Síndrome de Stevens-Johnson

Descripción general

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es un trastorno grave y poco común de la piel y las membranas mucosas. Por lo general, es una reacción a la medicación que comienza con síntomas similares a los de la gripe, seguidos de una erupción dolorosa que se extiende y ampolla. Luego, la capa superior de la piel afectada muere, se desprende y comienza a sanar después de varios días.

El síndrome de Stevens-Johnson es una emergencia médica que generalmente requiere hospitalización. El tratamiento se enfoca en eliminar la causa, cuidar las heridas, controlar el dolor y minimizar las complicaciones a medida que la piel vuelve a crecer. La recuperación puede llevar de semanas a meses.

Una forma más grave de la enfermedad se llama necrólisis epidérmica tóxica (NET). Involucra más del 30% de la superficie de la piel y un daño extenso a las membranas mucosas.

Si su condición fue causada por un medicamento, deberá evitar permanentemente ese medicamento y otros estrechamente relacionados con él.

Síntomas

Uno a tres días antes de que se desarrolle una erupción, puede mostrar los primeros signos del síndrome de Stevens-Johnson, que incluyen:

Fiebre
Dolor de boca y garganta
Fatiga
Ardor en los ojos

A medida que se desarrolla la afección, otros signos y síntomas incluyen:

Dolor de piel generalizado inexplicable
Un sarpullido rojo o violáceo que se extiende
Ampollas en la piel y las membranas mucosas de la boca, nariz, ojos y genitales
Caída de la piel días después de la formación de las ampollas

Cuándo consultar a un médico

El síndrome de Stevens-Johnson requiere atención médica inmediata. Busque atención médica de emergencia si experimenta signos y síntomas de esta afección. Las reacciones inducidas por medicamentos pueden ocurrir durante el uso de un medicamento o hasta dos semanas después de suspenderlo.

Causas

El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad poco común e impredecible. Es posible que su médico no pueda identificar su causa exacta, pero generalmente la afección es provocada por medicamentos, una infección o ambos. Puede reaccionar a los medicamentos mientras los usa o hasta dos semanas después de dejar de usarlos.

Los medicamentos que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson incluyen:

Medicamentos contra la gota, como alopurinol
Medicamentos para tratar convulsiones y enfermedades mentales (anticonvulsivos y antipsicóticos)
Sulfonamidas antibacterianas (incluida sulfasalazina)
Nevirapina ( Viramune, Viramune XR)
Analgésicos, como acetaminofén (Tylenol, otros), ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros) y naproxeno sódico (Aleve)

Las infecciones que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson incluyen neumonía y VIH.

Factores de riesgo

Los factores que aumentan su riesgo de desarrollar el síndrome de Stevens-Johnson incluyen:

Una infección por VIH. Entre las personas con VIH, la incidencia del síndrome de Stevens-Johnson es aproximadamente 100 veces mayor que entre la población general.
Un sistema inmunológico debilitado. El sistema inmunológico puede verse afectado por un trasplante de órganos, el VIH / SIDA y enfermedades autoinmunes.
Cáncer. Las personas con cáncer, particularmente cáncer de sangre, tienen un mayor riesgo de síndrome de Stevens-Johnson.
Antecedentes del síndrome de Stevens-Johnson. Si ha tenido una forma de esta afección relacionada con medicamentos, corre el riesgo de una recurrencia si usa ese medicamento nuevamente.
Antecedentes familiares del síndrome de Stevens-Johnson. Si un familiar directo ha tenido el síndrome de Stevens-Johnson, es posible que usted también sea más susceptible a desarrollarlo.
Factores genéticos. Tener ciertas variaciones genéticas lo pone en mayor riesgo de síndrome de Stevens-Johnson, especialmente si también está tomando medicamentos para convulsiones, gota o enfermedad mental.

Complicaciones

Las complicaciones del síndrome de Stevens-Johnson incluyen:

Deshidratación. Las áreas donde la piel se ha desprendido pierden líquidos. Además, las llagas en la boca y la garganta pueden dificultar la ingesta de líquidos y provocar deshidratación.
Infección de la sangre (sepsis). La sepsis ocurre cuando las bacterias de una infección ingresan al torrente sanguíneo y se diseminan por todo el cuerpo. La sepsis es una afección potencialmente mortal que progresa rápidamente y puede causar shock e insuficiencia orgánica.
Problemas oculares. La erupción causada por el síndrome de Stevens-Johnson puede provocar inflamación ocular, ojo seco y sensibilidad a la luz. En casos graves, puede provocar discapacidad visual y, en raras ocasiones, ceguera.
Compromiso pulmonar. La afección puede provocar insuficiencia respiratoria aguda.
Daño cutáneo permanente. Cuando su piel vuelve a crecer después del síndrome de Stevens-Johnson, puede tener protuberancias y coloración anormales. Y puede que tengas cicatrices. Los problemas cutáneos duraderos pueden hacer que se le caiga el cabello y que las uñas de las manos y los pies no crezcan normalmente.

