Fibrosis pulmonar

Descripción general

La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar que se produce cuando el tejido pulmonar se daña y cicatriza. Este tejido rígido y engrosado dificulta que los pulmones funcionen correctamente. A medida que la fibrosis pulmonar empeora, le falta progresivamente el aliento.

Las cicatrices asociadas con la fibrosis pulmonar pueden deberse a una multitud de factores. Pero en la mayoría de los casos, los médicos no pueden determinar con precisión la causa del problema. Cuando no se puede encontrar una causa, la afección se denomina fibrosis pulmonar idiopática.

El daño pulmonar causado por la fibrosis pulmonar no se puede reparar, pero los medicamentos y las terapias a veces pueden ayudar a aliviar los síntomas y mejorar la calidad de la vida. Para algunas personas, un trasplante de pulmón podría ser apropiado.

Síntomas

Los signos y síntomas de la fibrosis pulmonar pueden incluir:

• Falta de aire (disnea )
• Tos seca
• Fatiga
• Pérdida de peso inexplicable
• Dolor en músculos y articulaciones
• Ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de las manos o de los pies (dedos en palillo de tambor)

El curso de la fibrosis pulmonar y la gravedad de los síntomas pueden variar considerablemente de una persona a otra. Algunas personas se enferman muy rápidamente con una enfermedad grave. Otros tienen síntomas moderados que empeoran más lentamente, durante meses o años.

Algunas personas pueden experimentar un empeoramiento rápido de sus síntomas (exacerbación aguda), como falta de aire severa, que puede durar varios días hasta semanas. Las personas que tienen exacerbaciones agudas pueden colocarse en un ventilador mecánico. Los médicos también pueden recetar antibióticos, corticosteroides u otros medicamentos para tratar una exacerbación aguda.

Causas

La fibrosis pulmonar cicatriza y engrosa el tejido alrededor y entre los sacos de aire (alvéolos) en su livianos. Esto dificulta que el oxígeno pase al torrente sanguíneo. El daño puede ser causado por muchos factores diferentes, incluida la exposición prolongada a ciertas toxinas, ciertas afecciones médicas, radioterapia y algunos medicamentos.

Factores ocupacionales y ambientales

Exposición prolongada a una serie de toxinas y los contaminantes pueden dañar sus pulmones. Estos incluyen:

• Polvo de sílice
• Fibras de asbesto
• Polvos de metal duro
• Polvo de carbón
• Polvo de grano
• Excrementos de aves y animales

Tratamientos de radiación

Algunas personas que reciben radioterapia para el cáncer de pulmón o de mama muestran signos de daño pulmonar meses o, a veces, años después del tratamiento inicial . La gravedad del daño puede depender de:

• La cantidad de pulmón que estuvo expuesta a la radiación
• La cantidad total de radiación administrada
• Si la quimioterapia también se utilizó
• La presencia de enfermedad pulmonar subyacente

Medicamentos

Muchos medicamentos pueden dañar sus pulmones, especialmente medicamentos como:

• Medicamentos de quimioterapia. Los medicamentos diseñados para matar las células cancerosas, como el metotrexato (Trexall, Otrexup, otros) y la ciclofosfamida, también pueden dañar el tejido pulmonar.
• Medicamentos para el corazón. Algunos medicamentos que se usan para tratar los latidos cardíacos irregulares, como la amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone), pueden dañar el tejido pulmonar.
• Algunos antibióticos. Los antibióticos como la nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin, otros) o etambutol pueden causar daño pulmonar.
• Medicamentos antiinflamatorios. Ciertos medicamentos antiinflamatorios como rituximab (Rituxan) o sulfasalazina (Azulfidine) pueden causar daño pulmonar.

Condiciones médicas

El daño pulmonar también puede resultar de una serie de condiciones, que incluyen:

• Dermatomiositis
• Polimiositis
• Enfermedad mixta del tejido conectivo
• Lupus eritematoso sistémico
• Artritis reumatoide
• Sarcoidosis
• Esclerodermia
• Neumonía

Muchas sustancias y afecciones pueden provocar fibrosis pulmonar. Aun así, en la mayoría de los casos, nunca se encuentra la causa. La fibrosis pulmonar sin causa conocida se denomina fibrosis pulmonar idiopática.

