Tetralogía de Fallot

Descripción general

La tetralogía de Fallot (teh-TRAL-uh-jee de fuh-LOW) es una afección rara causada por una combinación de cuatro defectos cardíacos que están presentes al nacer (congénitos).

Estos defectos, que afectan la estructura del corazón, hacen que la sangre pobre en oxígeno fluya del corazón al resto del cuerpo. Los bebés y niños con tetralogía de Fallot generalmente tienen la piel teñida de azul porque su sangre no transporta suficiente oxígeno.

La tetralogía de Fallot a menudo se diagnostica durante la infancia o poco después. Sin embargo, es posible que la tetralogía de Fallot no se detecte hasta más adelante en la vida en algunos adultos, según la gravedad de los defectos y los síntomas.

Con un diagnóstico temprano seguido de un tratamiento quirúrgico adecuado, la mayoría de los niños y adultos que tienen tetralogía de Fallot llevan una vida relativamente normal, aunque necesitarán atención médica periódica durante toda la vida y pueden tener restricciones de ejercicio.

Síntomas

Los síntomas de la tetralogía de Fallot varían, según el grado de obstrucción del flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. Los signos y síntomas pueden incluir:

• Una coloración azulada de la piel causada por un nivel bajo de oxígeno en la sangre (cianosis)
• Dificultad para respirar y respiración rápida, especialmente durante la alimentación o el ejercicio.
• Pérdida del conocimiento (desmayo)
• Palpación de dedos de las manos y los pies: una forma redondeada y anormal del lecho ungueal
• Poco aumento de peso
• Cansarse fácilmente durante el juego o el ejercicio
• Irritabilidad
• Llanto prolongado
• Un soplo cardíaco

Tet hechizos

A veces, los bebés que tienen tetralogía de Fallot desarrollarán repentinamente la piel, las uñas y los labios de color azul oscuro después de llorar o alimentarse, o cuando estén agitados.

Estos episodios se denominan episodios de tet y son causados ​​por una rápida caída en la cantidad de oxígeno en la sangre. Los episodios de Tet son más comunes en bebés pequeños, alrededor de los 2 a 4 meses de edad. Los niños pequeños o mayores pueden ponerse en cuclillas instintivamente cuando les falta el aire. Ponerse en cuclillas aumenta el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cuándo consultar a un médico

Busque ayuda médica si nota que su bebé tiene los siguientes síntomas:

• Dificultad para respirar
• Decoloración azulada de la piel
• Desmayo o convulsiones
• Debilidad
• Irritabilidad inusual

Si su bebé se vuelve azul (cianótico), coloque a su bebé de lado y jale las rodillas de su bebé hacia su pecho. Esto ayuda a aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Llame al 911 o al número de emergencia local de inmediato.

Causas

La tetralogía de Fallot ocurre durante el crecimiento fetal, cuando el corazón del bebé se está desarrollando. Si bien factores como una mala nutrición materna, enfermedades virales o trastornos genéticos pueden aumentar el riesgo de esta afección, en la mayoría de los casos se desconoce la causa de la tetralogía de Fallot.

Las cuatro anomalías que componen la tetralogía de Fallot incluyen:

• Estenosis de la válvula pulmonar. La estenosis de la válvula pulmonar es un estrechamiento de la válvula pulmonar, la válvula que separa la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) del vaso sanguíneo principal que conduce a los pulmones (arteria pulmonar).

  Estrechamiento (constricción) ) de la válvula pulmonar reduce el flujo sanguíneo a los pulmones. El estrechamiento también podría afectar el músculo debajo de la válvula pulmonar. En algunos casos graves, la válvula pulmonar no se forma correctamente (atresia pulmonar) y reduce el flujo sanguíneo a los pulmones.

Defecto del tabique ventricular. Un defecto del tabique ventricular es un orificio (defecto) en la pared (tabique) que separa las dos cámaras inferiores del corazón: los ventrículos izquierdo y derecho. El orificio permite que la sangre desoxigenada del ventrículo derecho (sangre que ha circulado por el cuerpo y está regresando a los pulmones para reponer su suministro de oxígeno) fluya hacia el ventrículo izquierdo y se mezcle con sangre oxigenada procedente de los pulmones.

La sangre del ventrículo izquierdo también fluye de regreso al ventrículo derecho de manera ineficiente. Esta capacidad para que la sangre fluya a través del defecto del tabique ventricular reduce el suministro de sangre oxigenada al cuerpo y eventualmente puede debilitar el corazón.

Aorta predominante. Normalmente, la aorta, la arteria principal que conduce al cuerpo, se ramifica desde el ventrículo izquierdo. En la tetralogía de Fallot, la aorta se desplaza ligeramente hacia la derecha y se encuentra directamente encima del defecto del tabique ventricular.

En esta posición, la aorta recibe sangre de los ventrículos derecho e izquierdo, mezclando la sangre pobre en oxígeno. del ventrículo derecho con la sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo.

• Hipertrofia ventricular derecha. Cuando la acción de bombeo del corazón está sobrecargada, hace que la pared muscular del ventrículo derecho se engrose. Con el tiempo, esto puede hacer que el corazón se endurezca, se debilite y finalmente falle.

Algunos niños o adultos que tienen tetralogía de Fallot pueden tener otros defectos cardíacos, como un orificio entre las cámaras superiores del corazón (comunicación interauricular), un arco aórtico derecho o anomalías de las arterias coronarias.

Factores de riesgo

Si bien se desconoce la causa exacta de la tetralogía de Fallot, varios factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con esta afección. Estos factores de riesgo incluyen:

• Una enfermedad viral durante el embarazo, como la rubéola (sarampión alemán)
• Alcoholismo durante el embarazo
• Mala nutrición durante el embarazo
• Una madre mayor de 40 años
• Un padre que tiene tetralogía de Fallot
• La presencia de síndrome de Down o síndrome de DiGeorge

Complicaciones

Todos los bebés que tienen tetralogía de Fallot necesitan cirugía correctiva. Sin tratamiento, es posible que su bebé no crezca ni se desarrolle correctamente.

Su bebé también puede tener un mayor riesgo de complicaciones graves, como endocarditis infecciosa, una infección del revestimiento interno del corazón o de la válvula cardíaca causada por una infección bacteriana.

Los casos no tratados de tetralogía de Fallot generalmente desarrollan complicaciones graves con el tiempo, que pueden resultar en la muerte o discapacidad en la edad adulta temprana.

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Diagnóstico

Su médico o el de su bebé pueden sospechar de tetralogía de Fallot si nota que usted o su bebé tienen la piel teñida de azul o un soplo cardíaco, un silbido anormal causado por un flujo sanguíneo turbulento. Su cardiólogo o el de su bebé realizarán un examen físico y utilizarán varias pruebas para confirmar el diagnóstico.

Las pruebas pueden incluir:

Ecocardiografía. Los ecocardiogramas utilizan ondas sonoras de tono alto para producir una imagen del corazón. Las ondas sonoras rebotan en el corazón y producen imágenes en movimiento que se pueden ver en una pantalla de video.

Esta prueba se usa generalmente para diagnosticar la tetralogía de Fallot. Le permite a usted o al médico de su bebé determinar si existe un defecto del tabique ventricular y dónde se encuentra, si la estructura de la válvula pulmonar y la arteria pulmonar es normal, si el ventrículo derecho funciona correctamente, si la aorta está colocada correctamente y si hay otros defectos cardíacos. Esta prueba también puede ayudar a su médico o al de su bebé a planificar el tratamiento para la afección.

Electrocardiograma. Un electrocardiograma registra la actividad eléctrica del corazón cada vez que se contrae. Durante este procedimiento, se colocan parches con cables (electrodos) en su pecho, muñecas y tobillos o el de su bebé. Los electrodos miden la actividad eléctrica, que se registra en papel.

Esta prueba ayuda a determinar si el ventrículo derecho está agrandado (hipertrofia ventricular derecha), si la aurícula derecha está agrandada y si el ritmo cardíaco es regular.

• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax puede mostrar la estructura del corazón y los pulmones. Un signo común de tetralogía de Fallot en una radiografía es un corazón en forma de bota, porque el ventrículo derecho está agrandado.
• Medición del nivel de oxígeno (oximetría de pulso). Esta prueba utiliza un pequeño sensor que se puede colocar en un dedo de la mano o del pie para medir la cantidad de oxígeno en la sangre.

Cateterismo cardíaco. Los médicos pueden usar esta prueba para evaluar la estructura del corazón y planificar el tratamiento quirúrgico. Durante este procedimiento, su médico o el de su bebé inserta un tubo delgado y flexible (catéter) en una arteria o vena del brazo, la ingle o el cuello y lo enrosca hasta el corazón.

Su médico o el de su bebé inyecta un tinte a través del catéter para que las estructuras del corazón sean visibles en las radiografías. El cateterismo cardíaco también mide la presión y los niveles de oxígeno en las cámaras del corazón y en los vasos sanguíneos.

