Pénfigo

Descripción general

El pénfigo es una enfermedad que causa ampollas y llagas en la piel o las membranas mucosas, como en la boca o en los genitales.

El pénfigo puede ocurrir a cualquier edad , pero se ve con mayor frecuencia en personas de mediana edad o mayores. Tiende a ser una enfermedad de larga duración (crónica) y algunos tipos pueden poner en peligro la vida sin tratamiento. El tratamiento con medicamentos generalmente lo controla.

Síntomas

El pénfigo causa ampollas en la piel y las membranas mucosas. Las ampollas se rompen fácilmente, dejando llagas abiertas, que pueden supurar e infectarse.

Los signos y síntomas de dos tipos comunes de pénfigo son los siguientes:

• Pénfigo vulgar. Este tipo generalmente comienza con ampollas en la boca y luego en la piel o las membranas mucosas genitales. Las ampollas suelen ser dolorosas pero no pican. Las ampollas en la boca o la garganta pueden hacer que sea difícil tragar y comer.
• Pénfigo foliáceo. Este tipo provoca ampollas en el pecho, la espalda y los hombros. Las ampollas tienden a causar más picazón que dolor. El pénfigo foliáceo no causa ampollas en la boca.

El pénfigo es distinto del penfigoide ampolloso, que es una afección cutánea con ampollas que afecta a los adultos mayores y puede causar la muerte.

Cuándo para ver a un médico

Visite a su médico si tiene ampollas dentro de la boca o en la piel que no cicatrizan.

Causas

El pénfigo es una enfermedad autoinmune trastorno. Normalmente, su sistema inmunológico produce anticuerpos para combatir invasores dañinos, como virus y bacterias. Pero en el pénfigo, el cuerpo produce anticuerpos que dañan las células de la piel y las membranas mucosas.

El pénfigo no es contagioso. En la mayoría de los casos, se desconoce qué desencadena la enfermedad.

En raras ocasiones, el pénfigo se desencadena por el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, penicilamina y otros fármacos.

Factores de riesgo

Su riesgo de pénfigo aumenta si es de mediana edad o mayor. La afección tiende a ser más común en personas de ascendencia judía o del Medio Oriente.

Complicaciones

Las posibles complicaciones del pénfigo incluyen:

• Infección de su piel
• Infección que se propaga al torrente sanguíneo (sepsis)
• Desnutrición, porque las llagas dolorosas en la boca dificultan la alimentación
• Efectos secundarios de los medicamentos, como sangre alta presión e infección
• Muerte, si ciertos tipos de pénfigo no se tratan

contenido:

Diagnóstico

Las ampollas ocurren con una serie de afecciones más comunes, por lo que el pénfigo, que es poco común, puede ser difícil de diagnosticar. Su médico puede derivarlo a un especialista en afecciones de la piel (dermatólogo).

Su médico hablará con usted sobre su historial médico y examinará su piel y boca. Además, puede someterse a pruebas, que incluyen:

• Una biopsia de piel. En esta prueba, se extrae un trozo de tejido de una ampolla y se examina al microscopio.
• Análisis de sangre. Uno de los propósitos de estas pruebas es detectar e identificar anticuerpos en su sangre que se sabe que están presentes con pénfigo.
• Una endoscopia. Si tiene pénfigo vulgar, es posible que su médico le haga una endoscopia para verificar si tiene llagas en la garganta. Este procedimiento implica la inserción de un tubo flexible (endoscopio) por la garganta.

Tratamiento

El tratamiento generalmente comienza con medicamentos que están destinados a suprimir la formación de ampollas. Por lo general, es más eficaz cuando comienza lo antes posible. Si el uso de un medicamento desencadenó su afección, dejar de usarlo puede ser suficiente para curar el pénfigo.

Medicamentos

Los siguientes medicamentos recetados pueden usarse solos o en combinación, según según el tipo y la gravedad de su pénfigo y si tiene otras afecciones médicas:

• Corticosteroides. Para las personas con enfermedad leve, la crema con corticosteroides puede ser suficiente para controlarla. Para otros, el pilar del tratamiento es un corticosteroide oral, como las píldoras de prednisona.

