Feocromocitoma

Descripción general

Un feocromocitoma (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) es un tumor poco común, generalmente no canceroso (benigno) que se desarrolla en una glándula suprarrenal. Tiene dos glándulas suprarrenales, una ubicada en la parte superior de cada riñón. Por lo general, un feocromocitoma se desarrolla en una sola glándula suprarrenal. Pero los tumores pueden desarrollarse en ambos.

Si tiene un feocromocitoma, el tumor libera hormonas que pueden causar presión arterial alta, dolor de cabeza, sudoración y síntomas de un ataque de pánico. Si no se trata un feocromocitoma, pueden producirse daños graves o potencialmente mortales en otros sistemas del cuerpo.

La mayoría de los feocromocitomas se descubren en personas de entre 20 y 50 años. Pero el tumor puede desarrollarse a cualquier edad . La cirugía para extirpar un feocromocitoma generalmente devuelve la presión arterial a la normalidad.

Síntomas

Los signos y síntomas de feocromocitomas a menudo incluyen:

• Presión arterial alta
• Dolor de cabeza
• Sudoración intensa
• Latidos cardíacos rápidos
• Temblores
• Palidez en la cara
• Falta de aire
• Ataque de pánico -tipo de síntomas

Los signos o síntomas menos comunes pueden incluir:

• Ansiedad o sensación de fatalidad
• Estreñimiento
• Pérdida de peso

Episodios sintomáticos

Los síntomas enumerados anteriormente pueden ser constantes o pueden ocurrir o volverse más fuertes ocasionalmente. Ciertas actividades o afecciones pueden empeorar los síntomas, como:

• Esfuerzo físico
• Ansiedad o estrés
• Cambios en la posición del cuerpo
• Trabajo de parto y parto
• Cirugía y anestesia

Los alimentos con alto contenido de tiramina, una sustancia que afecta la presión arterial, también pueden empeorar los síntomas. La tiramina es común en alimentos fermentados, envejecidos, encurtidos, curados, demasiado maduros o en mal estado. Estos alimentos incluyen:

• Algunos quesos
• Algunas cervezas y vinos
• Chocolate
• Carnes secas o ahumadas

Ciertos medicamentos que pueden empeorar los síntomas incluyen:

• Inhibidores de la monoaminooxidasa (IMAO), como fenelzina (Nardil), tranilcipromina (Parnate) e isocarboxazida (Marplan)
• Estimulantes, como anfetaminas o cocaína

Cuándo consultar a un médico

Aunque la presión arterial alta es un signo principal de un feocromocitoma, la mayoría de las personas que tienen presión arterial alta no tienen un tumor suprarrenal. Hable con su médico si alguno de los siguientes factores le afecta:

• Dificultad para controlar la presión arterial alta con el tratamiento actual
• Empeoramiento episódico de la presión arterial alta
• Antecedentes familiares de feocromocitoma
• Antecedentes familiares de un trastorno genético relacionado: neoplasia endocrina múltiple, tipo 2 (MEN 2); enfermedad de von Hippel-Lindau; paraganglioma familiar o neurofibromatosis 1 (NF1)

Causas

Los investigadores no saben exactamente qué causa un feocromocitoma. El tumor se desarrolla en células especializadas, llamadas células cromafines, ubicadas en el centro de una glándula suprarrenal. Estas células liberan ciertas hormonas, principalmente adrenalina (epinefrina) y noradrenalina (norepinefrina), que ayudan a controlar muchas funciones corporales, como la frecuencia cardíaca, la presión arterial y el azúcar en sangre.

El papel de las hormonas

La adrenalina y la noradrenalina desencadenan la respuesta de lucha o huida de su cuerpo ante una amenaza percibida. Las hormonas hacen que su presión arterial aumente y que su corazón lata más rápido. Preparan otros sistemas corporales que le permiten reaccionar rápidamente. Un feocromocitoma hace que se liberen más de estas hormonas y hace que se liberen cuando no se encuentra en una situación amenazante.

Tumores relacionados

Aunque la mayoría de las células cromafines están ubicadas en las glándulas suprarrenales, pequeños grupos de estas células también se encuentran en el corazón, la cabeza, el cuello, la vejiga, la pared posterior del abdomen y a lo largo de la columna. Los tumores de células cromafines, llamados paragangliomas, pueden tener los mismos efectos en el cuerpo.

Factores de riesgo

Las personas que tienen ciertos trastornos hereditarios poco frecuentes tienen un mayor riesgo de feocromocitoma o paraganglioma. Es más probable que los tumores asociados con estos trastornos sean cancerosos. Estas afecciones genéticas incluyen:

• La neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 (MEN 2) es un trastorno que produce tumores en más de una parte del sistema productor de hormonas (endocrino) del cuerpo. Otros tumores asociados con esta afección pueden aparecer en la tiroides, las paratiroides, los labios, la lengua y el tracto gastrointestinal.
• La enfermedad de Von Hippel-Lindau puede provocar tumores en múltiples sitios, incluido el sistema nervioso central, el sistema endocrino, páncreas y riñones.
• La neurofibromatosis 1 (NF1) produce múltiples tumores en la piel (neurofibromas), manchas cutáneas pigmentadas y tumores del nervio óptico.
• Los síndromes de paragangliomas hereditarios son trastornos hereditarios que dan como resultado feocromocitomas o paragangliomas.

