Colangitis biliar primaria

Descripción general

La colangitis biliar primaria, anteriormente denominada cirrosis biliar primaria, es una enfermedad crónica en la que los conductos biliares del hígado se destruyen lentamente. La bilis es un líquido que se produce en el hígado. Ayuda con la digestión y ayuda a su cuerpo a eliminar el colesterol, las toxinas y los glóbulos rojos desgastados.

Cuando los conductos biliares están dañados, la bilis puede acumularse en el hígado y, a veces, provocar cicatrices irreversibles de tejido hepático (cirrosis).

La colangitis biliar primaria se considera una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico de su cuerpo está atacando por error células y tejidos sanos. Los investigadores creen que una combinación de factores genéticos y ambientales desencadena la enfermedad. Suele desarrollarse lentamente. La medicación puede retrasar el daño hepático, especialmente si el tratamiento comienza temprano.

Síntomas

Más de la mitad de las personas con colangitis biliar primaria no presentan ningún síntoma notorio cuando se les diagnostica. La enfermedad se puede diagnosticar cuando se realizan análisis de sangre por otras razones. Los síntomas eventualmente se desarrollan durante los próximos cinco a 20 años. Aquellos que tienen síntomas en el momento del diagnóstico generalmente tienen peores resultados.

Los primeros síntomas comunes incluyen:

Fatiga
Picazón en la piel
Sequedad de ojos y boca

Los signos y síntomas posteriores pueden incluir:

Dolor en la parte superior derecha del abdomen
Inflamación del bazo
Dolor de huesos, músculos o articulaciones (musculoesquelético)
Pies y tobillos hinchados (edema)
Acumulación de líquido en el abdomen debido a insuficiencia hepática (ascitis)
Depósitos de grasa (xantomas) en la piel alrededor de los ojos, párpados o en los pliegues de las palmas, plantas, codos o rodillas
Coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia)
Oscurecimiento de la piel que no está relacionado con la exposición al sol (hiperpigmentación)
Huesos débiles y quebradizos (osteoporosis), que pueden provocar fracturas
Colesterol alto
Diarrea, que puede incluir heces grasosas (esteatorrea)
Tiroides hipoactiva (hipotiroidismo). roidismo)
Pérdida de peso

Causas

No está claro qué causa la colangitis biliar primaria. Muchos expertos la consideran una enfermedad autoinmune en la que el cuerpo se vuelve contra sus propias células.

La inflamación del hígado que se observa en la colangitis biliar primaria comienza cuando ciertos tipos de glóbulos blancos llamados células T (linfocitos T) comienzan a acumularse en el hígado. Normalmente, estas células inmunes detectan y ayudan a defenderse de gérmenes, como las bacterias. Pero en la colangitis biliar primaria, destruyen por error las células sanas que recubren los pequeños conductos biliares del hígado.

La inflamación de los conductos más pequeños se propaga y eventualmente daña otras células del hígado. A medida que las células mueren, son reemplazadas por tejido cicatricial (fibrosis) que puede provocar cirrosis. La cirrosis es la cicatrización del tejido hepático que dificulta que su hígado funcione correctamente.

Factores de riesgo

Los siguientes factores pueden aumentar su riesgo de colangitis biliar primaria:

Sexo. La mayoría de las personas con colangitis biliar primaria son mujeres.
Edad. Es más probable que ocurra en personas de 30 a 60 años.
Factores genéticos. Es más probable que contraiga la afección si tiene un familiar que la padece o la tuvo.
Geografía. Es más común en el norte de Europa y América del Norte.

Los investigadores creen que los factores genéticos combinados con ciertos factores ambientales desencadenan la colangitis biliar primaria. Estos factores ambientales pueden incluir:

Infecciones causadas por bacterias, hongos o parásitos
Fumar
Sustancias químicas tóxicas

Complicaciones

A medida que empeora el daño hepático, la colangitis biliar primaria puede causar problemas de salud graves, que incluyen:

Cicatrices en el hígado (cirrosis). La cirrosis dificulta el funcionamiento del hígado y puede provocar insuficiencia hepática. Indica la etapa posterior de la colangitis biliar primaria. Las personas con colangitis biliar primaria y cirrosis tienen un pronóstico desfavorable y un mayor riesgo de otras complicaciones.
Aumento de la presión en la vena porta (hipertensión portal). La sangre de su intestino, bazo y páncreas ingresa a su hígado a través de un vaso sanguíneo grande llamado vena porta. Cuando el tejido cicatricial de la cirrosis bloquea el flujo sanguíneo normal a través del hígado, la sangre se acumula. Esto provoca un aumento de la presión dentro de la vena. Además, debido a que la sangre no fluye normalmente a través del hígado, los medicamentos y otras toxinas no se filtran correctamente del torrente sanguíneo.
Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). Su bazo puede hincharse con glóbulos blancos y plaquetas porque su cuerpo ya no filtra las toxinas del torrente sanguíneo como debería.
Cálculos biliares y cálculos en las vías biliares. Si la bilis no puede fluir a través de los conductos biliares, puede endurecerse y formar cálculos, causando dolor e infección.
Venas agrandadas (várices). Cuando el flujo de sangre a través de la vena porta se ralentiza o se bloquea, la sangre puede regresar a otras, generalmente las del estómago y el esófago. El aumento de presión puede hacer que las venas delicadas se abran y sangren. El sangrado en la parte superior del estómago o el esófago es una emergencia potencialmente mortal que requiere atención médica inmediata.
Cáncer de hígado. La cicatrización del hígado (cirrosis) aumenta su riesgo de cáncer de hígado.
Huesos débiles (osteoporosis). Las personas con colangitis biliar primaria tienen un mayor riesgo de tener huesos débiles y quebradizos que pueden romperse más fácilmente.
Deficiencias de vitaminas. La falta de bilis afecta la capacidad de su sistema digestivo para absorber grasas y las vitaminas liposolubles, A, D, E y K. Debido a esto, algunas personas con biliares primarios avanzados pueden tener niveles bajos de estas vitaminas.
Disminución de la función mental (encefalopatía hepática). Algunas personas con colangitis biliar primaria con insuficiencia hepática presentan cambios de personalidad y problemas de memoria y concentración.
Mayor riesgo de otras enfermedades. La colangitis biliar primaria se asocia con trastornos metabólicos o del sistema inmunológico, incluidos problemas de tiroides, esclerodermia limitada (síndrome CREST) y artritis reumatoide.

Prevención

Trabajando juntos, usted y su médico puede ayudar a prevenir estas complicaciones específicas:

Aumento de la presión en la vena porta (hipertensión portal). Es probable que su médico lo examine y lo controle para detectar hipertensión portal y venas agrandadas si tiene una enfermedad hepática.
Huesos débiles (osteoporosis). El ejercicio la mayoría de los días de la semana puede ayudar a aumentar la densidad ósea. Si tiene osteoporosis, su tratamiento puede incluir suplementos de calcio y vitamina D.
Deficiencias de vitaminas. Su médico puede recomendar suplementos de vitaminas A, D, E y K para mejorar los niveles de vitaminas. Evite tomar hierbas o suplementos nutricionales sin hablar primero con su médico.

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Diagnosis

Su médico le preguntará sobre su historial médico y el historial médico de su familia, y le realizará un examen físico.

Las siguientes pruebas y procedimientos pueden usarse para diagnosticar la colangitis biliar primaria.

Análisis de sangre:

Prueba de colesterol. Más de la mitad de las personas con colangitis biliar primaria tienen aumentos extremos de grasas en sangre (lípidos), incluido el nivel de colesterol total.
Pruebas hepáticas. Estos análisis de sangre miden los niveles de enzimas que pueden indicar enfermedad hepática y lesión del conducto biliar.
Pruebas de anticuerpos para detectar signos de enfermedad autoinmune. Se pueden realizar análisis de sangre para verificar la presencia de anticuerpos anti-mitocondriales (AMA). Estas sustancias casi nunca ocurren en personas sin la enfermedad, incluso si tienen otros trastornos hepáticos. Por lo tanto, una prueba de AMA positiva se considera un signo muy confiable de la enfermedad. Sin embargo, una pequeña cantidad de personas con cirrosis biliar primaria no tienen AMA.

Es posible que no se necesiten pruebas por imágenes. Sin embargo, pueden ayudar a su médico a confirmar un diagnóstico o descartar otras afecciones con signos y síntomas similares. Las pruebas de imagen que observan el hígado y los conductos biliares pueden incluir:

Ultrasonido. El ultrasonido utiliza ondas sonoras de alta frecuencia para producir imágenes de estructuras internas de su cuerpo.
Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM). Este examen especial de imágenes por resonancia magnética (IRM) crea imágenes detalladas de sus órganos y conductos biliares.
Elastografía por resonancia magnética (MRE). La resonancia magnética se combina con ondas sonoras para crear un mapa visual (elastograma) de los órganos internos. La prueba se utiliza para detectar el endurecimiento de su hígado que podría ser un signo de cirrosis.
Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). El médico pasa un tubo delgado y flexible por la garganta e inyecta un tinte en el área del intestino delgado donde se vacían los conductos biliares. Una cámara diminuta colocada en el extremo del tubo proporciona una imagen de sus conductos biliares. Esta prueba se puede realizar con o en lugar de un MRCP. Pero es invasivo y puede causar complicaciones. Con los avances en la resonancia magnética, generalmente no es necesaria para el diagnóstico.