Prevención

Considere la posibilidad de realizar pruebas genéticas antes de tomar ciertos medicamentos . La Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. Recomienda realizar pruebas de detección en personas de ascendencia asiática y del sur de Asia para detectar una variación genética llamada HLA-B * 1502 antes de comenzar el tratamiento.
Si ha tenido esta afección, evite el medicamento que lo desencadenó. Si ha tenido el síndrome de Stevens-Johnson y su médico le dijo que fue causado por un medicamento, evite ese medicamento y otros similares. Esto es clave para prevenir una recurrencia, que generalmente es más grave que el primer episodio y puede ser fatal.
Es posible que los miembros de su familia también quieran evitar este medicamento porque algunas formas de esta afección tienen un factor de riesgo genético .

contenido:

Diagnóstico

Pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticar el síndrome de Stevens-Johnson incluir:

Una revisión de su historial médico y un examen físico. Los médicos a menudo pueden identificar el síndrome de Stevens-Johnson según su historial médico, incluida una revisión de sus medicamentos actuales y que dejó de tomar recientemente, y un examen físico.
Biopsia de piel. Para confirmar el diagnóstico y descartar otras posibles causas, su médico extrae una muestra de piel para realizar pruebas de laboratorio (biopsia).
Cultivo. Es posible que se tomen cultivos o cultivos de piel u orales de otras áreas para confirmar o descartar una infección.
Imágenes. Dependiendo de sus síntomas, es posible que su médico le pida que se someta a una imagenología, como una radiografía de tórax, para detectar neumonía.
Análisis de sangre. Estos se utilizan para confirmar una infección u otras posibles causas.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson requiere hospitalización, posiblemente en una unidad de cuidados intensivos o una unidad de quemados.

Dejar de tomar medicamentos no esenciales

El primer paso y el más importante en el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson es dejar de tomar cualquier medicamento que pueda estar causándolo. Debido a que es difícil determinar exactamente qué medicamento puede estar causando el problema, su médico puede recomendarle que deje de tomar todos los medicamentos no esenciales.

Atención de apoyo

Atención de apoyo que probablemente recibirá mientras está en el hospital incluye:

Reemplazo de líquidos y nutrición. Debido a que la pérdida de piel puede resultar en una pérdida significativa de líquido de su cuerpo, reemplazar los líquidos es una parte importante del tratamiento. Puede recibir líquidos y nutrientes a través de una sonda que se inserta en la nariz y se guía hasta el estómago (sonda nasogástrica).
Cuidado de la herida. Las compresas frías y húmedas pueden ayudar a aliviar las ampollas mientras cicatrizan. Su equipo de atención médica puede quitar suavemente la piel muerta y colocar vaselina (vaselina) o un apósito medicado sobre las áreas afectadas.
Cuidado de los ojos. También puede necesitar la atención de un oftalmólogo (oftalmólogo).

Medicamentos

Los medicamentos utilizados en el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson incluyen:

Analgésicos para reducir el malestar.
Medicamentos para reducir la inflamación de los ojos y las membranas mucosas (esteroides tópicos).
Antibióticos para controlar la infección, cuando sea necesario.
Dependiendo de la gravedad, se pueden considerar otros medicamentos sistémicos, incluidos los corticosteroides orales y la inmunoglobulina intravenosa, aunque el valor de su uso es discutible. Los estudios ahora muestran que los medicamentos ciclosporina (Neoral, Sandimmune) y etanercept (Enbrel) tienen más éxito en el tratamiento de esta enfermedad.

Si la causa subyacente del síndrome de Stevens-Johnson se puede eliminar y la la reacción de la piel se detuvo, la piel nueva puede comenzar a crecer en varios días. En casos graves, la recuperación completa puede llevar varios meses.

Estilo de vida y remedios caseros

Si ha tenido el síndrome de Stevens-Johnson, asegúrese de:

Saber qué causó su reacción. Si su condición fue causada por un medicamento, aprenda su nombre y el de los medicamentos estrechamente relacionados.
Informe a sus proveedores de atención médica. Informe a todos sus proveedores de atención médica que tiene antecedentes de síndrome de Stevens-Johnson. Si la reacción fue causada por un medicamento, dígales cuál.
Use un brazalete o collar de información médica. Tenga información sobre su condición y qué la causó inscrita en un brazalete o collar de información médica. Úselo siempre.

Preparación para su cita

El síndrome de Stevens-Johnson es una condición médica de emergencia. Si tiene signos y síntomas, llame al 911 o al servicio de asistencia médica de emergencia, o vaya a la sala de emergencias de inmediato.

Si tiene tiempo antes de ir:

Póngase un empaque todos los medicamentos que ha tomado en las últimas tres semanas, incluidos los medicamentos recetados y de venta libre (sin receta). Lleve la bolsa con usted, ya que puede ayudar al médico a determinar qué desencadenó su afección.
Pídale a un familiar o amigo que lo acompañe, si está disponible de inmediato. Es posible que desee compartir información de salud relevante sobre usted con él o ella, para que esta persona pueda ayudarlo cuando hable con su médico.

Las preguntas que su médico puede hacer incluyen: