Colangitis esclerosante primaria

Descripción general

La colangitis esclerosante primaria (skluh-ROHS-ing) (koh-lan-JIE-tis) es una enfermedad de los conductos biliares. Los conductos biliares transportan la bilis líquida digestiva desde el hígado hasta el intestino delgado. En la colangitis esclerosante primaria, la inflamación causa cicatrices dentro de los conductos biliares. Estas cicatrices hacen que los conductos se vuelvan duros y estrechos y gradualmente causan daño hepático grave.

En la mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria, la enfermedad progresa lentamente. Con el tiempo, puede provocar insuficiencia hepática, infecciones repetidas y tumores del conducto biliar o del hígado. Un trasplante de hígado es la única cura conocida para la colangitis esclerosante primaria avanzada, pero la enfermedad puede reaparecer en el hígado trasplantado en una pequeña cantidad de pacientes.

La atención de la colangitis esclerosante primaria se centra en controlar la función hepática y controlar los síntomas y, cuando sea posible, realizar procedimientos que abran temporalmente los conductos biliares bloqueados.

Síntomas

La colangitis esclerosante primaria a menudo se diagnostica antes de que aparezcan los síntomas cuando se realiza un análisis de sangre de rutina o una radiografía para una afección no relacionada muestra anomalías hepáticas.

Los primeros síntomas a menudo incluyen:

• Fatiga
• Picazón

Muchos las personas diagnosticadas con colangitis esclerosante primaria antes de que presenten los síntomas continúan sintiéndose bien en general durante varios años. Pero no existe una manera confiable de predecir qué tan rápido o lento progresará la enfermedad para cualquier individuo.

Los signos y síntomas que pueden aparecer a medida que avanza la enfermedad incluyen:

• Dolor en la parte superior derecha del abdomen
• Fiebre
• Escalofríos
• Sudores nocturnos
• Hígado agrandado
• Bazo agrandado
• Pérdida de peso
• Ojos y piel amarillos (ictericia)

Cuándo ver a un médico

Concierte una cita con a su médico si tiene picazón severa e inexplicable en gran parte de su cuerpo; picazón que persiste sin importar cuánto se rasque. También consulte a su médico si se siente extremadamente cansado todo el tiempo, sin importar lo que haga.

Es particularmente importante que informe a su médico sobre la fatiga y la picazón inexplicables si tiene colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn, ambas que son tipos de enfermedad inflamatoria intestinal. La mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria también tienen una de estas enfermedades.

Causas

No está claro qué causa la colangitis esclerosante primaria. Una reacción del sistema inmunológico a una infección o toxina puede desencadenar la enfermedad en personas que están genéticamente predispuestas a ella.

Una gran proporción de personas con colangitis esclerosante primaria también tienen enfermedad inflamatoria intestinal, un término general que incluye úlceras colitis y enfermedad de Crohn.

Sin embargo, la colangitis esclerosante primaria y la enfermedad inflamatoria intestinal no siempre aparecen al mismo tiempo. En algunos casos, la colangitis esclerosante primaria está presente durante años antes de que ocurra la enfermedad inflamatoria intestinal. Si se diagnostica colangitis esclerosante primaria, es importante buscar la enfermedad inflamatoria intestinal porque existe un mayor riesgo de cáncer de colon.

Con cierta menor frecuencia, las personas que reciben tratamiento por enfermedad inflamatoria intestinal resultan tener colangitis esclerosante primaria también. Y en raras ocasiones, las personas con colangitis esclerosante primaria desarrollan enfermedad inflamatoria intestinal solo después de un trasplante de hígado.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de colangitis esclerosante primaria incluyen:

• Tu edad. La colangitis esclerosante primaria puede ocurrir a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia entre los 30 y los 50 años.
• Su sexo. La colangitis esclerosante primaria ocurre con más frecuencia en los hombres.
• Enfermedad inflamatoria intestinal. Una gran proporción de personas con colangitis esclerosante primaria también tienen enfermedad inflamatoria intestinal.
• Su ubicación geográfica. Las personas con herencia del norte de Europa tienen un mayor riesgo de colangitis esclerosante primaria.

Complicaciones

Las complicaciones de la colangitis esclerosante primaria pueden incluir:

• Enfermedad e insuficiencia hepática. La inflamación crónica de los conductos biliares en todo el hígado puede provocar cicatrices en los tejidos (cirrosis), muerte de las células hepáticas y, finalmente, pérdida de la función hepática.
• Infecciones repetidas. Si la cicatrización de los conductos biliares ralentiza o detiene el flujo de bilis fuera del hígado, es posible que experimente infecciones frecuentes en los conductos biliares. El riesgo de infección es particularmente alto después de haber tenido un procedimiento quirúrgico para expandir un conducto biliar con cicatrices graves o extraer un cálculo que bloquea un conducto biliar.

• Hipertensión portal. Su vena porta es la ruta principal para que la sangre fluya desde su sistema digestivo hasta su hígado. La hipertensión portal se refiere a la presión arterial alta en esta vena.

  La hipertensión portal puede hacer que el líquido del hígado se filtre hacia la cavidad abdominal (ascitis). También puede desviar la sangre de la vena porta a otras venas, haciendo que estas venas se inflamen (várices). Las varices son venas débiles y tienden a sangrar fácilmente, lo que puede poner en peligro la vida.

• Adelgazamiento de los huesos. Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden experimentar adelgazamiento de los huesos (osteoporosis). Su médico puede recomendar un examen de densidad ósea para detectar osteoporosis cada pocos años. Se pueden recetar suplementos de calcio y vitamina D para ayudar a prevenir la pérdida de masa ósea.
• Cáncer de vías biliares. Si tiene colangitis esclerosante primaria, tiene un mayor riesgo de desarrollar cáncer en los conductos biliares o en la vesícula biliar.
• Cáncer de colon. Las personas con colangitis esclerosante primaria asociada con enfermedad inflamatoria intestinal tienen un mayor riesgo de cáncer de colon. Si le han diagnosticado colangitis esclerosante primaria, es posible que su médico le recomiende pruebas para detectar la enfermedad inflamatoria intestinal, incluso si no tiene signos o síntomas, ya que el riesgo de cáncer de colon es elevado si tiene ambas enfermedades.

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Diagnóstico

Las pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria incluyen:

• Análisis de sangre de función hepática . Un análisis de sangre para controlar su función hepática, incluidos los niveles de las enzimas hepáticas, puede darle a su médico pistas sobre su diagnóstico.
• MRI de sus conductos biliares. La colangiopancreatografía por resonancia magnética (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) utiliza imágenes de resonancia magnética (MRI) para tomar imágenes de su hígado y conductos biliares y es la prueba de elección para diagnosticar la esclerosis primaria colangitis.

Radiografías de los conductos biliares. Es posible que se necesite un tipo de radiografía de las vías biliares llamada colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) además de una resonancia magnética o en lugar de ella. Pero esta prueba rara vez se usa para el diagnóstico debido al riesgo de complicaciones.

Para que sus conductos biliares sean visibles en una radiografía, su médico usa un tubo flexible que se introduce en la garganta para inyectar un tinte en el área. del intestino delgado donde se vacían los conductos biliares.

Una CPRE es la prueba de elección si los signos y síntomas persisten a pesar de que no hay anomalías en una resonancia magnética. Una CPRE es a menudo la prueba inicial si no puede hacerse una resonancia magnética debido a un implante de metal en su cuerpo.

Prueba de una muestra de tejido hepático. Una biopsia de hígado es un procedimiento para extraer un trozo de tejido hepático para realizar pruebas de laboratorio. Su médico inserta una aguja a través de su piel y dentro de su hígado para extraer una muestra de tejido.

Una biopsia de hígado puede ayudar a determinar la extensión del daño a su hígado. La prueba se usa solo cuando el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria aún es incierto después de pruebas menos invasivas.

Tratamiento

Los tratamientos para la colangitis esclerosante primaria se enfocan en controlar las complicaciones y monitorear Daño hepático. Se han estudiado muchos medicamentos en personas con colangitis esclerosante primaria, pero hasta ahora no se ha encontrado ninguno para retardar o revertir el daño hepático asociado con esta enfermedad.

Tratamiento para la picazón

• Secuestrantes de ácidos biliares. Los medicamentos que se unen a los ácidos biliares, las sustancias que se cree que causan picazón en la enfermedad hepática, son el tratamiento de primera línea para la picazón en la colangitis esclerosante primaria.
• Antibióticos. Si tiene problemas para tolerar un medicamento que se une a los ácidos biliares o si no ayuda, su médico puede recetarle rifampina (Rifadin, Rimactane, otros), un medicamento antibacteriano. Se desconoce exactamente cómo la rifampicina reduce la picazón, pero puede bloquear la respuesta del cerebro a las sustancias químicas que inducen la picazón en la circulación.

Antihistamínicos. Este tipo de medicamento puede ayudar a reducir la picazón leve causada por la colangitis esclerosante primaria. Se desconoce si estos medicamentos son efectivos para esta afección.

Los antihistamínicos pueden empeorar los síntomas de la enfermedad hepática de ojos secos y boca seca. Por otro lado, los antihistamínicos pueden ayudar con el sueño si la picazón lo mantiene despierto.

• Antagonistas opioides. El prurito relacionado con la enfermedad hepática también puede responder a los fármacos antagonistas opioides, como la naltrexona. Al igual que la rifampicina, estos medicamentos parecen reducir la sensación de picazón al actuar en su cerebro.
• Ácido ursodesoxicólico (UDCA). También conocido como ursodiol, el AUDC es un ácido biliar de origen natural que puede ayudar a aliviar los síntomas de picazón causados ​​por una enfermedad hepática al aumentar la capacidad de absorción de la bilis.

Tratamiento para infecciones

La bilis que se acumula en los conductos estrechos o bloqueados provoca frecuentes infecciones bacterianas. Para prevenir y tratar estas infecciones, las personas con colangitis esclerosante primaria pueden tomar ciclos repetidos de antibióticos o continuar tomando antibióticos durante períodos prolongados.

Antes de cualquier procedimiento que pueda causar una infección, como un procedimiento endoscópico o cirugía abdominal , también deberá tomar antibióticos.

Apoyo nutricional

La colangitis esclerosante primaria dificulta que su cuerpo absorba ciertas vitaminas. Aunque siga una dieta saludable, es posible que no pueda obtener todos los nutrientes que necesita.

Su médico puede recomendarle suplementos vitamínicos que tome en forma de tabletas o que reciba en forma de infusión a través de una vena en su brazo. Si la enfermedad debilita sus huesos, también puede tomar suplementos de calcio y vitamina D.

Tratamiento para bloqueos de los conductos biliares

Los bloqueos que ocurren en sus conductos biliares pueden deberse a la progresión de la enfermedad pero puede ser un signo de cáncer de las vías biliares. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) puede ayudar a determinar la causa, y el bloqueo de las vías biliares se puede tratar con:

• Dilatación con balón. Este procedimiento puede abrir obstrucciones en los conductos biliares más grandes fuera del hígado. En la dilatación con globo, su médico pasa un tubo delgado con un globo inflable en la punta (catéter con globo) a través de un endoscopio y hasta un conducto biliar bloqueado. Una vez que el catéter con balón está en su lugar, se infla el balón.
• Colocación del stent. En este procedimiento, su médico usa un endoscopio e instrumentos adjuntos para colocar un pequeño tubo de plástico llamado stent en un conducto biliar bloqueado para mantener el conducto abierto.

Trasplante de hígado

Un trasplante de hígado es el único tratamiento conocido para curar la colangitis esclerosante primaria. Durante un trasplante de hígado, los cirujanos extraen su hígado enfermo y lo reemplazan con un hígado sano de un donante.

Un trasplante de hígado está reservado para personas con insuficiencia hepática u otras complicaciones graves de la colangitis esclerosante primaria. Aunque es poco común, es posible que la colangitis esclerosante primaria reaparezca después de un trasplante de hígado.

