ocurren cuando los agentes que combaten el cáncer de la El sistema inmunológico también ataca partes del cerebro, la médula espinal, los nervios periféricos o los músculos.

Dependiendo de dónde se vea afectado el sistema nervioso, los síndromes paraneoplásicos pueden causar problemas con el movimiento o coordinación muscular, la percepción sensorial, la memoria o el pensamiento habilidades, o incluso dormir.

A veces, la lesión del sistema nervioso es reversible con terapia dirigida al cáncer y al sistema inmunológico. Sin embargo, estas enfermedades también pueden resultar rápidamente en un daño severo al sistema nervioso que no se puede revertir.

Independientemente, el tratamiento del cáncer subyacente y otras intervenciones pueden prevenir daños mayores, mejorar los síntomas y brindarle una mejor calidad de vida.

Síntomas

Los signos y síntomas de los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso pueden desarrollarse con relativa rapidez, a menudo durante días o semanas. Los signos y síntomas de los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso a menudo comienzan incluso antes de que se diagnostique un cáncer.

Los signos y síntomas varían según la parte del cuerpo lesionada y pueden incluir:

Dificultad para caminar
Dificultad para mantener el equilibrio
Pérdida de la coordinación muscular
Pérdida del tono muscular o debilidad
Pérdida de la motricidad fina , como levantar objetos
Dificultad para tragar
Arruinar el habla o tartamudear
Pérdida de la memoria y otras alteraciones del pensamiento (cognitivo)
Visión problemas
Alteraciones del sueño
Convulsiones
Alucinaciones
Movimientos involuntarios inusuales

Tipos de paraneoplásicos síndromes

Ejemplos de síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso incluyen:

Degeneración cerebelosa. Esta es la pérdida de células nerviosas en el área del cerebro que controla las funciones y el equilibrio de los músculos (cerebelo). Los signos y síntomas pueden incluir inestabilidad o dificultad para caminar, falta de coordinación muscular en las extremidades, incapacidad para mantener la postura del tronco, mareos, náuseas, movimientos involuntarios de los ojos, visión doble, dificultad para hablar o dificultad para tragar.
Encefalitis límbica. Esta es una inflamación que afecta a una región del cerebro conocida como sistema límbico, que controla las emociones, los comportamientos y ciertas funciones de la memoria. Las personas con este trastorno pueden experimentar cambios de personalidad o alteraciones del estado de ánimo, pérdida de memoria, convulsiones, alucinaciones o somnolencia.
Encefalomielitis. Este síndrome se refiere a la inflamación del cerebro y la médula espinal. Puede haber una amplia variedad de síntomas y signos según el área afectada.
Opsoclono-mioclono. Este síndrome se debe a una disfunción del cerebelo o sus conexiones. Puede causar movimientos oculares rápidos e irregulares (opsoclonus) y espasmos musculares caóticos e involuntarios (mioclonías) en las extremidades y el tronco.
Síndrome de la persona rígida. Anteriormente llamado síndrome del hombre rígido, este síndrome se caracteriza por una rigidez muscular progresiva y severa, que afecta principalmente a la columna y las piernas. También puede causar espasmos musculares dolorosos.
Mielopatía. Este término se refiere a un síndrome de lesión limitado a la médula espinal. Dependiendo del nivel de lesión de la médula espinal, es posible que tenga cambios en la función de los intestinos y la vejiga, y debilidad y entumecimiento graves hasta cierto nivel en su cuerpo. Si el nivel de la lesión incluye el cuello, puede tener una discapacidad grave que afecte a las cuatro extremidades.
Síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Este es un síndrome causado por la comunicación interrumpida entre nervios y músculos. Los signos y síntomas incluyen debilidad de los músculos pélvicos y de las extremidades inferiores, fatiga, dificultad para tragar, dificultad para hablar, movimientos oculares irregulares y visión doble. Los problemas del sistema nervioso autónomo pueden incluir boca seca e impotencia.
Cuando se presenta como un síndrome paraneoplásico, el síndrome miasténico de Lambert-Eaton generalmente se asocia con cáncer de pulmón.