Tratamiento

La cirugía es el único tratamiento eficaz para la tetralogía de Fallot. Las opciones quirúrgicas incluyen la reparación intracardíaca o un procedimiento temporal que utiliza una derivación. Sin embargo, la mayoría de los bebés y niños mayores se someten a una reparación intracardíaca.

Su médico o el de su hijo determinarán la cirugía más apropiada y el momento de la cirugía según su condición o la de su hijo.

En algunos casos, su hijo puede necesitar medicamentos para mantener abierta la abertura entre dos vasos sanguíneos grandes del corazón. Esto puede ayudar a mantener el flujo sanguíneo desde el corazón a los pulmones antes de la reparación intracardíaca.

Reparación intracardíaca

Esta cirugía a corazón abierto generalmente se realiza durante el primer año después del nacimiento e involucra varios refacción. Los adultos con tetralogía de Fallot rara vez pueden someterse a este procedimiento si no se sometieron a una reparación quirúrgica cuando eran niños.

El cirujano coloca un parche sobre la comunicación interventricular para cerrar el orificio entre las cámaras inferiores del corazón ( ventrículos).

También repara o reemplaza la válvula pulmonar estrecha y ensancha las arterias pulmonares para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Debido a que el ventrículo derecho no necesitará esforzarse tanto para bombear sangre después de este procedimiento, la pared del ventrículo derecho volverá a su grosor normal. Después de la reparación intracardíaca, el nivel de oxígeno en la sangre aumenta y los síntomas disminuirán.

Cirugía temporal

Ocasionalmente, los bebés deben someterse a una cirugía temporal (paliativa) antes de someterse a una reparación intracardíaca para poder mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones. Este procedimiento se puede realizar si su bebé nació prematuramente o tiene arterias pulmonares que no están desarrolladas (hipoplásicas).

En este procedimiento, el cirujano crea un bypass (derivación) entre una arteria grande que se ramifica desde el aorta y la arteria pulmonar.

Cuando su bebé está listo para la reparación intracardíaca, el cirujano retira la derivación durante el procedimiento para la reparación intracardíaca.

Después de la cirugía

Si bien a la mayoría de los bebés y adultos les va bien después de la reparación intracardíaca, las complicaciones a largo plazo son comunes. Las complicaciones pueden incluir:

• Regurgitación pulmonar crónica, en la que la sangre se filtra a través de la válvula pulmonar hacia la cámara de bombeo (ventrículo derecho)
• Otros problemas de la válvula cardíaca, como sangre con fugas a través de la válvula tricúspide
• Agujeros en la pared entre los ventrículos (defectos del tabique ventricular) que pueden continuar goteando después de la reparación o que pueden necesitar reparación
• Ventrículo derecho o izquierdo agrandado ventrículo que no funciona correctamente
• Latidos cardíacos irregulares (arritmias)
• Enfermedad de las arterias coronarias
• Dilatación de la raíz aórtica, en la que la aorta ascendente se agranda
• Muerte cardíaca súbita

Las complicaciones pueden continuar durante la infancia, la adolescencia y la edad adulta para las personas con tetralogía de Fallot. La mayoría de los adultos con tetralogía de Fallot reparada pueden requerir otro procedimiento o intervención durante su vida. Es muy importante tener un seguimiento regular con un cardiólogo capacitado en el cuidado de personas con cardiopatías congénitas (cardiólogo pediátrico o cardiólogo congénito de adultos) que pueda evaluarlo y determinar el momento adecuado de otra intervención o procedimiento.

A veces, el flujo de sangre a los pulmones aún puede estar restringido después de la reparación intracardíaca. Los bebés, niños o adultos con estas complicaciones pueden requerir cirugías adicionales. Más comúnmente, hay una fuga a través de la válvula pulmonar reparada. La mayoría de los adultos con tetralogía de Fallot reparada pueden tener una fuga de la válvula pulmonar (regurgitación) y es posible que deban reemplazarse la válvula pulmonar durante su vida. Su cardiólogo determinará el momento más apropiado para este procedimiento.

Las arritmias son comunes después de la reparación y pueden tratarse con medicamentos, un procedimiento para tratar las arritmias (ablación) o un marcapasos especial que trata la vida ritmos cardíacos (desfibrilador automático implantable).

Además, como con cualquier cirugía, existe el riesgo de infección, sangrado inesperado o coágulos de sangre.

