Rabdomiosarcoma

Descripción general

El rabdomiosarcoma (RMS) es un tipo raro de cáncer que se forma en los tejidos blandos, específicamente en el tejido del músculo esquelético o, a veces, en órganos huecos como la vejiga o el útero. El RMS puede ocurrir a cualquier edad, pero afecta con mayor frecuencia a los niños.

Aunque el RMS puede surgir en cualquier parte del cuerpo, es más probable que comience en:

Cabeza y área del cuello
Sistema urinario, como la vejiga
Sistema reproductor, como la vagina, el útero y los testículos
Brazos y piernas

El pronóstico (pronóstico) y las decisiones de tratamiento dependen del tipo de rabdomiosarcoma, dónde comienza, tamaño del tumor y si el cáncer se ha diseminado. El tratamiento suele consistir en una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia.

Los principales avances en el tratamiento del rabdomiosarcoma han mejorado significativamente los resultados. Una vez finalizado el tratamiento, las personas necesitan un seguimiento de por vida para detectar posibles efectos tardíos de la quimioterapia y la radiación intensas.

Síntomas

Los signos y síntomas del rabdomiosarcoma dependen de la ubicación del cáncer.

Por ejemplo, si el cáncer está en el área de la cabeza o el cuello, los signos y síntomas pueden incluir, entre otros:

Dolor de cabeza
Abultamiento o hinchazón de la ojos
Sangrado en la nariz, garganta u oídos

Si el cáncer está en el sistema urinario o reproductivo, los signos y síntomas pueden incluir, entre otros:

Dificultad para orinar y sangre en la orina
Dificultad para defecar
Una masa o sangrado en la vagina o el recto

Si el cáncer está en los brazos o las piernas, los signos y síntomas pueden incluir, entre otros:

Hinchazón o un bulto en el brazo o la pierna
Dolor en el zona afectada, aunque a veces no hay dolor

Causas

I No está claro qué causa el rabdomiosarcoma.

Los médicos saben que el rabdomiosarcoma comienza cuando una célula desarrolla cambios en su ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican a la célula qué hacer. Los cambios le dicen a la célula que se multiplique rápidamente y que siga viviendo cuando las células sanas normalmente morirían. El resultado es una masa (tumor) de células anormales que pueden invadir y destruir tejido corporal sano. Las células anormales pueden desprenderse y diseminarse (hacer metástasis) por todo el cuerpo.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de rabdomiosarcoma incluyen:

Historia familiar de cáncer. El riesgo de rabdomiosarcoma es mayor en los niños con un pariente consanguíneo, como un padre o un hermano, que ha tenido cáncer, especialmente si el cáncer se presentó a una edad temprana. Pero la mayoría de los niños con rabdomiosarcoma no tienen antecedentes familiares de cáncer.
Síndromes genéticos que aumentan el riesgo de cáncer. En raras ocasiones, el rabdomiosarcoma se ha relacionado con síndromes genéticos que se transmiten de padres a hijos, como neurofibromatosis 1, síndrome de Noonan, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Beckwith-Wiedemann y síndrome de Costello.

Complicaciones

Las complicaciones del rabdomiosarcoma y su tratamiento incluyen:

Cáncer que se disemina (hace metástasis). El rabdomiosarcoma puede diseminarse desde donde comenzó a otras áreas, lo que dificulta el tratamiento y la recuperación. El rabdomiosarcoma se disemina con mayor frecuencia a los pulmones, los ganglios linfáticos y los huesos.
Efectos secundarios del tratamiento a largo plazo. Los tratamientos agresivos necesarios para controlar el rabdomiosarcoma pueden causar efectos secundarios sustanciales, tanto a corto como a largo plazo. Su equipo de atención médica puede ayudarlo a controlar los efectos secundarios que ocurren durante el tratamiento y brindarle una lista de efectos secundarios a los que debe prestar atención durante los años posteriores al tratamiento.

contenido:

Diagnóstico

El diagnóstico de rabdomiosarcoma generalmente comienza con un examen físico para comprender mejor los síntomas que usted o su hijo pueden estar experimentando. Con base en esos hallazgos, se pueden recomendar otras pruebas y procedimientos.

Pruebas por imágenes

Su médico puede recomendar una o más pruebas por imágenes para investigar los síntomas, buscar cáncer y buscar signos de que el el cáncer se ha diseminado.

Las pruebas por imágenes pueden incluir:

Rayos X
Tomografía computarizada (TC)
Resonancia magnética imagenología (MRI)
Tomografía por emisión de positrones (PET)
Gammagrafía ósea

Extracción de una muestra de tejido para su análisis (biopsia)

Se utiliza un procedimiento de biopsia para recolectar una muestra de células sospechosas para pruebas de laboratorio. Las pruebas pueden mostrar si las células son cancerosas y determinar el tipo de cáncer.

Los tipos de procedimientos de biopsia que se utilizan para diagnosticar el rabdomiosarcoma incluyen:

Biopsia con aguja. El médico inserta una aguja fina a través de la piel y la guía hacia el tumor. La aguja se usa para extraer pequeños trozos de tejido del tumor.
Biopsia quirúrgica. El médico hace una incisión a través de la piel y extirpa todo el tumor (biopsia por escisión) o una parte del tumor (biopsia por incisión).

Determinando el tipo de biopsia necesaria y los detalles de cómo debe realizarse requiere una planificación cuidadosa por parte del equipo médico. Los médicos deben realizar la biopsia de una manera que no interfiera con la cirugía futura para extirpar el cáncer. Por esta razón, antes de la biopsia, pídale a su médico que lo remita a un equipo de expertos con amplia experiencia en el tratamiento del rabdomiosarcoma.

Tratamiento

El tratamiento del rabdomiosarcoma generalmente implica una combinación de tratamientos, que incluyen quimioterapia, cirugía y radioterapia.

Los tratamientos que recomiende su médico dependerán de la ubicación del cáncer, el tamaño del tumor, si las células son agresivas y si el cáncer se limita a un área ( rabdomiosarcoma localizado) o se ha diseminado a otras áreas del cuerpo (rabdomiosarcoma metastásico).

Cirugía

El objetivo de la cirugía es extirpar todas las células cancerosas. Pero no siempre es posible hacerlo si el rabdomiosarcoma ha crecido alrededor o cerca de órganos u otras estructuras importantes. Cuando el cáncer no se puede extirpar por completo con cirugía, los médicos pueden extirpar tanto como sea posible y luego usar otros tratamientos, como quimioterapia y radiación, para destruir cualquier célula cancerosa que pueda quedar.

Quimioterapia

La quimioterapia usa medicamentos poderosos para destruir las células cancerosas. El tratamiento generalmente implica una combinación de medicamentos, que generalmente se administran a través de una vena. Los medicamentos que se administran y la frecuencia varían según su situación particular.

La quimioterapia se usa a menudo después de la cirugía o la radioterapia para destruir cualquier célula cancerosa que pueda quedar. También se puede usar antes de otros tratamientos para encoger un tumor y hacer que la cirugía o la radioterapia sean más efectivas.

Radioterapia

La radioterapia utiliza haces de alta energía, como rayos X y protones, para matar las células cancerosas. Por lo general, se realiza con una máquina que se mueve a su alrededor mientras dirige la radiación a puntos precisos del cuerpo.

Es posible que se recomiende la radioterapia después de la cirugía para eliminar las células cancerosas que queden. También se puede utilizar en lugar de la cirugía cuando el rabdomiosarcoma se encuentra en un área donde la cirugía no es posible debido a órganos cercanos u otras estructuras importantes.

Ensayos clínicos

Los ensayos clínicos son estudios para investigar nuevas formas de tratar el cáncer. Pregúntele a su médico o al médico de su hijo si puede ser elegible para participar en un ensayo.

Ensayos clínicos

Enfrentamiento y apoyo

Un diagnóstico de rabdomiosarcoma puede ser aterrador, especialmente para la familia de un niño recién diagnosticado. Con el tiempo, encontrará formas de afrontar la angustia y la incertidumbre del cáncer. Hasta entonces, puede resultarle útil:

Aprender lo suficiente sobre el rabdomiosarcoma para tomar decisiones sobre la atención. Pregúntele a su médico sobre este sarcoma, incluidas las opciones de tratamiento. A medida que aprenda más, podrá tener más confianza para comprender y tomar decisiones sobre las opciones de tratamiento. Si su hijo tiene cáncer, pídale al equipo de atención médica que le oriente sobre cómo compartir esta información de manera afectuosa y adecuada a su edad.
Mantenga cerca a sus amigos y familiares. Mantener sólidas sus relaciones cercanas puede ayudarlo a lidiar con el cáncer. Los amigos y familiares pueden brindarle el apoyo práctico que necesitará, como ayudar a cuidar su hogar si su hijo está en el hospital. Y pueden servir como apoyo emocional cuando se sienta abrumado.
Pregunte sobre el apoyo para la salud mental. La preocupación y comprensión de un consejero, trabajador social médico, psicólogo u otro profesional de la salud mental también pueden ayudarlo. Si su hijo tiene cáncer, pida consejo a su equipo de atención médica sobre cómo brindar apoyo emocional y social y opciones de apoyo profesional de salud mental. También puede buscar en línea una organización contra el cáncer, como la Sociedad Estadounidense del Cáncer, que enumere los servicios de apoyo.

Cómo prepararse para su cita

Si hay signos y síntomas que le preocupen, es probable que empiece por hacer una cita con su médico de atención primaria, o con el pediatra si lo que le preocupa es su hijo. Si su médico sospecha de rabdomiosarcoma, asegúrese de que lo deriven a un especialista experimentado.

Por lo general, el rabdomiosarcoma debe ser tratado por un equipo de especialistas, que puede incluir:

Cirujanos ortopédicos que se especializan en operar cánceres que afectan los huesos o músculos (oncólogos ortopédicos)
Otros cirujanos, según la ubicación del tumor y la edad del paciente (por ejemplo, cirujanos de tórax, cirujanos pediatras o urólogos)
Médicos que se especializan en el tratamiento del cáncer con quimioterapia u otros medicamentos sistémicos (médicos oncólogos o, para los niños, oncólogos pediátricos)
Médicos que usan radiación para tratar el cáncer (oncólogos radioterapeutas)
Médicos que analizan tejidos para diagnosticar el tipo específico de cáncer (patólogos)
Especialistas en rehabilitación que pueden ayudar en la recuperación después de la cirugía

Qué puede hacer

Antes de la cita, haga una lista de:

Signos y síntomas, incluidos los que parecen no estar relacionados con el motivo de la cita
Cualquier medicamento lo que está tomando, incluidas las vitaminas, las hierbas y los medicamentos de venta libre, y sus dosis
Información personal clave, incluido cualquier estrés importante o cambios recientes en la vida

También :

Traiga exploraciones o radiografías anteriores (tanto las imágenes como los informes) y cualquier otro historial médico relacionado con esta situación
Considere llevar a un familiar o amigo ayudarlo a recordar toda la información proporcionada durante la cita
Prepare una lista de preguntas para hacerle al médico para aprovechar al máximo su tiempo

Si la cita es para usted o para su hijo, sus preguntas pueden incluir, por ejemplo:

¿Qué tipo de cáncer es este?
¿Se ha diseminado el cáncer?
¿Se necesitan más pruebas?
¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
¿Cuáles son las posibilidades de que el tratamiento cure este cáncer?
¿Cuáles son los efectos secundarios y los riesgos de cada opción de tratamiento?
Tratará afectar la capacidad de tener hijos? Si es así, ¿ofrecen evaluaciones y servicios de preservación de la fertilidad?
¿Hay folletos u otro material impreso que pueda tener? ¿Qué sitios web recomienda?

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico le haga varias preguntas. Esté preparado para responderlas para permitir más tiempo para cubrir otros puntos que desea abordar. Ya sea que la cita sea para usted o su hijo, el médico puede preguntar: