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Descripción general

La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una reacción cutánea poco común y potencialmente mortal, generalmente causada por un medicamento. Es una forma grave del síndrome de Stevens-Johnson (SSJ). En las personas con SSJ, la NET se diagnostica cuando más del 30% de la superficie de la piel se ve afectada y los revestimientos húmedos del cuerpo (membranas mucosas) presentan un daño extenso.

La NET es una afección potencialmente mortal que afecta personas de todas las edades. La NET generalmente se trata en un hospital. Mientras la piel sana, los cuidados de apoyo incluyen controlar el dolor, cuidar las heridas y asegurarse de que está tomando suficientes líquidos. La recuperación puede llevar de semanas a meses.

Si su afección fue causada por un medicamento, deberá evitar permanentemente ese medicamento y los relacionados con él.

Síntomas

Los signos y síntomas de la necrólisis epidérmica tóxica incluyen:

• Dolor cutáneo generalizado
• Una erupción que se extiende que cubre más del 30% del cuerpo
• Ampollas y grandes áreas de piel descamada
• Llagas, hinchazón y costras en las membranas mucosas, incluyendo la boca, los ojos y la vagina

Cuándo ver a un médico

El tratamiento temprano es clave para las personas con síndrome de Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica (SJS / TEN). Si tiene síntomas, busque atención médica inmediata. Es probable que necesite atención de un especialista en piel (dermatólogo) y otros expertos en un hospital.

Causas

El SJS / TEN generalmente es causado por una reacción cutánea a un medicamento. Es probable que los síntomas comiencen a aparecer de una a cuatro semanas después de que empiece a tomar un nuevo medicamento.

Los desencadenantes más comunes de SJS / TEN incluyen antibióticos, medicamentos para la epilepsia, sulfonamidas y alopurinol (Aloprim, Zyloprim ).

Factores de riesgo

Los factores que aumentan su riesgo de SJS / TEN incluyen:

• Infección por VIH. Entre las personas con VIH, la incidencia de SSJ / TEN es aproximadamente 100 veces mayor que entre la población general.
• Un sistema inmunológico debilitado. El sistema inmunológico puede verse afectado por un trasplante de órganos, el VIH / SIDA y enfermedades autoinmunes.
• Cáncer. Las personas con cáncer, especialmente cánceres de la sangre (neoplasias hematológicas), tienen un mayor riesgo de SJS / TEN.
• Antecedentes de SJS / TEN. Si ha tenido una forma de esta afección relacionada con medicamentos, corre el riesgo de una recurrencia si usa ese medicamento nuevamente.
• Antecedentes familiares de SJS / TEN. Si un familiar de primer grado, como un padre o un hermano, ha tenido SJS / TEN, es posible que usted también sea más susceptible a desarrollarlo.
• Factores genéticos. Tener ciertas variaciones genéticas lo pone en mayor riesgo de SJS / TEN, especialmente si también está tomando medicamentos para convulsiones, gota o enfermedad mental.

Complicaciones

Personas los que tienen mayor riesgo de complicaciones de la NET son los mayores de 70 años y los que tienen cirrosis hepática o cáncer diseminado (metastásico). Las complicaciones de TEN incluyen:

• Infección de la sangre (sepsis). La sepsis ocurre cuando las bacterias de una infección ingresan al torrente sanguíneo y se diseminan por todo el cuerpo. La sepsis es una afección potencialmente mortal que progresa rápidamente y puede causar choque e insuficiencia orgánica.
• Compromiso pulmonar. Esto puede causar tos, dificultad para respirar y, en caso de enfermedad grave, insuficiencia respiratoria aguda.
• Deficiencia visual. DIEZ puede causar problemas oculares, como sequedad ocular, pestañas encarnadas, cicatrices en la córnea y, en raras ocasiones, ceguera.
• Daño permanente en la piel. Después de recuperarse de TEN, su piel puede tener protuberancias, cicatrices y decoloración. Los problemas cutáneos duraderos pueden provocar la caída del cabello y es posible que las uñas de las manos y los pies no crezcan normalmente.
• Llagas vaginales. En las mujeres, la TEN puede causar llagas en los tejidos que recubren la vagina, provocando dolor o, si no se trata, fusión vaginal.
• Angustia emocional. Esta condición causa angustia y puede tener un impacto psicológico a largo plazo.

Prevención

Para prevenir otro episodio de TEN, averigüe si fue causado por un medicamento. Si es así, nunca vuelva a tomar ese medicamento ni nada similar. Una recurrencia podría ser peor y poner en peligro la vida. También informe a los futuros proveedores de atención médica sobre su historial de TEN y use un brazalete o collar de alerta médica con información sobre su afección. O lleve un pasaporte de alergias.

contenido:

Diagnóstico

La NET se diagnostica cuando las personas con SSJ desarrollan una enfermedad grave que afecta a más personas menos del 30% del cuerpo.

Tratamiento

Si su médico sospecha que su TEN fue causada por un medicamento que tomó, deberá dejar de tomar ese medicamento. Luego, es probable que lo trasladen a un hospital para recibir tratamiento, posiblemente en su centro de quemados o unidad de cuidados intensivos. La recuperación completa puede llevar varios meses.

Cuidado de apoyo

El tratamiento principal para la TEN es tratar de que se sienta lo más cómodo posible mientras su piel sana. Recibirá esta atención de apoyo mientras esté en el hospital. Podría incluir:

• Reemplazo de líquidos y nutrición. Debido a que la pérdida de piel puede resultar en la pérdida de líquido del cuerpo, es vital reemplazar los líquidos y electrolitos. Es posible que reciba líquidos y nutrientes a través de una sonda que se inserta en la nariz y se guía hasta el estómago (sonda nasogástrica).
• Cuidado de la herida. Su equipo de atención médica puede limpiar suavemente la piel afectada y aplicar vendajes especiales con vaselina (vaselina) o medicamentos. Su equipo de atención también lo monitorea para detectar infecciones y le administra antibióticos si es necesario.
• Ayuda para respirar. Es posible que necesite pruebas y procedimientos para evaluar sus vías respiratorias y ayudar a mantenerlas despejadas. Con la enfermedad avanzada, es posible que necesite intubación o asistencia respiratoria mecánica (ventilación).
• Control del dolor. Recibirá analgésicos para reducir su malestar. Para el dolor en la boca, es posible que le administren un enjuague bucal que contenga un agente anestésico, como lidocaína.
• Cuidado de los ojos. Para los síntomas oculares leves, podría beneficiarse de la aplicación de lágrimas artificiales sin conservantes al menos cuatro veces al día. Se pueden usar gotas para los ojos con corticosteroides para controlar la inflamación ocular. Su equipo de atención puede incluir un oculista (oftalmólogo).

Medicamentos

El tratamiento de la NET también puede incluir uno o una combinación de medicamentos que afectan a todo el cuerpo (sistémicos medicamentos), como ciclosporina (Neoral, Sandimmune), etanercept (Enbrel) e inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Se necesitan más estudios para determinar su beneficio, si lo hubiera.