Complicaciones

La presión arterial alta puede dañar múltiples órganos, en particular los tejidos del sistema cardiovascular, el cerebro y los riñones. Este daño puede causar una serie de afecciones críticas, que incluyen:

• Enfermedad cardíaca
• Accidente cerebrovascular
• Insuficiencia renal
• Problemas con los nervios del ojo

Tumores cancerosos

Rara vez, un feocromocitoma es canceroso (maligno) y las células cancerosas se diseminan a otras partes del cuerpo. Las células cancerosas de un feocromocitoma o paraganglioma viajan con mayor frecuencia al sistema linfático, los huesos, el hígado o los pulmones.

Diagnóstico

Su médico puede ordenar varias pruebas.

Pruebas de laboratorio

Las siguientes pruebas miden los niveles de adrenalina, noradrenalina o subproductos de esas hormonas en su cuerpo:

• Prueba de orina de 24 horas. En esta prueba, usted recolecta una muestra de orina cada vez que orina durante un período de 24 horas. Solicite instrucciones escritas sobre cómo almacenar, etiquetar y devolver las muestras.
• Análisis de sangre. Su médico extrae sangre para analizarla en el laboratorio.

Para ambos tipos de pruebas, hable con su médico sobre preparaciones especiales, como ayunar u omitir un medicamento. No omita una dosis de medicamento sin las instrucciones de su médico.

Pruebas de imagen

Si los resultados de las pruebas de laboratorio sugieren la presencia de un feocromocitoma o paraganglioma, es probable que su médico ordene uno o más pruebas por imágenes para localizar un posible tumor. Estas pruebas pueden incluir:

• Tomografía computarizada, una tecnología de rayos X especializada
• MRI, que utiliza ondas de radio y un campo magnético para producir imágenes detalladas
• M-yodobencilguanidina (MIBG), una tecnología de exploración que puede detectar pequeñas cantidades de un compuesto radiactivo inyectado captado por feocromocitomas o paragangliomas
• Tomografía por emisión de positrones (PET), una tecnología de exploración que también puede detectar compuestos radiactivos absorbidos por un tumor

Estudios de imágenes realizados por otras razones

Se puede encontrar un tumor en una glándula suprarrenal durante estudios de imágenes realizados por otras razones. En tales casos, su médico generalmente ordenará pruebas adicionales para determinar la naturaleza del tumor.

Pruebas genéticas

Su médico puede recomendar pruebas genéticas para determinar si un feocromocitoma está relacionado con un trastorno hereditario. La información sobre posibles factores genéticos puede ser importante por muchas razones:

• Debido a que algunos trastornos hereditarios pueden causar múltiples afecciones, los resultados de las pruebas pueden indicar la necesidad de detectar otros problemas médicos.
• Debido a que es más probable que algunos trastornos sean recurrentes o cancerosos, los resultados de su prueba pueden afectar las decisiones de tratamiento o los planes a largo plazo para controlar su salud.
• Los resultados de sus pruebas pueden sugerir que otros miembros de la familia deben ser examinados para feocromocitoma o afecciones relacionadas.

Pregúntele a su médico acerca de los servicios de asesoramiento genético que pueden ayudarlo a comprender los beneficios y las implicaciones de las pruebas genéticas.

Tratamiento

El tratamiento principal para un feocromocitoma es la cirugía para extirpar el tumor. Antes de la cirugía, es probable que su médico le recete medicamentos específicos para la presión arterial que bloquean las acciones de las hormonas de alta adrenalina para reducir el riesgo de desarrollar una presión arterial peligrosamente alta durante la cirugía.

Preparaciones preoperatorias

Es probable que tome dos medicamentos durante siete a 10 días que ayuden a reducir la presión arterial antes de la cirugía. Estos medicamentos reemplazarán o se agregarán a otros medicamentos para la presión arterial que tome.

• Alfabloqueantes. Estos medicamentos mantienen abiertas y relajadas las arterias y venas más pequeñas, mejorando el flujo sanguíneo y disminuyendo la presión arterial. Los alfabloqueantes incluyen fenoxibenzamina, doxazosina (Cardura) y prazosina (Minipress). Los efectos secundarios pueden incluir latidos cardíacos irregulares, mareos, fatiga, problemas de visión, disfunción sexual en los hombres e hinchazón en las extremidades.

• Betabloqueantes. Estos medicamentos hacen que su corazón lata más lentamente y con menos fuerza. También ayudan a mantener abiertos y relajados los vasos sanguíneos. En la preparación para la cirugía, es probable que su médico le recete un betabloqueante varios días después de comenzar el alfabloqueante.

