Síndrome de extravasación capilar sistémica

Descripción general

El síndrome de extravasación capilar sistémica es un trastorno poco común que se caracteriza por brotes repetidos de pérdida masiva de plasma desde los vasos sanguíneos hacia las cavidades corporales y los músculos vecinos. Esto da como resultado una fuerte caída de la presión arterial que, si no se trata, puede provocar insuficiencia orgánica y la muerte.

También llamada enfermedad de Clarkson, esta afección puede confundirse con reacciones graves a infecciones generalizadas (choque séptico). o reacciones alérgicas graves (shock anafiláctico). Los ataques pueden ser provocados por una infección de las vías respiratorias superiores o por un esfuerzo físico intenso. La frecuencia de los ataques puede variar desde varios al año hasta un solo caso en la vida.

Síntomas

Los ataques del síndrome de extravasación capilar sistémica suelen estar precedidos por uno o dos días de síntomas más inespecíficos que pueden incluir:

• Irritabilidad
• Fatiga
• Dolor abdominal
• Náuseas
• Dolores musculares
• Aumento de la sed
• Aumento repentino del peso corporal

A medida que el líquido se escapa del torrente sanguíneo, el volumen sanguíneo y la presión arterial disminuyen. Esto puede privar a los tejidos de los riñones, el cerebro y el hígado del oxígeno y los nutrientes que necesitan para su funcionamiento normal.

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Tratamiento

Se desconoce la causa del síndrome de extravasación capilar sistémica y no se conoce una cura. El tratamiento durante los episodios tiene como objetivo estabilizar los síntomas y prevenir complicaciones graves. El uso de líquidos intravenosos debe controlarse cuidadosamente.

Las infusiones mensuales de inmunoglobulina intravenosa (IVIG) pueden ayudar a prevenir episodios futuros. El tratamiento preventivo con ciertos medicamentos orales originalmente diseñados para tratar el asma también puede ser útil, pero estos medicamentos pueden producir efectos secundarios molestos, como temblores.