Si el diagnóstico aún es incierto, su médico puede realizar una biopsia de hígado. Se extrae una pequeña muestra de tejido hepático a través de una pequeña incisión con una aguja fina. Se examina en un laboratorio, ya sea para confirmar el diagnóstico o para determinar la extensión (etapa) de la enfermedad.

Tratamiento

Tratamiento de la enfermedad

No hay cura para la colangitis biliar primaria, pero hay medicamentos disponibles para ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad y prevenir complicaciones. Las opciones incluyen:

Ácido ursodesoxicólico (UDCA). Este medicamento, también conocido como ursodiol (Actigall, Urso), se usa comúnmente primero. Ayuda a mover la bilis a través del hígado. El UDCA no cura la colangitis biliar primaria, pero parece mejorar la función hepática y reducir la cicatrización hepática. Es menos probable que ayude con la picazón y la fatiga. Los efectos secundarios pueden incluir aumento de peso, pérdida de cabello y diarrea.
Ácido obeticólico (Ocaliva). Este es el medicamento más nuevo aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos para la colangitis biliar primaria. Los estudios demuestran que cuando se administra solo o combinado con ursodiol durante 12 meses, puede ayudar a mejorar la función hepática.
Fibratos (Tricor). Los investigadores no están exactamente seguros de cómo actúa este medicamento para ayudar a aliviar los síntomas de la colangitis biliar primaria. Pero, cuando se toma con UDCA, ha reducido la inflamación y la picazón del hígado en algunas personas. Se necesitan más estudios para determinar los beneficios a largo plazo.
Otros medicamentos. Se han usado o estudiado muchos otros medicamentos para tratar la colangitis biliar primaria con resultados mixtos. Incluyen metotrexato (Trexall) y colchicina (Colcrys).
Trasplante de hígado. Cuando los medicamentos ya no controlan la colangitis biliar primaria y el hígado comienza a fallar, un trasplante de hígado puede ayudar a prolongar la vida. Un trasplante de hígado reemplaza su hígado enfermo por uno sano de un donante. El trasplante de hígado se asocia con muy buenos resultados a largo plazo para las personas con colangitis biliar primaria. Sin embargo, a veces la enfermedad reaparece varios años después en el hígado trasplantado.

Tratamiento de los síntomas

Su médico puede recomendar tratamientos para controlar los signos y síntomas de las vías biliares primarias. colangitis y hacer que se sienta más cómodo.

Tratamiento para la fatiga

La colangitis biliar primaria causa fatiga. Sin embargo, sus hábitos diarios y otras afecciones de salud pueden afectar su cansancio. Los investigadores están investigando si un medicamento llamado modafinilo (Provigil) puede ayudar a reducir la fatiga en personas con colangitis biliar primaria. Se necesita más investigación.

Tratamiento para la picazón

Los antihistamínicos como la difenhidramina (Benadryl, otros) y loratadina (Claritin, otros) se usan comúnmente para reducir la picazón. Pueden ayudarlo a dormir si la picazón lo mantiene despierto.
La colestiramina (Questran) es un polvo que debe mezclarse con alimentos o líquidos. Aunque la colestiramina funciona para la mayoría de las personas, el sabor es desagradable.
La rifampina (Rifadin, otros) es un antibiótico que puede detener la picazón. Se desconoce exactamente cómo lo hace. Los investigadores creen que puede bloquear la respuesta del cerebro a las sustancias químicas que provocan picazón en la sangre.
Los antagonistas opioides como los que contienen naloxona (Bunavail, Evzio) y naltrexona (Vivitrol) pueden ayudar a aliviar la picazón relacionada con la enfermedad hepática. Al igual que la rifampicina, estos medicamentos parecen reducir la sensación de picazón al actuar en su cerebro.

Tratamiento para ojos y boca secos

Lágrimas artificiales y sustitutos de la saliva, disponibles en de venta libre o con receta, puede ayudar a aliviar la sequedad de ojos y boca. Masticar chicle o chupar un caramelo duro también puede ayudarlo a producir más saliva y aliviar la boca seca.

Ensayos clínicos

Estilo de vida y remedios caseros

Es posible que se sienta mejor si cuida bien su salud en general. Aquí hay algunas cosas que puede hacer para mejorar algunos de los síntomas de la colangitis biliar primaria y, posiblemente, ayudar a prevenir ciertas complicaciones:

Elija alimentos con bajo contenido de sodio. Opte por alimentos bajos en sodio o alimentos naturalmente libres de sodio, ya que el sodio contribuye a la hinchazón de los tejidos y a la acumulación de líquido en la cavidad abdominal (ascitis).
Nunca coma ostras u otros mariscos crudos. Estos mariscos pueden contener bacterias que causan infecciones, que pueden ser peligrosas para las personas con enfermedad hepática.
Haga ejercicio la mayoría de los días de la semana. El ejercicio puede reducir su riesgo de pérdida ósea.
Evite el alcohol. Su hígado procesa el alcohol que bebe y el estrés adicional puede causar daño hepático. Generalmente, las personas con colangitis biliar primaria deben abstenerse de consumir alcohol.
Consulte con su médico antes de comenzar con nuevos medicamentos o suplementos dietéticos. Debido a que su hígado no funciona normalmente, es probable que sea más sensible a los efectos de los medicamentos recetados y de venta libre, así como a algunos suplementos dietéticos, por lo que debe consultar con su médico antes de tomar algo nuevo.

Afrontamiento y apoyo

Vivir con una enfermedad hepática crónica sin cura puede ser frustrante. La fatiga por sí sola puede tener un impacto profundo en su calidad de vida. Cada persona encuentra formas de lidiar con el estrés de una enfermedad crónica. Con el tiempo, encontrará lo que funciona para usted. A continuación, se muestran algunas formas de comenzar:

Obtenga información sobre su afección. Cuanto más sepa sobre la colangitis biliar primaria, más activo podrá ser bajo su propio cuidado. Además de hablar con su médico, busque información en su biblioteca local y en sitios web afiliados a organizaciones acreditadas como la American Liver Foundation.
Tómese un tiempo para usted. Comer bien, hacer ejercicio y descansar lo suficiente puede ayudarlo a sentirse mejor. Trate de planificar con anticipación las ocasiones en las que necesite descansar más.
Obtenga ayuda. Si amigos o familiares quieren ayudar, déjelos. La colangitis biliar primaria puede ser agotadora, así que acepte la ayuda si alguien quiere hacer sus compras, lavar una carga de ropa o cocinar su cena. Dígales lo que necesita a quienes se ofrecen a ayudar.
Busque apoyo. Las relaciones sólidas pueden ayudarlo a mantener una actitud positiva. Si sus amigos o familiares tienen dificultades para entender su enfermedad, puede encontrar que un grupo de apoyo puede ser útil.

Cómo prepararse para su cita

Si tiene signos o síntomas que le preocupan, haga una cita con su médico. Si le diagnostican colangitis biliar primaria, es posible que lo deriven a un médico que se especialice en trastornos del sistema digestivo (gastroenterólogo) o enfermedades del hígado (hepatólogo).

Porque a menudo hay mucho que cubrir durante su cita, es una buena idea llegar bien preparado.

Qué puede hacer

Tenga en cuenta las restricciones previas a la cita. En el momento de programar la cita, asegúrese de preguntar si hay algo que deba hacer con anticipación, como restringir su dieta.
Anote cualquier síntoma que esté experimentando, incluidos aquellos que parezcan no estar relacionados al motivo por el cual programó la cita.
Escriba información personal clave, incluido cualquier estrés importante o cambios recientes en la vida.
Haga una lista de todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que que está tomando.
Pídale a un familiar o amigo que lo acompañe. A veces puede resultar difícil recordar toda la información que se le proporcionó durante una cita. Es posible que alguien que lo acompañe recuerde algo que se le pasó por alto u olvidó.
Escriba preguntas para hacerle a su médico.

Preparar una lista de preguntas puede ayudarlo a aprovechar al máximo de su tiempo con su médico. Para la colangitis biliar primaria, algunas preguntas básicas para hacerle a su médico incluyen:

¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
¿Qué tipo de pruebas necesito para confirmar la ¿diagnóstico? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
¿Qué tan grave es el daño a mi hígado?
¿Qué tratamientos me recomiendan?
¿Qué tipos de lado efectos que puedo esperar del tratamiento?
¿Existen otras opciones de tratamiento?
¿Necesito cambiar mi dieta?
¿Hay folletos u otro material impreso que me puedo llevar? ¿Qué sitios web recomienda?

Además de las preguntas que ha preparado para hacerle a su médico, no dude en hacer otras preguntas que le vengan a la mente durante su cita.

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico le haga una serie de preguntas. Estar listo para responderlas puede darle más tiempo para discutir una inquietud con mayor detalle. Su médico puede preguntar:

¿Qué síntomas ha estado experimentando?
¿Cuándo los notó por primera vez?
¿Siempre tiene síntomas o ¿Van y vienen?
¿Qué tan graves son sus síntomas?
¿Qué, si es que hay algo, hace que sus síntomas mejoren o empeoren?
¿Alguien en su familia alguna vez ¿Ha sido diagnosticado con colangitis biliar primaria?
¿Tiene alguna condición de salud crónica?
¿Tiene antecedentes de hepatitis u otra enfermedad hepática?
¿Alguien en su familia tiene enfermedad hepática?
¿Cuánto alcohol bebe?
¿Qué medicamentos está tomando?
¿Toma algún remedio natural o a base de hierbas?