Miastenia gravis. La miastenia gravis también está relacionada con la comunicación interrumpida entre los nervios y los músculos y también se caracteriza por debilidad y fatiga rápida de cualquiera de los músculos que están bajo control voluntario, incluidos los músculos de la cara, los ojos, los brazos y las piernas. Los músculos involucrados en masticar, tragar, hablar y respirar también pueden verse afectados.

Cuando la miastenia grave se presenta como un síndrome paraneoplásico, generalmente se asocia con cáncer de la glándula del timo (timoma).

Neuromiotonía. La neuromiotonía, también conocida como síndrome de Isaacs, se caracteriza por impulsos anormales en las células nerviosas fuera del cerebro y la médula espinal (hiperexcitabilidad del nervio periférico) que controlan el movimiento muscular. Estos impulsos pueden causar espasmos, ondulaciones musculares que parecen una bolsa de gusanos, rigidez progresiva, calambres musculares, movimientos lentos y otras alteraciones musculares.
Neuropatía periférica. Esta condición se refiere a patrones de daño a los nervios que transmiten mensajes desde el cerebro o la columna vertebral al resto de su cuerpo. Cuando el daño involucra solo los nervios sensoriales del sistema nervioso periférico, puede tener dolor y alteraciones en la sensibilidad en cualquier parte de su cuerpo.
Disautonomía. La disautonomía se refiere a una amplia gama de signos y síntomas resultantes de una lesión en los nervios que regulan las funciones corporales involuntarias (sistema nervioso autónomo), como la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la sudoración y las funciones de los intestinos y la vejiga. Cuando esta parte del sistema nervioso se ve afectada, los síntomas comunes son presión arterial baja, latidos cardíacos irregulares y dificultad para respirar.

Cuándo consultar a un médico

Los signos y síntomas de los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso son similares a los de muchas afecciones, incluido el cáncer, las complicaciones del cáncer e incluso algunos tratamientos del cáncer.

Pero si tiene algún signo o síntoma que sugiera un síndrome paraneoplásico, consulte a su médico como tan pronto como sea posible. El diagnóstico temprano y la atención adecuada pueden ser extremadamente importantes.

Causas

Los síndromes paraneoplásicos no son causados por células cancerosas que interrumpen directamente la función nerviosa, por la propagación del cáncer (metástasis) ni por otras complicaciones como infecciones o efectos secundarios del tratamiento. En cambio, ocurren junto con el cáncer como resultado de la activación de su sistema inmunológico.

Los investigadores creen que los síndromes paraneoplásicos son causados por la capacidad del sistema inmunológico para combatir el cáncer, particularmente los anticuerpos y ciertos glóbulos blancos, conocidas como células T. En lugar de atacar solo las células cancerosas, estos agentes del sistema inmunológico también atacan las células normales del sistema nervioso y causan trastornos neurológicos.

Factores de riesgo

Cualquier cáncer puede estar asociado con un cáncer paraneoplásico síndrome del sistema nervioso. Sin embargo, los trastornos ocurren con más frecuencia en personas con cánceres de pulmón, ovario, mama, testículo o sistema linfático.

contenido:

Diagnóstico

Para diagnosticar el síndrome paraneoplásico del sistema nervioso, su médico deberá realizar un examen físico y solicitar análisis de sangre. Es posible que también deba solicitar una punción lumbar o pruebas por imágenes.

Debido a que los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso están asociados con el cáncer, su médico también puede realizar ciertas pruebas de detección del cáncer según su edad.

Examen clínico

Su médico o neurólogo realizará un examen físico general, así como un examen neurológico. Él o ella le hará preguntas y realizará pruebas simples en la oficina para juzgar:

Reflejos
Fuerza muscular
Tono muscular
Sentido del tacto
Visión y audición
Coordinación
Equilibrio
Estado de ánimo
Memoria

Pruebas de laboratorio

Las pruebas de laboratorio probablemente incluirán:

Análisis de sangre. Es posible que le extraigan sangre para una serie de pruebas de laboratorio, incluidas pruebas para identificar anticuerpos comúnmente asociados con síndromes paraneoplásicos. Otras pruebas pueden intentar identificar una infección, un trastorno hormonal o un trastorno en el procesamiento de nutrientes (trastorno metabólico) que podría estar causando sus síntomas.

Punción lumbar (punción lumbar). Es posible que le realicen una punción lumbar para obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR), el líquido que protege el cerebro y la médula espinal. Un neurólogo o una enfermera especialmente capacitada inserta una aguja en la parte inferior de la columna para extraer una pequeña cantidad de LCR para análisis de laboratorio.

A veces, se pueden encontrar anticuerpos paraneoplásicos en el LCR cuando no se pueden ver en la sangre. . Si estos anticuerpos se encuentran tanto en su LCR como en su sangre, proporciona una fuerte evidencia de que los síntomas de su sistema nervioso son causados por una forma específica de activación del sistema inmunológico.

Pruebas de imágenes

Las pruebas por imágenes se utilizan para encontrar un tumor que puede ser el problema subyacente o para identificar otros factores que causan sus síntomas neurológicos. Se pueden usar una o más de las siguientes pruebas:

La tomografía computarizada (TC) es una tecnología de rayos X especializada que produce imágenes delgadas y transversales de los tejidos.
Las imágenes por resonancia magnética (IRM) utilizan un campo magnético y ondas de radio para crear imágenes transversales detalladas o en 3D del tejido de su cuerpo.
La tomografía por emisión de positrones (PET) usa compuestos radiactivos inyectados en el torrente sanguíneo para producir Imágenes transversales o 3D del cuerpo. Las exploraciones por PET se pueden utilizar para identificar tumores, medir el metabolismo en los tejidos, mostrar el flujo sanguíneo y localizar anomalías cerebrales relacionadas con las convulsiones.
La PET más la TC, una combinación de PET y TC, puede aumentar la tasa de detección de pequeñas cánceres, comunes en personas que tienen trastornos neurológicos paraneoplásicos.

Si no se localiza ningún tumor maligno o no se identifica ninguna otra causa, el problema aún puede estar relacionado con un tumor que es demasiado pequeño para encontrarlo. El tumor puede estar provocando una potente respuesta del sistema inmunológico que lo mantiene muy pequeño. Es probable que se le realicen pruebas de diagnóstico por imágenes cada tres a seis meses hasta que se identifique la causa del trastorno neurológico.

Tratamiento

El tratamiento de los síndromes paraneoplásicos neurológicos implica el tratamiento del cáncer y , en algunos casos, suprime la respuesta inmune que está causando sus signos y síntomas. Su tratamiento dependerá del tipo específico de síndrome paraneoplásico que tenga, pero puede incluir las siguientes opciones.

Medicamentos

Además de medicamentos, como la quimioterapia, para combatir su cáncer , su médico puede recetarle uno o más de los siguientes medicamentos para evitar que su sistema inmunológico ataque su sistema nervioso:

Los corticosteroides, como la prednisona, inhiben la inflamación. Los efectos secundarios graves a largo plazo incluyen debilitamiento de los huesos (osteoporosis), diabetes tipo 2, presión arterial alta, colesterol alto y otros.
Los inmunosupresores retardan la producción de glóbulos blancos que combaten enfermedades. Los efectos secundarios incluyen un mayor riesgo de infecciones. Los medicamentos pueden incluir azatioprina (Imuran, Azasan) y ciclofosfamida.

Dependiendo del tipo de síndrome neurológico y síntomas, otros medicamentos pueden incluir:

Anti- medicamentos para las convulsiones, que pueden ayudar a controlar las convulsiones asociadas con síndromes que causan inestabilidad eléctrica en el cerebro.
Medicamentos para mejorar la transmisión de nervio a músculo, que pueden mejorar los síntomas de los síndromes que afectan la función muscular. Algunos medicamentos mejoran la liberación de un mensajero químico que transmite una señal de las células nerviosas a los músculos. Otros medicamentos, como la piridostigmina (Mestinon, Regonol), previenen la descomposición de estos mensajeros químicos.

Otros tratamientos médicos

Otros tratamientos que pueden mejorar los síntomas incluyen:

Plasmaféresis. Este proceso separa la parte líquida de la sangre, llamada plasma, de las células sanguíneas con un dispositivo conocido como separador de células. Los técnicos devuelven los glóbulos rojos y blancos, junto con las plaquetas, a su cuerpo, mientras descartan el plasma, que contiene anticuerpos no deseados, y lo reemplazan con otros líquidos.
Inmunoglobulina intravenosa (IgIV). La inmunoglobulina contiene anticuerpos saludables de donantes de sangre. Las dosis altas de inmunoglobulina aceleran la destrucción de los anticuerpos dañinos en su sangre.

