Esclerodermia

Descripción general

La esclerodermia (sklair-oh-DUR-muh) es un grupo de enfermedades raras que implican el endurecimiento y la tensión de la piel y los tejidos conectivos.

La esclerodermia afecta a las mujeres con más frecuencia que los hombres y ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 30 y 50. Si bien no existe cura para la esclerodermia, una variedad de tratamientos pueden aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Hay muchos tipos diferentes esclerodermia. En algunas personas, la esclerodermia afecta solo a la piel. Pero en muchas personas, la esclerodermia también daña estructuras más allá de la piel, como los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tracto digestivo (esclerodermia sistémica). Los signos y síntomas varían, según el tipo de esclerodermia que tenga.

Síntomas

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían, según las partes de su cuerpo afectadas:

• Piel. Casi todas las personas que padecen esclerodermia experimentan un endurecimiento y endurecimiento de parches de piel. Estos parches pueden tener forma de óvalos o líneas rectas, o cubrir áreas amplias del tronco y las extremidades. El número, la ubicación y el tamaño de los parches varían según el tipo de esclerodermia. La piel puede verse brillante porque está muy tirante y el movimiento del área afectada puede estar restringido.
• Dedos de las manos o de los pies. Uno de los primeros signos de la esclerodermia sistémica es la enfermedad de Raynaud, que hace que los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies se contraigan en respuesta a las bajas temperaturas o la angustia emocional. Cuando esto sucede, los dedos de las manos o de los pies pueden volverse azules o sentir dolor o entumecimiento. La enfermedad de Raynaud también se presenta en personas que no tienen esclerodermia.
• Sistema digestivo. La esclerodermia puede causar una variedad de síntomas digestivos, según la parte del tracto digestivo afectada. Si el esófago se ve afectado, es posible que tenga acidez o dificultad para tragar. Si los intestinos se ven afectados, es posible que tenga calambres, hinchazón, diarrea o estreñimiento. Algunas personas que tienen esclerodermia también pueden tener problemas para absorber nutrientes si sus músculos intestinales no mueven adecuadamente los alimentos a través de los intestinos.
• Corazón, pulmones o riñones. La esclerodermia puede afectar la función del corazón, los pulmones o los riñones en diversos grados. Estos problemas, si no se tratan, pueden poner en peligro la vida.

Causas

La esclerodermia es el resultado de una sobreproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. El colágeno es un tipo de proteína fibrosa que forma los tejidos conectivos de su cuerpo, incluida la piel.

Los médicos no saben exactamente qué causa que comience la producción anormal de colágeno, pero el sistema inmunológico del cuerpo parece jugar un papel importante. papel. Lo más probable es que la esclerodermia sea causada por una combinación de factores, que incluyen problemas del sistema inmunológico, factores genéticos y factores ambientales.

Factores de riesgo

Cualquiera puede contraer esclerodermia, pero ocurre con mucha más frecuencia. en mujeres que en hombres. Varios factores combinados parecen influir en el riesgo de desarrollar esclerodermia:

• Genética. Las personas que tienen ciertas variaciones genéticas parecen tener más probabilidades de desarrollar esclerodermia. Esto puede explicar por qué una pequeña cantidad de casos de esclerodermia parece ser hereditaria y por qué ciertos tipos de esclerodermia son más comunes en ciertos grupos étnicos. Por ejemplo, los nativos americanos Choctaw tienen más probabilidades de desarrollar el tipo de esclerodermia que afecta los órganos internos.
• Desencadenantes ambientales. La investigación sugiere que, en algunas personas, los síntomas de la esclerodermia pueden desencadenarse por la exposición a ciertos virus, medicamentos o fármacos. La exposición repetida, como en el trabajo, a ciertas sustancias o productos químicos nocivos también puede aumentar el riesgo de esclerodermia.
• Problemas del sistema inmunológico. Se cree que la esclerodermia es una enfermedad autoinmune. Esto significa que ocurre en parte porque el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar los tejidos conectivos. En el 15 al 20 por ciento de los casos, una persona que tiene esclerodermia también tiene síntomas de otra enfermedad autoinmune, como artritis reumatoide, lupus o síndrome de Sjogren.