Los investigadores tienen varias teorías sobre lo que podría desencadenar la fibrosis pulmonar idiopática, incluidos los virus y la exposición al humo del tabaco. Además, algunas formas de fibrosis pulmonar idiopática son hereditarias y la herencia puede jugar un papel en la fibrosis pulmonar idiopática.

Muchas personas con fibrosis pulmonar idiopática también pueden tener enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), una afección que se presenta cuando el ácido del estómago regresa al esófago. La investigación en curso está evaluando si la ERGE puede ser un factor de riesgo de fibrosis pulmonar idiopática o si la ERGE puede conducir a una progresión más rápida de la enfermedad. Sin embargo, se necesita más investigación para determinar la asociación entre la fibrosis pulmonar idiopática y la ERGE.

Factores de riesgo

Los factores que lo hacen más susceptible a la fibrosis pulmonar incluyen:

• Edad. Aunque se ha diagnosticado fibrosis pulmonar en niños y bebés, es mucho más probable que el trastorno afecte a adultos de mediana edad y mayores.
• Sexo. Es más probable que la fibrosis pulmonar idiopática afecte a los hombres que a las mujeres.
• Fumar. Muchos más fumadores y exfumadores desarrollan fibrosis pulmonar que las personas que nunca han fumado. La fibrosis pulmonar puede ocurrir en pacientes con enfisema.
• Ciertas ocupaciones. Tiene un mayor riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar si trabaja en la minería, la agricultura o la construcción o si está expuesto a contaminantes que se sabe que dañan sus pulmones.
• Tratamientos contra el cáncer. Recibir radioterapia en el pecho o usar ciertos medicamentos de quimioterapia puede aumentar su riesgo de fibrosis pulmonar.
• Factores genéticos. Algunos tipos de fibrosis pulmonar son hereditarios y los factores genéticos pueden ser un componente.

Complicaciones

Las complicaciones de la fibrosis pulmonar pueden incluir:

• Presión arterial alta en sus pulmones (hipertensión pulmonar). A diferencia de la presión arterial alta sistémica, esta afección afecta solo a las arterias de los pulmones. Comienza cuando el tejido cicatricial comprime las arterias y capilares más pequeños, lo que aumenta la resistencia al flujo sanguíneo en los pulmones.

  Esto a su vez aumenta la presión dentro de las arterias pulmonares y la cavidad cardíaca inferior derecha (ventrículo derecho) . Algunas formas de hipertensión pulmonar son enfermedades graves que empeoran progresivamente y, en ocasiones, son fatales.

• Insuficiencia cardíaca del lado derecho (cor pulmonale). Esta afección grave ocurre cuando la cámara inferior derecha (ventrículo) de su corazón tiene que bombear más fuerte de lo normal para mover la sangre a través de las arterias pulmonares parcialmente bloqueadas.
• Insuficiencia respiratoria. Esta suele ser la última etapa de la enfermedad pulmonar crónica. Ocurre cuando los niveles de oxígeno en sangre descienden peligrosamente.
• Cáncer de pulmón. La fibrosis pulmonar de larga duración también aumenta su riesgo de desarrollar cáncer de pulmón.
• Complicaciones pulmonares. A medida que avanza la fibrosis pulmonar, puede dar lugar a complicaciones como coágulos de sangre en los pulmones, colapso pulmonar o infecciones pulmonares.

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Diagnóstico

Para diagnosticar su afección, su médico puede revisar su historial médico y familiar, discutir sus signos y síntomas, revisar cualquier exposición que haya tenido a polvos, gases y químicos, y realizar un examen físico . Durante el examen físico, su médico usará un estetoscopio para escuchar atentamente sus pulmones mientras respira. También puede sugerir una o más de las siguientes pruebas.

Pruebas por imágenes

• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax muestra imágenes de su tórax. Esto puede mostrar el tejido cicatricial típico de la fibrosis pulmonar y puede ser útil para controlar el curso de la enfermedad y el tratamiento. Sin embargo, a veces la radiografía de tórax puede ser normal y es posible que se requieran más pruebas para explicar su dificultad para respirar.
• Tomografía computarizada (TC). Los escáneres de tomografía computarizada usan una computadora para combinar imágenes de rayos X tomadas desde muchos ángulos diferentes para producir imágenes transversales de las estructuras internas del cuerpo. Una tomografía computarizada de alta resolución puede ser particularmente útil para determinar la extensión del daño pulmonar causado por la fibrosis pulmonar. Además, algunos tipos de fibrosis tienen patrones característicos.
• Ecocardiograma. Un ecocardiograma usa ondas sonoras para visualizar el corazón. Puede producir imágenes fijas de las estructuras de su corazón, así como videos que muestran cómo está funcionando su corazón. Esta prueba puede evaluar la cantidad de presión que ocurre en el lado derecho de su corazón.

Pruebas de función pulmonar

• Prueba de función pulmonar. Se pueden realizar varios tipos de pruebas de función pulmonar. En una prueba llamada espirometría, exhala rápida y con fuerza a través de un tubo conectado a una máquina. La máquina mide la cantidad de aire que pueden contener sus pulmones y la rapidez con la que puede mover el aire hacia adentro y hacia afuera de los pulmones. Se pueden realizar otras pruebas para medir los volúmenes pulmonares y la capacidad de difusión.
• Pulsioximetría. Esta sencilla prueba utiliza un pequeño dispositivo que se coloca en uno de sus dedos para medir la saturación de oxígeno en su sangre. La oximetría puede servir como una forma de monitorear el curso de la enfermedad.
• Prueba de esfuerzo con ejercicio. Se puede usar una prueba de ejercicio en una cinta de correr o bicicleta estática para monitorear la función pulmonar cuando está activo.
• Prueba de gasometría arterial. En esta prueba, su médico analiza una muestra de su sangre, generalmente extraída de una arteria en su muñeca. Luego se miden los niveles de oxígeno y dióxido de carbono en la muestra.

Muestra de tejido (biopsia)

Si otras pruebas no han diagnosticado la afección, es posible que los médicos deban extraer una pequeña cantidad de tejido pulmonar (biopsia). Luego, la biopsia se examina en un laboratorio para diagnosticar fibrosis pulmonar o descartar otras afecciones. La muestra de tejido se puede obtener de una de estas formas:

• Broncoscopia. En este procedimiento, su médico extrae muestras de tejido muy pequeñas, generalmente no más grandes que la cabeza de un alfiler, utilizando un tubo pequeño y flexible (broncoscopio) que se pasa por la boca o la nariz hasta los pulmones. Las muestras de tejido a veces son demasiado pequeñas para un diagnóstico preciso. La biopsia también se puede utilizar para descartar otras afecciones.

  Los riesgos de la broncoscopia son generalmente menores y pueden incluir dolor de garganta temporal o molestias en la nariz por el paso del broncoscopio. Sin embargo, las complicaciones graves pueden incluir sangrado o un pulmón desinflado.

  Durante la broncoscopia, su médico puede realizar un procedimiento adicional llamado lavado broncoalveolar. En este procedimiento, su médico inyecta agua salada a través de un broncoscopio en una sección de su pulmón y luego lo succiona inmediatamente. La solución que se extrae contiene células de los sacos de aire.

  Aunque el lavado broncoalveolar toma muestras de un área más grande del pulmón que otros procedimientos, es posible que no proporcione suficiente información para diagnosticar la fibrosis pulmonar. También podría usarse para descartar otras afecciones.

• Biopsia quirúrgica. Aunque una biopsia quirúrgica es más invasiva y tiene posibles complicaciones, puede ser la única forma de obtener una muestra de tejido lo suficientemente grande para hacer un diagnóstico preciso. Este procedimiento se puede realizar como una cirugía mínimamente invasiva, llamada cirugía toracoscópica asistida por video (VATS), o como una cirugía abierta (toracotomía).

  Durante VATS, su cirujano inserta instrumentos quirúrgicos y una pequeña cámara a través de dos o tres pequeñas incisiones entre las costillas. La cámara le permite a su cirujano ver sus pulmones en un monitor de video mientras extrae muestras de tejido de sus pulmones. Este procedimiento se realiza después de que le hayan administrado anestesia general, por lo que estará dormido durante el procedimiento.

  Durante la cirugía abierta (toracotomía), un cirujano extrae una muestra de pulmón a través de una incisión en el pecho. entre tus costillas. El procedimiento se lleva a cabo después de que le hayan administrado anestesia general.

Análisis de sangre

Los médicos también pueden solicitar análisis de sangre para evaluar su hígado y riñón función, y para evaluar y descartar otras afecciones.

Tratamiento

La cicatrización pulmonar que se produce en la fibrosis pulmonar no se puede revertir y ningún tratamiento actual ha demostrado ser eficaz para detener progresión de la enfermedad. Algunos tratamientos pueden mejorar los síntomas temporalmente o retrasar la progresión de la enfermedad. Otros pueden ayudar a mejorar la calidad de vida. Los médicos evaluarán la gravedad de su afección para determinar el tratamiento más apropiado para su afección.

Medicamentos

Su médico puede recomendar medicamentos más nuevos, incluidos pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev) . Estos medicamentos pueden ayudar a retrasar la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática. Ambos medicamentos han sido aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA). Se están desarrollando medicamentos adicionales y nuevas formulaciones de estos medicamentos, pero aún no han sido aprobados por la FDA.

El nintedanib puede causar efectos secundarios como diarrea y náuseas. Los efectos secundarios de la pirfenidona incluyen sarpullido, náuseas y diarrea.

Los investigadores continúan estudiando medicamentos para tratar la fibrosis pulmonar.

Los médicos pueden recomendar medicamentos antiácidos para tratar la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) , una afección digestiva que se presenta comúnmente en personas con fibrosis pulmonar idiopática.

Terapia de oxígeno

El uso de oxígeno no puede detener el daño pulmonar, pero puede:

• Facilitar la respiración y el ejercicio
• Prevenir o disminuir las complicaciones de niveles bajos de oxígeno en sangre
• Reducir la presión arterial en el lado derecho de su corazón
• Mejorar su sueño y sensación de bienestar

Es posible que reciba oxígeno cuando duerme o hace ejercicio, aunque algunas personas pueden usarlo todo el tiempo. Algunas personas llevan un bote de oxígeno, lo que las hace más móviles.

Rehabilitación pulmonar

La rehabilitación pulmonar puede ayudarlo a controlar sus síntomas y mejorar su funcionamiento diario. Los programas de rehabilitación pulmonar se centran en:

• Ejercicio físico para mejorar su resistencia
• Técnicas de respiración que pueden mejorar la eficiencia pulmonar
• Asesoramiento nutricional
• Asesoramiento y apoyo
• Educación sobre su condición

Trasplante de pulmón

El trasplante de pulmón puede ser una opción para las personas con fibrosis pulmonar. Un trasplante de pulmón puede mejorar su calidad de vida y permitirle vivir una vida más larga. Sin embargo, un trasplante de pulmón puede implicar complicaciones como rechazo e infección. Su médico puede discutir con usted si un trasplante de pulmón puede ser apropiado para su condición.

Ensayos clínicos

Estilo de vida y remedios caseros

Participar activamente en su propia El tratamiento y mantenerse lo más saludable posible son esenciales para vivir con fibrosis pulmonar. Por esa razón, es importante:

• Dejar de fumar. Si tiene una enfermedad pulmonar, es muy importante que deje de fumar. Hable con su médico sobre las opciones para dejar de fumar, incluidos los programas para dejar de fumar, que utilizan una variedad de técnicas probadas para ayudar a las personas a dejar de fumar. Y debido a que el humo de segunda mano puede ser dañino para sus pulmones, evite estar cerca de personas que fuman.

• Coma bien. Las personas con enfermedades pulmonares pueden perder peso tanto porque les resulta incómodo comer como por la energía adicional que necesitan para respirar. Sin embargo, una dieta rica en nutrientes que contenga las calorías adecuadas es esencial. Trate de comer comidas más pequeñas con más frecuencia durante el día.

  Trate de comer una variedad de frutas y verduras, cereales integrales, productos lácteos bajos en grasa o sin grasa y carnes magras. Evite las grasas trans y las grasas saturadas, demasiada sal y azúcares agregados. Un dietista puede darle más pautas para una alimentación saludable.

• Muévase. El ejercicio regular puede ayudarlo a mantener su función pulmonar y controlar su estrés. Intente incorporar la actividad física, como caminar o andar en bicicleta, en su rutina diaria. Hable con su médico sobre qué actividades pueden ser adecuadas para usted. Si necesita ayuda con la movilidad con el tiempo, como una silla de ruedas, busque actividades o pasatiempos que pueda hacer y que no requieran caminar.
• Tómese un tiempo para descansar. Asegúrese de descansar lo suficiente. Tomarse un tiempo para descansar puede ayudarlo a tener más energía y sobrellevar el estrés de su afección.
• Vacúnese. Las infecciones respiratorias pueden empeorar los síntomas de la fibrosis pulmonar. Asegúrese de recibir la vacuna contra la neumonía y una vacuna anual contra la gripe. Es importante que los miembros de su familia también estén vacunados. Trate de evitar las multitudes durante la temporada de gripe.
• Siga su plan de tratamiento. Deberá recibir tratamiento continuo de su médico. Siga las instrucciones de su médico, tome sus medicamentos según lo prescrito y ajuste su dieta y ejercicio según sea necesario. Vaya a todas las citas con su médico.

Afrontamiento y apoyo

La fibrosis pulmonar es una enfermedad crónica y progresiva, lo que significa que empeora con el tiempo. Aprender más sobre la enfermedad puede ayudarlo a usted y a su familia a sobrellevar la situación. Asistir a rehabilitación pulmonar puede ayudarlo a controlar sus síntomas y mejorar su funcionamiento diario.

Tener fibrosis pulmonar puede causar miedo y estrés. Pase tiempo con familiares y amigos y hágales saber cómo pueden apoyarlo y ayudarlo. Hable con su médico sobre su afección y cómo se siente. Si está deprimido, su médico puede recomendarle que consulte a un profesional de la salud mental.

Puede ser útil participar en un grupo de apoyo con personas que tienen fibrosis pulmonar. Puede ser útil hablar con otras personas que han tenido síntomas o tratamientos similares y discutir estrategias de afrontamiento.

A medida que su afección progresa, su médico puede aconsejarle a usted y a su familia que hablen sobre los problemas del final de la vida y planifiquen directivas anticipadas.

Cómo prepararse para su cita

Si su médico de atención primaria sospecha un problema pulmonar grave, es probable que lo deriven a un neumólogo, un médico que se especializa en trastornos pulmonares .

Qué puede hacer

Antes de su cita, es posible que desee escribir una lista que responda a las siguientes preguntas:

• ¿Cuáles son sus síntomas? ¿y cuándo empezaron?
• ¿Está recibiendo tratamiento por alguna otra condición médica?
• ¿Qué medicamentos y suplementos ha tomado en los últimos cinco años?
• ¿Fumas? Si es así, ¿cuánto y por cuánto tiempo?
• ¿Cuáles son todas las ocupaciones que ha tenido, aunque solo sea por unos pocos meses?
• ¿Algún miembro de su familia tiene una enfermedad pulmonar crónica de cualquier tipo?
• ¿Ha recibido alguna vez quimioterapia o radioterapia para el cáncer?
• ¿Tiene alguna otra afección médica, especialmente artritis?

Es posible que también desee que un amigo o familiar lo acompañe a la cita. La fibrosis pulmonar es una enfermedad grave y compleja. Un amigo o familiar puede brindarle apoyo emocional y ayudarlo a recordar información que quizás haya olvidado o perdido. Está bien tomar algunas notas.