  Los betabloqueantes incluyen atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol-XL) y propranolol (Inderal, Innopran) SG). Los posibles efectos secundarios incluyen fatiga, malestar estomacal, dolor de cabeza, mareos, estreñimiento, diarrea, latidos cardíacos irregulares, dificultad para respirar e hinchazón en las extremidades.

• Dieta alta en sal. Los bloqueadores alfa y beta ensanchan los vasos sanguíneos, lo que hace que la cantidad de líquido dentro de los vasos sanguíneos sea baja. Esto puede provocar descensos peligrosos de la presión arterial al estar de pie. Una dieta alta en sal atraerá más líquido dentro de los vasos sanguíneos, previniendo el desarrollo de presión arterial baja durante y después de la cirugía.

Cirugía

En la mayoría de los casos, su El cirujano extirpa toda la glándula suprarrenal con un feocromocitoma con cirugía mínimamente invasiva. Su cirujano hará algunas pequeñas aberturas a través de las cuales inserta dispositivos en forma de varita equipados con cámaras de video y pequeñas herramientas.

La glándula suprarrenal sana restante lleva a cabo las funciones que normalmente realizan dos. La presión arterial suele volver a la normalidad.

En algunos casos, como cuando se ha extirpado la otra glándula suprarrenal, es posible que su médico extirpe solo el tumor, sin afectar parte del tejido sano.

Si un tumor es canceroso, el tumor y otros tejidos cancerosos serán removidos. Sin embargo, incluso si no se extrae todo el tejido canceroso, la cirugía puede limitar la producción de hormonas y proporcionar cierto control de la presión arterial.

Tratamientos contra el cáncer

Muy pocos feocromocitomas son cancerosos. Como tal, la investigación sobre los mejores tratamientos es limitada. Los tratamientos para los tumores cancerosos y el cáncer que se ha diseminado por el cuerpo, relacionado con un feocromocitoma, incluyen:

• MIBG. Esta radioterapia combina MIBG, un compuesto que se adhiere a los tumores suprarrenales, con un tipo de yodo radiactivo. El objetivo del tratamiento es administrar radioterapia en un sitio específico y destruir las células cancerosas.
• Terapia con radionúclidos receptores de péptidos (PRRT). PRRT combina un fármaco que se dirige a las células cancerosas con una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva. Permite que la radiación se envíe directamente a las células cancerosas. Un fármaco PRRT, lutecio Lu 177 dotatato (Lutathera), se usa para tratar tumores neuroendocrinos avanzados.
• Quimioterapia. La quimioterapia es el uso de medicamentos poderosos que destruyen las células cancerosas de rápido crecimiento.
• Radioterapia. Esto puede usarse para el tratamiento sintomático de tumores que se han diseminado al hueso, por ejemplo, que causan dolor.
• Terapias contra el cáncer dirigidas. Estos medicamentos obstaculizan la función de moléculas naturales que promueven el crecimiento y la propagación de células cancerosas.

Ensayos clínicos

Preparación para su cita

Es probable que empiece por consultar a su médico de atención primaria. Luego, es posible que lo deriven a un médico que se especialice en trastornos hormonales (endocrinólogo).

Aquí encontrará información que lo ayudará a prepararse para su cita.

Qué puede hacer

Cuando programe la cita, pregunte si hay algo que deba hacer con anticipación, como ayunar antes de realizarse una prueba específica. Haga una lista de:

• Sus síntomas, incluidos los cambios con respecto a lo normal, cuándo comenzaron y cuánto duran
• Información personal clave, incluidas las principales tensiones, los cambios recientes en la vida e historial médico familiar
• Todos los medicamentos, vitaminas y otros suplementos que toma, incluidas las dosis
• Preguntas para hacerle a su médico

Lleve a un familiar o un amigo, si es posible, para ayudarlo a recordar la información que recibe.

Para un feocromocitoma, las preguntas para hacerle a su médico incluyen:

• ¿Qué es probable que esté causando mis síntomas?
• Aparte de la causa más probable, ¿cuáles son otras posibles causas de mis síntomas?
• ¿Qué pruebas necesito?
• ¿Es probable que mi afección sea temporal o crónica? ?
• ¿Cuál es el mejor curso de acción?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que está sugiriendo?
• Tengo otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo administrarlos mejor juntos?
• ¿Hay restricciones que debo seguir?
• ¿Debo ver a un especialista?
• ¿Hay folletos u otro material impreso ¿Yo puedo tener? ¿Qué sitios web recomienda?

No dude en hacer otras preguntas.

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico le haga preguntas, que incluyen:

• ¿Sus síntomas han sido continuos o intermitentes?
• ¿Parece que hay algo que mejore sus síntomas?
• ¿Qué, si es que hay algo, parece provocar o empeorar sus síntomas?
• ¿Le han diagnosticado otras afecciones médicas? Si es así, ¿qué tratamiento está recibiendo?
• ¿Hay antecedentes familiares de tumores suprarrenales u otros tumores endocrinos?