Ensayos clínicos

Estilo de vida y remedios caseros

Si le han diagnosticado colangitis esclerosante primaria, tome medidas para cuidar su hígado, como:

• No beba alcohol.
• Vacúnese contra la hepatitis A y B.
• Tenga cuidado con los productos químicos en el hogar y en el trabajo.
• Mantenga un peso saludable.
• Siga las instrucciones de todos los medicamentos, tanto recetados como de venta libre. Asegúrese de que su farmacéutico y cualquier médico que le recete sepan que tiene una enfermedad hepática.
• Hable con su médico sobre cualquier hierba o suplemento que esté tomando, ya que algunos pueden ser dañinos para su hígado.

Medicina alternativa

No se han encontrado tratamientos de medicina alternativa para tratar la colangitis esclerosante primaria. Pero algunas terapias complementarias y alternativas pueden ayudarlo a sobrellevar los signos y síntomas de la enfermedad. Hable con su médico sobre sus opciones.

La fatiga es común en personas con colangitis esclerosante primaria. Si bien los médicos pueden tratar algunos factores que pueden contribuir a la fatiga, sus signos y síntomas aún pueden persistir. Es posible que encuentre alivio con tratamientos complementarios y alternativos que hayan mostrado algún beneficio para la fatiga, como:

• Ejercicio, como caminar 30 minutos la mayoría de los días de la semana
• Gasto tiempo con amigos y familiares
• Técnicas de manejo del estrés, como ejercicios de meditación y relajación
• Yoga

Preparación para su cita

Empiece por ver a su médico de atención primaria si tiene signos o síntomas que le preocupan. Si su médico sospecha que puede tener colangitis esclerosante primaria, es posible que lo deriven a un especialista en hígado (gastroenterólogo o hepatólogo).

Debido a que las citas pueden ser breves y, a menudo, hay mucho terreno por recorrer, es una buena idea estar bien preparado. Aquí hay información para ayudarlo a prepararse y qué esperar de su médico.

Qué puede hacer

• Tenga en cuenta las restricciones previas a la cita. Cuando programe su cita, asegúrese de preguntar si hay algo que deba hacer con anticipación, como restringir su dieta.
• Escriba cualquier síntoma que esté experimentando, incluidos los que parezcan no estar relacionados con la motivo por el cual programó la cita.
• Anote la información personal clave, incluido cualquier estrés importante o cambios recientes en la vida.
• Haga una lista de todos los medicamentos, así como de las vitaminas o suplementos que está tomando.
• Considere la posibilidad de llevar a un familiar o amigo. A veces puede resultar difícil recordar toda la información proporcionada durante una cita. Es posible que alguien que lo acompañe recuerde algo que se perdió u olvidó.
• Escriba preguntas para hacerle a su médico.

Su tiempo con su médico es limitado. Es posible que se sienta menos apurado si hace una lista de las preguntas que desea hacer en su cita. Aquí hay algunas preguntas posibles sobre la colangitis esclerosante primaria:

• ¿Puede explicarme los resultados de mi prueba?
• ¿Necesitaré más pruebas?
• Cómo ¿Hasta dónde ha progresado mi colangitis esclerosante primaria?
• ¿Qué tan grave es el daño a mi hígado?
• ¿Puede calcular cuándo puedo necesitar un trasplante de hígado?
• ¿Qué los tratamientos pueden aliviar mis signos y síntomas?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
• ¿Debo hacerme pruebas para detectar la enfermedad inflamatoria intestinal?
• ¿Qué signos y los síntomas indican que mi condición está empeorando y necesito hacer otra cita?
• ¿Hay alguna restricción que deba seguir?
• ¿Debo ver a un especialista?
• ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web recomienda?

Además de las preguntas que ha preparado para hacerle a su médico, no dude en hacer las preguntas que surjan durante su cita.

Qué puede esperar de su médico

Es probable que su médico le haga una serie de preguntas. Estar listo para responderlas puede permitir más tiempo después para cubrir los puntos que desea abordar. Su médico puede preguntarle:

• ¿Cuándo comenzó a experimentar síntomas?
• ¿Sus síntomas han sido continuos u ocasionales?
• ¿Qué tan severos son sus síntomas?
• ¿Qué, en todo caso, parece mejorar sus síntomas?
• ¿Qué, si es que hay algo, parece empeorar sus síntomas?
• ¿Tiene episodios frecuentes de diarrea ?
• ¿Ha notado sangre en sus heces?