Complicaciones

Las complicaciones de la esclerodermia varían de leves a graves y pueden afectar su:

• yemas de los dedos. La variedad de la enfermedad de Raynaud que ocurre con la esclerodermia sistémica puede ser tan grave que el flujo sanguíneo restringido daña permanentemente el tejido de las yemas de los dedos, provocando hoyos o llagas en la piel. En algunos casos, el tejido de las yemas de los dedos puede morir y requerir una amputación.
• Pulmones. La cicatrización del tejido pulmonar puede resultar en una función pulmonar reducida, lo que puede afectar su capacidad para respirar y su tolerancia al ejercicio. También puede desarrollar presión arterial alta en las arterias que van a los pulmones.
• Riñones. Cuando la esclerodermia afecta sus riñones, puede desarrollar presión arterial elevada y un mayor nivel de proteína en la orina. Los efectos más graves de las complicaciones renales pueden incluir crisis renal, que implica un aumento repentino de la presión arterial e insuficiencia renal rápida.
• Corazón. La cicatrización del tejido cardíaco aumenta el riesgo de latidos cardíacos anormales e insuficiencia cardíaca congestiva, y puede causar inflamación del saco membranoso que rodea el corazón. La esclerodermia también puede aumentar la presión en el lado derecho de su corazón y hacer que se desgaste.
• Dientes. El endurecimiento severo de la piel del rostro puede hacer que la boca se vuelva más pequeña y estrecha, lo que puede dificultar el cepillado de los dientes o incluso la limpieza profesional. Las personas que tienen esclerodermia a menudo no producen cantidades normales de saliva, por lo que el riesgo de caries dental aumenta aún más.
• Sistema digestivo. Los problemas digestivos asociados con la esclerodermia pueden provocar acidez de estómago y dificultad para tragar. También puede causar ataques de calambres, hinchazón, estreñimiento o diarrea.
• Función sexual. Los hombres que tienen esclerodermia pueden experimentar disfunción eréctil. La esclerodermia también puede afectar la función sexual de la mujer al disminuir la lubricación sexual y estrechar la abertura vaginal.

contenido:

Diagnóstico

Debido a que la esclerodermia puede tomar muchas formas y afectar tantas áreas diferentes del cuerpo, puede ser difícil de diagnosticar.

Después de un examen físico completo, su médico puede sugerir análisis de sangre para verificar niveles elevados de ciertos anticuerpos producidos por el sistema inmunológico. También puede extraer una pequeña muestra de la piel afectada para que pueda examinarse en el laboratorio.

Su médico también puede sugerir otros análisis de sangre y pruebas de diagnóstico por imágenes o de función de órganos para ayudar a determinar si su El sistema digestivo, el corazón o los pulmones se ven afectados.

Tratamiento

En algunos casos, los problemas de la piel asociados con la esclerodermia desaparecen por sí solos en dos a cinco años. El tipo de esclerodermia que afecta los órganos internos suele empeorar con el tiempo.

Medicamentos

No existe ningún medicamento que pueda curar o detener la sobreproducción de colágeno que es característica de la esclerodermia. Pero una variedad de medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas de la esclerodermia y prevenir complicaciones. Por ejemplo, su médico puede recomendar medicamentos para:

• Tratar o retrasar los cambios en la piel. Las cremas o píldoras de esteroides pueden ayudar a reducir la hinchazón y el dolor articular, aflojar la piel rígida y retrasar el desarrollo de nuevos cambios en la piel.
• Dilatar los vasos sanguíneos. Los medicamentos para la presión arterial que dilatan los vasos sanguíneos pueden ayudar a prevenir problemas pulmonares y renales y pueden ayudar a tratar la enfermedad de Raynaud.
• Suprimir el sistema inmunológico. Los medicamentos que inhiben el sistema inmunológico, como los que se toman después de los trasplantes de órganos, pueden ayudar a reducir los síntomas de la esclerodermia.
• Reducir los síntomas digestivos. Las pastillas para reducir el ácido del estómago pueden ayudar a aliviar la acidez. Los antibióticos y medicamentos que ayudan a mover los alimentos a través de los intestinos pueden ayudar a reducir la hinchazón, la diarrea y el estreñimiento.
• Prevenir infecciones. La pomada antibiótica, la limpieza y la protección contra el frío pueden ayudar a prevenir la infección de las úlceras de las yemas de los dedos causadas por la enfermedad de Raynaud. Las vacunas regulares contra la influenza y la neumonía pueden ayudar a proteger los pulmones dañados por la esclerodermia.
• Aliviar el dolor. Si los analgésicos de venta libre no ayudan lo suficiente, puede pedirle a su médico que le recete medicamentos más fuertes.

