Tumores hipofisarios

Descripción general

Los tumores pituitarios son crecimientos anormales que se desarrollan en la glándula pituitaria. Algunos tumores hipofisarios provocan demasiadas hormonas que regulan funciones importantes de su cuerpo. Algunos tumores pituitarios pueden hacer que su glándula pituitaria produzca niveles más bajos de hormonas.

La mayoría de los tumores pituitarios son crecimientos no cancerosos (benignos) (adenomas). Los adenomas permanecen en la glándula pituitaria o los tejidos circundantes y no se diseminan a otras partes de su cuerpo.

Existen varias opciones para tratar los tumores pituitarios, incluida la extirpación del tumor, el control de su crecimiento y el manejo de sus niveles hormonales. con medicamentos. Su médico puede recomendar observación, o un enfoque de "esperar y ver".

Síntomas

No todos los tumores hipofisarios causan síntomas. A veces, se identifican de manera incidental en una prueba de imagen, como una resonancia magnética o una tomografía computarizada, realizada por algún otro motivo. Los tumores hipofisarios que producen hormonas (en funcionamiento) pueden causar una variedad de signos y síntomas según la hormona que producen. Los signos y síntomas de los tumores pituitarios que no producen hormonas (que no funcionan) están relacionados con su crecimiento y la presión que ejercen sobre otras estructuras.

Tumores pituitarios grandes: los que miden aproximadamente 1 centímetro (un poco menos de media pulgada) o más grandes, se conocen como macroadenomas. Los tumores más pequeños se denominan microadenomas. Debido al tamaño de los macroadenomas, pueden ejercer presión sobre la glándula pituitaria normal y las estructuras cercanas.

Signos y síntomas relacionados con la presión del tumor

Signos y síntomas de la presión de un tumor pituitario puede incluir:

• Dolor de cabeza
• Pérdida de visión, particularmente pérdida de visión periférica

Síntomas relacionados con cambios en los niveles hormonales

Deficiencia

Los tumores grandes pueden causar deficiencias hormonales. Los signos y síntomas incluyen:

• Náuseas y vómitos
• Debilidad
• Sensación de frío
• Periodos menstruales menos frecuentes o nulos
• Disfunción sexual
• Aumento de la cantidad de orina
• Pérdida o aumento involuntario de peso

Funcionamiento excesivo

Los tumores hipofisarios en funcionamiento provocan una sobreproducción de hormonas . Los diferentes tipos de tumores funcionales en la glándula pituitaria causan signos y síntomas específicos y, a veces, una combinación de ellos.

Tumores secretores de hormona adrenocorticotrópica (ACTH)

Los tumores de ACTH producen la hormona adrenocorticotropina, que estimula a las glándulas suprarrenales a producir la hormona cortisol. El síndrome de Cushing se debe a que las glándulas suprarrenales producen demasiado cortisol. Los posibles signos y síntomas del síndrome de Cushing incluyen:

• Acumulación de grasa alrededor de la cintura y la espalda
• Redondez facial exagerada
• Adelgazamiento de brazos y piernas con debilidad muscular
• Presión arterial alta
• Nivel alto de azúcar en sangre
• Acné
• Debilitamiento óseo
• Moretones
• Estrías
• Ansiedad, irritabilidad o depresión

Tumores secretores de hormona del crecimiento

Estos tumores producen un exceso de hormona del crecimiento (acromegalia), que puede causar:

• Rasgos faciales toscos
• Manos y pies agrandados
• Sudoración excesiva
• Problemas cardíacos
• Dolor en las articulaciones
• Dientes desalineados
• Aumento del vello corporal

Los niños y adolescentes pueden crecer demasiado rápido o demasiado alto.

Tumores secretores de prolactina

La sobreproducción de prolactina de un tumor pituitario (prolactinoma) puede causar una disminución en los niveles normales de hormonas sexuales unos: estrógeno en mujeres y testosterona en hombres. El exceso de prolactina en la sangre afecta a hombres y mujeres de manera diferente.

En las mujeres, el prolactinoma puede causar:

• Períodos menstruales irregulares
• Falta de períodos menstruales
• Secreción lechosa de las mamas

En los hombres, un tumor productor de prolactina puede causar hipogonadismo masculino. Los signos y síntomas pueden incluir:

• Disfunción eréctil
• Recuento reducido de espermatozoides
• Pérdida del deseo sexual
• Crecimiento de las mamas

Tumores secretores de hormona estimulante de la tiroides

Cuando un tumor pituitario produce en exceso hormona estimulante de la tiroides, la glándula tiroides produce demasiada hormona tiroxina. Ésta es una causa poco común de hipertiroidismo o enfermedad tiroidea hiperactiva. El hipertiroidismo puede acelerar el metabolismo de su cuerpo, causando:

• Pérdida de peso
• Latidos cardíacos rápidos o irregulares
• Nerviosismo o irritabilidad
• Frecuentes deposiciones
• Sudoración excesiva

Cuándo consultar a un médico

Si presenta signos y síntomas que podrían estar asociados con un tumor pituitario, consulte tu doctor. Los tumores hipofisarios a menudo se pueden tratar para que sus niveles hormonales vuelvan a la normalidad y aliviar sus signos y síntomas.