Atención continua

Después de la cirugía, usted o su hijo necesitarán atención de por vida con un cardiólogo capacitado en el tratamiento de enfermedades cardíacas congénitas (cardiólogo congénito adulto o cardiólogo pediátrico), incluidas citas de seguimiento de rutina para asegurarse de que la operación o procedimiento inicial fue exitoso y para monitorear para cualquier nueva complicación.

Su médico o el de su hijo pueden realizar un examen físico y ordenar pruebas en las citas de seguimiento regulares para evaluar y controlar su estado o el de su hijo.

El médico también podría recomendar t Si usted o su hijo limitan la actividad física intensa, especialmente si hay alguna fuga u obstrucción de la válvula pulmonar, o arritmias.

A veces, se recomiendan antibióticos durante los procedimientos dentales para prevenir infecciones que pueden causar endocarditis, una inflamación de la revestimiento del corazón. Los antibióticos son especialmente importantes para quienes han tenido endocarditis previa, tienen válvulas artificiales o han sido reparadas con material protésico. Pregúntele al médico qué es lo adecuado para usted o su hijo.

Ensayos clínicos

Estilo de vida y remedios caseros

Después del tratamiento, es posible que tenga algunas inquietudes sobre la mejor manera de controlar su condición o la de su hijo, incluyendo:

• Prevención de infecciones. Es posible que un niño, adolescente o adulto que tenga defectos cardíacos graves necesite tomar antibióticos preventivos antes de ciertos procedimientos dentales y quirúrgicos. Su médico o el de su hijo pueden decirle si es necesario. Mantener una buena higiene bucal y hacerse chequeos dentales regulares son formas excelentes de ayudar a prevenir infecciones.

Hacer ejercicio. Los padres de niños o adolescentes con defectos cardíacos congénitos o adultos que tienen defectos cardíacos congénitos a menudo se preocupan por los riesgos de una actividad vigorosa incluso después de un tratamiento exitoso.

Aunque algunos niños, adolescentes o adultos pueden necesitar limitar la cantidad o el tipo de ejercicio, muchos pueden llevar una vida normal o casi normal. Las decisiones sobre el ejercicio deben tomarse caso por caso, así que pregúntele a su médico o al de su hijo qué actividades son seguras para usted o su hijo.

Si es un adulto que tiene una enfermedad cardíaca congénita, es posible que tenga inquietudes, como:

• Empleo. Tener un defecto cardíaco congénito generalmente no limitará sus opciones profesionales. Si tiene problemas graves de ritmo cardíaco o la posibilidad de complicaciones potencialmente mortales, se necesita una evaluación por parte de un equipo especializado para determinar el riesgo, brindar terapia y asesorar a las personas con respecto al empleo.

Embarazo. La mayoría de las mujeres que padecen cardiopatías congénitas toleran el embarazo sin problemas. Sin embargo, un defecto cardíaco grave o complicaciones como las arritmias pueden aumentar el riesgo de complicaciones durante el embarazo.

Si tiene una enfermedad cardíaca congénita, hable con su médico sobre planificación familiar. Su médico puede recomendarle que la vea un médico capacitado en enfermedades cardíacas congénitas antes del embarazo y que reciba atención durante el embarazo de médicos capacitados en enfermedades cardíacas congénitas, genética y atención obstétrica de alto riesgo. Algunos medicamentos para el corazón no son seguros durante el embarazo y es posible que sea necesario suspenderlos o ajustarlos antes de quedar embarazada.

Afrontamiento y apoyo

Puede ser muy aterrador aprender que usted o su hijo tienen defectos cardíacos potencialmente mortales. Aunque los grupos de apoyo no son para todos, hablar con otros adultos con enfermedades cardíacas congénitas o con otros padres, especialmente aquellos cuyos hijos ya han pasado por una cirugía correctiva, puede brindarle esperanza, aliento y apoyo. Pregúntele a su médico o al de su hijo si hay grupos de apoyo para padres de niños con defectos cardíacos o adultos con enfermedades cardíacas congénitas en su área.

Si su hijo tiene un defecto cardíaco, asegúrese de darse un romper a veces. Pídale a otros familiares o amigos que le ayuden a cuidar a su hijo. Cuando su hijo esté en el hospital, vea si puede programar la visita de sus amigos y familiares para que pueda ir a casa a tomar una ducha o tomar una siesta, o para pasar tiempo con sus otros hijos.

Para ayudar a coordinar su atención o la de su hijo, puede preparar una nota breve con el diagnóstico, los medicamentos, las cirugías y las fechas suyos o de su hijo, y el nombre y número del cardiólogo. Esta nota proporcionará la información necesaria a otras personas que puedan cuidar de su hijo y ayudará a cualquier médico nuevo a comprender su historial médico o el de su hijo.

Si cambia de plan de seguro médico, asegúrese de que su nuevo plan cubra su o el cuidado de su hijo. Es posible que algunos planes no permitan la cobertura para afecciones preexistentes o que requieran un período de espera.

Cómo prepararse para su cita

Es probable que comience por ver a su médico de familia oa un médico general. facultativo. Sin embargo, luego lo derivarán a un médico capacitado en el tratamiento de afecciones cardíacas (cardiólogo). Su hijo a menudo será derivado a un médico capacitado en el tratamiento de niños con afecciones cardíacas (cardiólogo pediátrico).

A continuación, encontrará información que lo ayudará a prepararse para su cita y qué esperar de su médico o el de su hijo. .

Qué puede hacer

• Tenga en cuenta las restricciones previas a la cita. Cuando programe la cita, pregunte si hay algo que deba hacer con anticipación, como restringir su dieta o la de su hijo.
• Escriba cualquier síntoma que usted o su bebé estén experimentando, incluidos los que parezcan no estar relacionados al motivo por el cual programó la cita.
• Escriba sus antecedentes familiares o los de su hijo, incluidos los detalles de los lados materno y paterno de la familia.
• Pregúntele a un miembro de la familia o un amigo que te acompañe, si es posible. A veces puede resultar difícil recordar toda la información que se le proporcionó durante una cita. Además, saber que usted o su bebé tiene un defecto cardíaco es una noticia inquietante, lo que podría dificultar que recuerde lo que el médico le diga después. Alguien que lo acompañe podría ayudarlo a recordar las recomendaciones del médico.
• Escriba preguntas para hacerle a su médico o al de su hijo.

Preparar una lista de preguntas puede ayudarlo a aprovechar al máximo el tiempo de su cita. Para la tetralogía de Fallot, algunas preguntas básicas para hacerle a su médico o al de su hijo incluyen:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas o los de mi hijo?
• ¿Hay otras posibles causas de estos síntomas?
• ¿Qué tipos de pruebas necesitamos mi hijo o yo? ¿Estas pruebas requieren una preparación especial?
• ¿Qué tratamientos están disponibles y cuáles recomienda?
• ¿Cuáles son las posibles complicaciones de la cirugía o intervención?
• ¿Qué ¿Mi pronóstico o el de mi hijo después de la cirugía? ¿Podemos yo o mi hijo vivir una vida normal?
• Mi hijo o yo tenemos otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo manejarlos mejor juntos?
• ¿Existe alguna restricción de actividad que yo o mi hijo debamos seguir?
• ¿Podremos mi hijo o yo practicar deportes? ¿Puede mi hijo participar en el gimnasio?
• ¿Por qué sucedió esto?
• ¿Esto causará un problema durante embarazos futuros y hay alguna forma de prevenirlo? ¿Existe el riesgo de que mi tetralogía de Fallot pueda causar un problema a mi futuro hijo o hijos?
• ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web recomienda?

Además de las preguntas que preparó con anticipación, no dude en hacer otras preguntas durante su cita.

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico o el de su hijo le haga una serie de preguntas, tales como:

• ¿Cuándo notó por primera vez que su médico o el de su hijo? síntomas?
• ¿Los síntomas suyos o de su hijo han sido continuos u ocasionales?
• ¿Algo parece mejorar sus síntomas o los de su hijo?
• , parece empeorar sus síntomas o los de su hijo?
• ¿Cómo está comiendo y durmiendo usted o su hijo?
• ¿Ha notado desmayos o episodios cuando los labios y la piel de usted o de su hijo se ¿Más azul o oscuro?
• ¿Está usted o su hijo vomitando o perdiendo peso?
• ¿Usted o su hijo ha tenido latidos cardíacos, dificultad para respirar o hinchazón en las piernas?

Qué puede hacer mientras tanto

Mientras está esperando la cita con el médico y los tratamientos, aquí hay algunos consejos para ayudar a que su hijo se sienta más cómodo:

• Alimente a su bebé lentamente. Pruebe comidas más pequeñas y más frecuentes.
• Ayude a su hijo durante un período de tet. La piel, las uñas y los labios de su hijo pueden ponerse azules después de llorar, alimentarse o despertarse. Si puede mantener la calma, puede ayudar a reducir la ansiedad de su hijo. Mejore la circulación hacia el corazón y los pulmones de su hijo levantando suavemente las rodillas hacia el pecho.
• En caso de emergencia, llame al 911 o vaya al departamento de emergencias.