Atresia pulmonar

Atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular

La atresia pulmonar (uh-TREE-zhuh) es uno de varios defectos de las válvulas cardíacas que se pueden encontrar al nacer o poco después. En la atresia pulmonar, la válvula entre el corazón y los pulmones (válvula pulmonar) no está completamente desarrollada, lo que impide el flujo sanguíneo hacia los pulmones y su bebé no recibe el oxígeno necesario.

Normalmente, algo de sangre entra en los pulmones a través de otros conductos dentro del corazón y sus arterias. Antes de que nazca su bebé, recibe sangre a través de un orificio entre las cámaras superiores del corazón de su bebé (foramen oval) y la sangre se bombea al resto del cuerpo de su bebé.

Después del nacimiento, el foramen ovale generalmente se cierra, pero en la atresia pulmonar puede permanecer abierto. Otra abertura temporal (conducto arterioso) puede permitir algo de flujo sanguíneo, pero su bebé necesitará medicamentos, procedimientos o cirugía para corregir la atresia.

En este defecto cardíaco, también hay un orificio entre las dos cámaras de bombeo (defecto del tabique ventricular, o VSD) del corazón de su bebé.

La arteria pulmonar y sus ramas pueden ser muy pequeñas o inexistentes. En el último caso, surgen arterias adicionales de la aorta para proporcionar flujo sanguíneo al pulmón (arterias colaterales aortopulmonares principales o MAPCA).

Diagnóstico

Los médicos pueden usar varias pruebas para diagnosticar atresia pulmonar:

• Pulsioximetría. Esta sencilla prueba mide la cantidad de oxígeno en la sangre de su bebé. Su médico colocará un pequeño sensor en la mano o el pie de su bebé.
• Radiografía. Una radiografía muestra al médico de su bebé la forma y el tamaño del corazón de su bebé y cualquier defecto.
• Ecocardiograma. En un ecocardiograma, el movimiento de las ondas sonoras revela las características del corazón de su bebé. Su médico también puede usar un ecocardiograma de su abdomen antes de dar a luz a su bebé (ecocardiograma fetal) para diagnosticar la atresia pulmonar.
• Electrocardiograma (ECG). En esta prueba, los parches de sensores con cables conectados (electrodos) miden los impulsos eléctricos emitidos por el corazón de su bebé. Un ECG detecta ritmos cardíacos anormales (arritmias o disritmias) y puede mostrar otros daños cardíacos.
• Cateterismo cardíaco. En el cateterismo, el médico inserta un tubo delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo en la ingle de su bebé y lo guía hasta el corazón de su bebé. Esta prueba muestra la estructura del corazón de su bebé y la presión arterial y los niveles de oxígeno en el corazón, la arteria pulmonar y la aorta de su bebé. El médico puede inyectar un tinte en el catéter para ver las arterias de su bebé más fácilmente bajo rayos X.
• Tomografía computarizada cardíaca. Esta exploración del corazón y los vasos sanguíneos de su bebé se toma para ayudar a comprender la anatomía y la presencia de MAPCA, que son estas arterias colaterales, que serán importantes para planificar la reparación.

Tratamiento

Es posible que se necesiten medicamentos y varios procedimientos para tratar la atresia pulmonar de su bebé con comunicación interventricular.

Procedimientos. Es posible que su bebé necesite uno o más procedimientos para mejorar la función cardíaca y el flujo sanguíneo. Existen varias vías de tratamiento según la anatomía de las arterias pulmonares y la presencia o ausencia de MAPCA.

• Colocación de stents. La colocación de un tubo rígido (stent) entre la aorta y la arteria pulmonar (conducto arterioso) permite que la sangre fluya a los pulmones de su bebé.
• Derivación de la arteria sistémica a pulmonar. Este es un procedimiento quirúrgico que puede ser necesario en los primeros días de vida para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones mediante la creación de una conexión (derivación) entre una de las arterias y la arteria pulmonar utilizando un pequeño tubo de material sintético. Un ejemplo de dicho procedimiento es la derivación Blalock-Taussig (derivación BT).

Reparación completa

• Reparación completa neonatal. Si el corazón de su bebé tiene arterias pulmonares bien desarrolladas y no tiene MAPCA, el cirujano de su bebé puede realizar la reparación completa en una etapa durante el período neonatal. Esto incluirá el cierre de la comunicación interventricular y la colocación de un conducto de válvula (tubo) entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.
• Reparación completa en una etapa. En este procedimiento, el cirujano de su bebé conecta todas las MAPCA juntas para crear nuevas arterias pulmonares y luego completa la reparación con el cierre de la CIV y la colocación del conducto. Suele realizarse entre los 4 y los 6 meses de edad. Este procedimiento también se puede llamar unifocalización.

Reparación por etapas

• Unifocalización por etapas. Si las MAPCA son pequeñas o tienen múltiples áreas de estrechamiento, pueden conectarse en etapas. Esto permite que las arterias crezcan hasta alcanzar el tamaño adecuado antes de la reparación completa. La fuente de flujo sanguíneo a los pulmones se proporcionará a través de una pequeña derivación desde la aorta hasta las arterias pulmonares recién construidas. Después de unos meses, se evaluará el corazón de su bebé con un cateterismo cardíaco y una tomografía computarizada cardíaca para determinar la idoneidad y el momento de la reparación completa.
• Intervenciones con catéter para las ramas de la arteria pulmonar. Este procedimiento se realiza para evaluar la anatomía del corazón de su bebé y reconstruir las ramas de la arteria pulmonar y dilatar o colocar un stent en las áreas que tienen estrechamiento.