Si sabe que la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1) es hereditaria en su familia, hable con su médico sobre las pruebas periódicas que pueden ayudar a detectar un tumor hipofisario temprano.

Causas

La causa del crecimiento celular descontrolado en la glándula pituitaria, que crea un tumor, sigue siendo desconocida.

La glándula pituitaria es una glándula pequeña con forma de frijol situada en la base de su cerebro, algo detrás tu nariz y entre tus oídos. A pesar de su pequeño tamaño, la glándula influye en casi todas las partes de su cuerpo. Las hormonas que produce ayudan a regular funciones importantes, como el crecimiento, la presión arterial y la reproducción.

Un pequeño porcentaje de casos de tumores hipofisarios son hereditarios, pero la mayoría no tiene un factor hereditario aparente. Aún así, los científicos sospechan que las alteraciones genéticas juegan un papel importante en la forma en que se desarrollan los tumores hipofisarios.

Factores de riesgo

Las personas con antecedentes familiares de ciertas afecciones hereditarias, como la neoplasia endocrina múltiple, tipo 1 (MEN 1), tienen un mayor riesgo de tumores hipofisarios. En MEN 1, ocurren múltiples tumores en varias glándulas del sistema endocrino. Hay pruebas genéticas disponibles para este trastorno.

Complicaciones

Los tumores hipofisarios por lo general no crecen ni se diseminan ampliamente. Sin embargo, pueden afectar su salud y posiblemente causar:

• Pérdida de la visión. Un tumor pituitario puede ejercer presión sobre los nervios ópticos.
• Deficiencia hormonal permanente. La presencia de un tumor hipofisario o la extirpación de uno puede alterar permanentemente su suministro de hormonas, que puede ser necesario reemplazar con medicamentos hormonales.

Una complicación poco común pero potencialmente grave de un tumor hipofisario es apoplejía pituitaria, cuando se produce una hemorragia repentina en el tumor. Se siente como el dolor de cabeza más severo que haya tenido. La apoplejía hipofisaria requiere tratamiento de emergencia, generalmente con corticosteroides y posiblemente cirugía.

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Diagnosis

Los tumores hipofisarios a menudo no se diagnostican porque sus síntomas se parecen a los de otras enfermedades. Y algunos tumores hipofisarios se encuentran debido a pruebas médicas para otras afecciones.

Para diagnosticar un tumor hipofisario, es probable que su médico tome un historial detallado y realice un examen físico. Él o ella podría ordenar:

• Análisis de sangre y orina. Estas pruebas pueden determinar si tiene una sobreproducción o una deficiencia de hormonas.
• Imágenes del cerebro. Una tomografía computarizada o una resonancia magnética de su cerebro pueden ayudar a su médico a juzgar la ubicación y el tamaño de un tumor hipofisario.
• Pruebas de la vista. Esto puede determinar si un tumor hipofisario ha afectado su vista o visión periférica.

Además, su médico puede derivarlo a un endocrinólogo para realizar pruebas más exhaustivas.

Tratamiento

Muchos tumores hipofisarios no requieren tratamiento. El tratamiento para los que sí lo hacen depende del tipo de tumor, su tamaño y cuánto ha crecido en su cerebro. Su edad y su salud en general también son factores.

El tratamiento involucra a un equipo de expertos médicos, que posiblemente incluya un neurocirujano (neurocirujano), un especialista en sistemas endocrinos (endocrinólogo) y un oncólogo radioterapeuta. Los médicos generalmente usan cirugía, radioterapia y medicamentos, ya sea solos o en combinación, para tratar un tumor pituitario y devolver la producción de hormonas a niveles normales.

Cirugía

Extirpación quirúrgica de un tumor pituitario generalmente es necesario si el tumor está presionando los nervios ópticos o si el tumor está produciendo en exceso ciertas hormonas. El éxito de la cirugía depende del tipo de tumor, su ubicación, su tamaño y si el tumor ha invadido los tejidos circundantes. Las dos técnicas quirúrgicas principales para el tratamiento de tumores hipofisarios son:

• Abordaje transesfenoidal transnasal endoscópico. Esto generalmente le permite a su médico extirpar el tumor a través de la nariz y los senos nasales sin una incisión externa. Ninguna otra parte de su cerebro se ve afectada y no hay cicatriz visible. Los tumores grandes pueden ser difíciles de extirpar de esta manera, especialmente si un tumor ha invadido los nervios cercanos o el tejido cerebral.
• Abordaje transcraneal (craneotomía). El tumor se extrae a través de la parte superior del cráneo mediante una incisión en el cuero cabelludo. Es más fácil llegar a tumores grandes o más complicados con este procedimiento.