Terapias

Los terapeutas físicos u ocupacionales pueden ayudarlo :

• Maneje el dolor
• Mejore su fuerza y ​​movilidad
• Mantenga la independencia con las tareas diarias

Cirugía

Usado como último recurso, las opciones quirúrgicas para las complicaciones de la esclerodermia pueden incluir:

• Amputación. Si las úlceras en los dedos causadas por la enfermedad de Raynaud grave han progresado hasta el punto en que el tejido de la yema del dedo comienza a morir, es posible que sea necesario realizar una amputación.
• Trasplantes de pulmón. Las personas que han desarrollado problemas pulmonares graves pueden ser candidatas para trasplantes de pulmón.

Ensayos clínicos

Estilo de vida y remedios caseros

Puede tomar una serie de pasos para ayudar a controlar sus síntomas de esclerodermia:

• Manténgase activo. El ejercicio mantiene su cuerpo flexible, mejora la circulación y alivia la rigidez. Los ejercicios de rango de movimiento pueden ayudar a mantener la piel y las articulaciones flexibles.
• Proteja su piel. Cuide bien la piel seca o rígida usando loción y protector solar con regularidad. Evite los baños y duchas calientes y la exposición a jabones fuertes y productos químicos domésticos, que pueden irritar y secar aún más su piel.
• No fume. La nicotina hace que los vasos sanguíneos se contraigan, empeorando la enfermedad de Raynaud. Fumar también puede causar un estrechamiento permanente de los vasos sanguíneos y causar o agravar problemas pulmonares. Dejar de fumar es difícil; pida ayuda a su médico.
• Controle la acidez de estómago. Evite los alimentos que le produzcan acidez estomacal o gases. También evite las comidas nocturnas. Eleve la cabecera de la cama para evitar que el ácido del estómago retroceda hacia el esófago mientras duerme. Los antiácidos pueden ayudar a aliviar los síntomas.
• Protéjase del frío. Use guantes calientes para protegerse cada vez que sus manos estén expuestas al frío, incluso cuando meta la mano en el congelador. Cuando esté afuera en el frío, cúbrase la cara y la cabeza y use capas de ropa abrigada.

Afrontamiento y apoyo

Como sucede con otras enfermedades crónicas, vivir con esclerodermia puede ponerlo en una montaña rusa de emociones. A continuación se ofrecen algunas sugerencias para ayudarlo a equilibrar los altibajos:

• Mantenga las actividades diarias normales lo mejor que pueda.
• Controle su ritmo y asegúrese de hacer el resto que necesita.
• Manténgase conectado con amigos y familiares.
• Continúe con los pasatiempos que disfruta y puede hacer.

Manténgase en Tenga en cuenta que su salud física puede tener un impacto directo en su salud mental. La negación, la ira y la frustración son comunes con las enfermedades crónicas.

A veces, es posible que necesite herramientas adicionales para lidiar con sus emociones. Los profesionales, como los terapeutas o los psicólogos del comportamiento, pueden ayudarlo a poner las cosas en perspectiva. También pueden ayudarlo a desarrollar habilidades de afrontamiento, incluidas técnicas de relajación.

Unirse a un grupo de apoyo, donde puede compartir experiencias y sentimientos con otras personas, suele ser un buen enfoque. Pregúntele a su médico qué grupos de apoyo están disponibles en su comunidad.

Cómo prepararse para su cita

Probablemente primero le informe a su médico de familia sobre sus síntomas, quien puede derivarlo a un médico que se especialice en el tratamiento de la artritis y otras enfermedades de las articulaciones, músculos y huesos (reumatólogo). Debido a que la esclerodermia puede afectar muchos sistemas de órganos, es posible que deba consultar a una variedad de especialistas médicos.

Qué puede hacer

El tiempo con sus médicos puede ser breve. Para aprovechar al máximo el tiempo limitado, planifique con anticipación y escriba listas de información importante, que incluyen:

• Descripciones detalladas de todos sus síntomas
• Una lista de todos sus medicamentos y dosis, incluidos los medicamentos sin receta y los suplementos
• Preguntas para el médico, como qué pruebas o tratamientos puede recomendar

Qué esperar de su médico

Es posible que su médico le haga algunas de las siguientes preguntas:

• ¿Se le adormecen los dedos o cambian de color cuando se siente frío o molesto?
• ¿Tiene acidez de estómago o problemas para tragar?
• ¿Sus padres o hermanos han tenido alguna vez signos y síntomas similares?