Otras terapias

Otras terapias pueden ser útiles si un síndrome paraneoplásico ha causado una discapacidad significativa:

Fisioterapia. Los ejercicios específicos pueden ayudarlo a recuperar algunas funciones musculares dañadas.
Terapia del habla. Si tiene problemas para hablar o tragar, un logopeda puede ayudarlo a volver a aprender el control muscular necesario.

Ensayos clínicos

Afrontamiento y apoyo

Muchas personas con cáncer se benefician de la educación y los recursos diseñados para mejorar las habilidades de afrontamiento. Si tiene preguntas o desea orientación, hable con un miembro de su equipo de atención médica. Cuanto más sepa sobre su afección, mejor podrá participar en las decisiones sobre su atención.

Los grupos de apoyo pueden ponerlo en contacto con otras personas que han enfrentado los mismos desafíos que usted enfrenta. Si no puede encontrar un grupo de apoyo adecuado donde vive, puede encontrar uno en Internet.

Preparándose para su cita

La mayoría de las personas con síndrome paraneoplásico experimentan problemas neurológicos antes de tener algún indicio de cáncer o de recibir un diagnóstico de cáncer. Por lo tanto, es probable que comience por consultar a su médico de atención primaria acerca de sus síntomas. Luego, es posible que lo deriven a un especialista en trastornos del sistema nervioso (neurólogo) oa un especialista en cáncer (oncólogo).

Qué puede hacer

Tenga en cuenta cualquier restricciones de cita. En el momento de programar la cita, asegúrese de preguntar si hay algo que deba hacer con anticipación, como restringir su dieta.
Anote cualquier síntoma que esté experimentando, incluidos los que parezcan no estar relacionados al motivo por el cual programó la cita.
Escriba información personal clave, incluido cualquier estrés importante o cambios recientes en la vida.
Haga una lista de todos los medicamentos, vitaminas o suplementos que que está tomando.
Considere la posibilidad de llevar a un familiar o amigo. A veces puede resultar difícil recordar toda la información proporcionada durante una cita. Es posible que alguien que lo acompañe recuerde algo que usted olvidó u olvidó.
Escriba preguntas para hacerle a su médico.

Su tiempo con su médico puede ser limitado, por lo que debe prepararse una lista de preguntas puede ayudarlo a aprovechar al máximo su tiempo juntos. Enumere sus preguntas de la más importante a la menos importante en caso de que se acabe el tiempo. Algunas preguntas básicas para hacerle a su médico incluyen:

¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
¿Qué pruebas de diagnóstico solicitará? ¿Necesito prepararme para estas pruebas?
¿Qué especialistas necesitaré ver?
¿Qué tan pronto es probable que complete las pruebas y obtenga resultados?
¿Qué busca en las pruebas?
¿Qué condiciones está tratando de descartar?

Qué esperar de su médico

Su médico puede hacerle las siguientes preguntas:

¿Ha tenido alguna debilidad muscular o falta de coordinación?
¿Ha tenido movimientos musculares inusuales o involuntarios?
¿Ha tenido problemas de visión?
¿Tiene problemas para masticar, tragar o hablar?
¿Tiene alguna dificultad para respirar?
Tiene ha tenido convulsiones? ¿Cuánto tiempo han durado?
¿Ha experimentado mareos o náuseas?
¿Tiene problemas para dormir o sus patrones de sueño han cambiado?
¿Tiene dificultad para realizar las tareas diarias con las manos?
¿Ha tenido entumecimiento u hormigueo en las extremidades?
¿Ha tenido un cambio significativo en el estado de ánimo?
Ha ha estado viendo u oyendo cosas que otros no saben?
¿Ha tenido problemas de memoria?
¿Cuándo comenzaron sus síntomas?
¿Tiene sus síntomas empeora?
¿Le han diagnosticado cáncer?
¿Qué medicamentos toma, incluidos los de venta libre y los suplementos dietéticos? ¿Cuáles son las dosis diarias?
¿Algún pariente cercano ha tenido cáncer? Si es así, ¿qué tipos de cáncer?
¿Ha fumado alguna vez?
¿Usted o alguien de su familia tiene alguna forma de enfermedad autoinmune?