Radioterapia

La radioterapia utiliza fuentes de radiación de alta energía para destruir tumores. Se puede usar después de la cirugía o solo si la cirugía no es una opción. La radioterapia puede ser beneficiosa si un tumor persiste o reaparece después de la cirugía y causa signos y síntomas que los medicamentos no alivian. Los métodos de radioterapia incluyen:

• Radiocirugía estereotáctica. A menudo se administra como una sola dosis alta, que enfoca los haces de radiación sobre el tumor sin una incisión. Aplica rayos de radiación del tamaño y la forma del tumor en el tumor con la ayuda de técnicas especiales de imágenes del cerebro. La radiación mínima entra en contacto con el tejido sano que rodea el tumor, lo que reduce el riesgo de daño al tejido normal.
• Radiación de haz externo. Esto emite radiación en pequeños incrementos a lo largo del tiempo. Se realiza una serie de tratamientos, generalmente cinco veces a la semana durante un período de cuatro a seis semanas, de forma ambulatoria. Si bien esta terapia suele ser eficaz, puede llevar años controlar completamente el crecimiento del tumor y la producción de hormonas. La radioterapia también puede dañar las células pituitarias normales restantes y el tejido cerebral normal, particularmente cerca de la glándula pituitaria.
• Radioterapia de intensidad modulada (IMRT). Este tipo de radioterapia utiliza una computadora que le permite al médico dar forma a los rayos y rodear el tumor desde muchos ángulos diferentes. La fuerza de los rayos también puede ser limitada, lo que significa que los tejidos circundantes recibirán menos radiación.
• Terapia de rayos de protones. Otra opción de radiación, este tipo utiliza iones cargados positivamente (protones) en lugar de rayos X. A diferencia de los rayos X, los haces de protones se detienen después de liberar su energía dentro de su objetivo. Los rayos se pueden controlar con precisión y se pueden utilizar en tumores con menos riesgo para los tejidos sanos. Este tipo de terapia requiere equipo especial y no está ampliamente disponible.

Los beneficios y las complicaciones de estas formas de radioterapia a menudo no son inmediatos y pueden tardar meses o años en ser completamente efectivos. . Un oncólogo radioterapeuta evaluará su afección y analizará con usted los pros y los contras de cada opción.

Medicamentos

El tratamiento con medicamentos puede ayudar a bloquear la secreción excesiva de hormonas y, a veces, a reducir ciertos tipos de Tumores pituitarios:

• Tumores secretores de prolactina (prolactinomas). Los fármacos cabergolina y bromocriptina (Parlodel, Cycloset) disminuyen la secreción de prolactina y a menudo reducen el tamaño del tumor. Los posibles efectos secundarios incluyen somnolencia, mareos, náuseas, congestión nasal, vómitos, diarrea o estreñimiento, confusión y depresión. Algunas personas desarrollan comportamientos compulsivos, como el juego, mientras toman estos medicamentos.

• Tumores productores de ACTH (síndrome de Cushing). Los medicamentos para controlar la producción excesiva de cortisol en la glándula suprarrenal incluyen ketoconazol, mitotano (Lysodren) y metirapona (Metopirone). Osilodrostat (Isturisa) también disminuye la producción de cortisol. Los posibles efectos adversos incluyen una anomalía en la conducción del corazón que puede provocar una irregularidad grave en los latidos del corazón. La mifepristona (Korlym, Mifeprex) está aprobada para personas con síndrome de Cushing que tienen diabetes tipo 2 o intolerancia a la glucosa. La mifepristona no disminuye la producción de cortisol, pero bloquea los efectos del cortisol en sus tejidos. Los efectos secundarios pueden incluir fatiga, náuseas, vómitos, dolores de cabeza, dolores musculares, presión arterial alta, niveles bajos de potasio e hinchazón.

  Pasireotide (Signifor) actúa al disminuir la producción de ACTH de un tumor pituitario. Este medicamento se administra en forma de inyección dos veces al día. Se recomienda si la cirugía pituitaria no tiene éxito o no se puede realizar. Los efectos secundarios son bastante comunes y pueden incluir diarrea, náuseas, niveles altos de azúcar en sangre, dolor de cabeza, dolor abdominal y fatiga.

Tumores secretores de la hormona del crecimiento. Hay dos tipos de medicamentos disponibles para estos tipos de tumores hipofisarios y son especialmente útiles si la cirugía no ha tenido éxito en normalizar la producción de la hormona del crecimiento. Un tipo de medicamentos conocidos como análogos de la somatostatina, que incluye medicamentos como octreotida (Sandostatin, Sandostatin LAR Depot) y lanreotida (Somatuline Depot), provoca una disminución en la producción de la hormona del crecimiento y puede reducir el tamaño del tumor. Estos se administran mediante inyecciones, generalmente cada cuatro semanas. Actualmente se encuentra disponible una preparación oral de octreotida (Mycapssa) que tiene una eficacia y efectos secundarios similares a la preparación inyectable.

Estos medicamentos pueden causar efectos secundarios como náuseas, vómitos, diarrea, dolor de estómago, mareos, dolor de cabeza. y dolor en el lugar de la inyección. Muchos de estos efectos secundarios mejoran o incluso desaparecen con el tiempo. También pueden causar cálculos biliares y empeorar la diabetes mellitus.

El segundo tipo de medicamentos, pegvisomant (Somavert), bloquea el efecto del exceso de hormona del crecimiento en el cuerpo. Este medicamento, administrado mediante inyecciones diarias, puede causar daño hepático en algunas personas.

Reemplazo de hormonas hipofisarias

Si un tumor hipofisario o una cirugía para extirparlo reduce la producción de hormonas, es probable que deba tomar hormonas de reemplazo para mantener los niveles hormonales normales. Algunas personas que reciben radioterapia también necesitan reemplazo hormonal pituitario.

Espera vigilante

En espera vigilante, también conocida como observación, terapia expectante o terapia diferida, es posible que necesite un seguimiento regular pruebas para determinar si su tumor crece. Esta podría ser una opción si su tumor no está causando signos o síntomas.

Muchas personas con tumores hipofisarios funcionan normalmente sin tratamiento si el tumor no está causando otros problemas. Si es más joven, la espera vigilante puede ser una opción siempre que acepte la posibilidad de que su tumor cambie o crezca durante el período de observación, lo que posiblemente requiera tratamiento. Usted y su médico pueden sopesar el riesgo de aparición de síntomas frente al tratamiento.

Ensayos clínicos

Afrontamiento y apoyo

Es natural que usted y su familia tengan preguntas durante el diagnóstico y tratamiento de un tumor pituitario. El proceso puede ser abrumador y aterrador. Por eso es importante aprender todo lo que pueda sobre su afección. Cuanto más usted y su familia sepan y comprendan cada aspecto de su atención, mejor.

También puede resultarle útil compartir sus sentimientos con otras personas en situaciones similares. Verifique si hay grupos de apoyo para personas con tumores pituitarios y sus familias disponibles en su área. Los hospitales suelen patrocinar a estos grupos. Su equipo médico también puede ayudarlo a encontrar el apoyo emocional que pueda necesitar.

Cómo prepararse para su cita

Es probable que comience por consultar a su proveedor de atención primaria. Si su médico encuentra evidencia de un tumor pituitario, es posible que le recomiende que consulte a varios especialistas, como un neurocirujano (neurocirujano) o un médico que se especialice en trastornos del sistema endocrino (endocrinólogo).

Aquí hay información que lo ayudará a prepararse para su cita.

Qué puede hacer

Cuando programe la cita, pregunte si hay algo que deba hacer con anticipación, como ayunar antes tener una prueba específica. Haga una lista de:

• Sus síntomas, incluidos los que parecen no estar relacionados con el motivo de su cita
• Información personal clave, incluidas las tensiones importantes o los cambios recientes en la vida y la familia historial médico
• Medicamentos, vitaminas o suplementos que toma, incluidas las dosis
• Preguntas para hacerle a su médico

Lleve a un familiar o amigo, si es posible, para ayudarlo a retener la información que recibe.

Para un tumor pituitario, las preguntas para hacerle a su médico incluyen:

• ¿Cuál es la causa probable de mis síntomas o afección?
• ¿Cuáles son otras causas posibles?
• ¿Qué especialistas debo consultar?
• ¿Qué pruebas necesito?
• ¿Cuál es la mejor curso de acción?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que está sugiriendo?
• Tengo estas otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo administrarlos juntos?
• ¿Hay restricciones que debo seguir?
• ¿Hay folletos u otros materiales impresos que pueda tener? ¿Qué sitios web recomienda?

No dude en hacer otras preguntas.

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico para hacerle una serie de preguntas, que incluyen:

• ¿Cuándo comenzaron sus síntomas?
• ¿Han sido continuos u ocasionales?
• ¿Qué tan graves son sus síntomas?
• ¿Qué, si hay algo, parece mejorar sus síntomas?
• ¿Qué, si hay algo, parece empeorar sus síntomas?
• ¿Ha tenido imágenes de su cabeza por alguna razón en el pasado?