  El uso de corticosteroides durante un tiempo prolongado o en dosis altas puede causar efectos secundarios graves, como diabetes, pérdida ósea, un mayor riesgo de infección, úlceras de estómago y una redistribución de la grasa corporal, lo que da lugar a una cara redonda (cara de luna).

• Medicamentos inmunosupresores ahorradores de esteroides. Los medicamentos como azatioprina (Imuran, Azasan), micofenolato (Cellcept) y ciclofosfamida ayudan a evitar que su sistema inmunológico ataque los tejidos sanos. Pueden tener efectos secundarios graves, incluido un mayor riesgo de infección.
• Otros medicamentos. Si los medicamentos de primera línea no le ayudan, su médico puede sugerirle otro medicamento, como dapsona, inmunoglobulina intravenosa o rituximab (Rituxan).

Muchas personas mejoran con el tratamiento, aunque puede llevar años. Otros necesitan tomar una dosis más baja de medicamento por tiempo indefinido para evitar que reaparezcan sus signos y síntomas. Y algunas personas necesitan tratamiento en un hospital, por ejemplo, para tratar llagas graves o infectadas.

Estilo de vida y remedios caseros

A continuación, se indican los pasos que puede seguir para mejorar su piel y en general salud:

• Siga las instrucciones de cuidado de heridas de su médico. Cuidar bien sus heridas puede ayudar a prevenir infecciones y cicatrices. Es posible que su médico le recomiende cremas de venta libre que ayuden a controlar el dolor.
• Lávese la piel con cuidado. Use un jabón suave y aplique humectante después.
• Proteja su piel. Evite actividades que puedan dañar la piel.
• Evite ciertos alimentos. Las ampollas en su boca pueden ser provocadas o irritadas por alimentos picantes, calientes o abrasivos.
• Minimice la exposición al sol. La luz ultravioleta puede provocar nuevas ampollas.
• Hable con su dentista sobre cómo mantener una buena salud bucal. Si tiene ampollas en la boca, puede resultarle difícil cepillarse los dientes correctamente. Pregúntele a su dentista qué puede hacer para proteger su salud bucal.

Hacer frente y apoyar

Puede ser difícil vivir con el pénfigo, especialmente si afecta sus actividades diarias o provoca pérdida de sueño o estrés. Puede resultarle útil hablar con otras personas con la enfermedad. Puede encontrar grupos de apoyo en persona o en línea. Pídale sugerencias a su médico.

Preparación para su cita

Es probable que primero consulte a su médico de atención primaria. Él o ella pueden derivarlo a un médico que se especialice en trastornos de la piel (dermatólogo).

Aquí encontrará información que lo ayudará a prepararse para su cita.

Qué puede hacer

Antes de su cita, haga una lista de:

• Los síntomas que ha tenido y por cuánto tiempo
• Información personal clave, incluyendo cualquier estrés importante o cambios recientes en su vida
• Todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que toma, incluidas las dosis
• Preguntas para hacerle a su médico

Para el pénfigo, algunas preguntas básicas preguntarle a su médico incluyen:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Existen otras causas posibles?
• ¿Necesito alguna prueba? ? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
• ¿Qué tratamientos están disponibles y cuáles recomiendan?
• ¿Qué efectos secundarios puedo esperar del tratamiento?
• Cómo ¿Cuánto tardarán las ampollas en sanar? ¿Dejarán cicatrices?
• ¿Volverán a aparecer las ampollas?
• ¿Qué puedo hacer para aliviar el dolor?
• Tengo otras afecciones. ¿Cómo puedo manejarlos mejor juntos?
• ¿Existe una alternativa genérica al medicamento que me está recetando?
• ¿Tiene folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ? ¿Qué sitios web recomienda?

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico le haga una serie de preguntas, como:

• ¿Cuándo comenzó a experimentar síntomas por primera vez?
• ¿Hay algo que parezca mejorar sus síntomas?
• ¿Qué pasos ha tomado para tratar esta afección usted mismo?
• ¿Alguna de estas medidas ha ayudado?
• ¿Alguna vez le ha tratado un médico por esta afección?
• Si es así, ¿utilizó algún tratamiento recetado para esta afección de la piel? Si es así, ¿recuerda el nombre del medicamento y la dosis que le recetaron?
• ¿Le hicieron una biopsia de piel?