Transposición de las grandes arterias

Descripción general

La transposición de las grandes arterias es un defecto cardíaco grave pero poco común presente al nacer (congénito), en el que las dos arterias principales que salen del corazón están invertidas (transpuestas). La condición también se llama dextro-transposición de las grandes arterias. Un tipo más raro de esta afección se llama levo-transposición de las grandes arterias.

La transposición de las grandes arterias cambia la forma en que la sangre circula por el cuerpo, dejando una escasez de oxígeno en la sangre que fluye desde el corazón al resto del cuerpo. Sin un suministro adecuado de sangre rica en oxígeno, el cuerpo no puede funcionar correctamente y su hijo enfrenta complicaciones graves o la muerte sin tratamiento.

La transposición de las grandes arterias generalmente se detecta prenatalmente o dentro de las primeras horas a semanas de vida.

La cirugía correctiva poco después del nacimiento es el tratamiento habitual para la transposición de las grandes arterias. Tener un bebé con transposición de las grandes arterias puede ser alarmante, pero con el tratamiento adecuado, las perspectivas son prometedoras.

Síntomas

Los síntomas de la transposición de las grandes arterias incluyen:

Color azul de la piel (cianosis)
Falta de aire
Falta de apetito
Poco aumento de peso

Cuándo consultar a un médico

La transposición de las grandes arterias a menudo se detecta tan pronto como nace su bebé o durante la primera semana de vida.

Si los signos y los síntomas no aparecieron en el hospital, busque ayuda médica de emergencia si nota que su bebé presenta una decoloración azulada de la piel (cianosis), especialmente en la cara y el cuerpo.

Causas

La transposición de las grandes arterias ocurre durante el crecimiento fetal cuando el corazón de su bebé se está desarrollando. En la mayoría de los casos se desconoce por qué ocurre este defecto.

Normalmente, la arteria pulmonar, que transporta sangre desde el corazón a los pulmones para recibir oxígeno, está unida a la cámara inferior derecha (ventrículo derecho).

Desde sus pulmones, la sangre rica en oxígeno va a la cámara superior izquierda del corazón (aurícula izquierda), a través de la válvula mitral hacia la cámara inferior izquierda (ventrículo izquierdo). La aorta normalmente está unida al ventrículo izquierdo. Transporta sangre rica en oxígeno desde su corazón de regreso al resto de su cuerpo.

En la transposición de las grandes arterias, las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta cambian. La arteria pulmonar está conectada al ventrículo izquierdo y la aorta está conectada al ventrículo derecho.

La sangre pobre en oxígeno circula por el lado derecho del corazón y regresa al cuerpo sin pasar por los pulmones. La sangre rica en oxígeno circula por el lado izquierdo del corazón y regresa directamente a los pulmones sin circular al resto del cuerpo.

La circulación de sangre pobre en oxígeno a través del cuerpo hace que la piel tenga una tinte azul (cianosis). Debido a esto, la transposición de las grandes arterias se denomina defecto cardíaco congénito cianótico.

Aunque algunos factores, como la genética, la rubéola u otras enfermedades virales durante el embarazo, la edad materna mayor de 40 años o la diabetes materna, pueden aumentar el riesgo de esta afección, en la mayoría de los casos se desconoce la causa.

Levotransposición de las grandes arterias

En este tipo raro de transposición de las grandes arterias, llamado levo- transposición de las grandes arterias o, en ocasiones, denominada transposición corregida congénitamente: los dos ventrículos se cambian de modo que el ventrículo izquierdo esté en el lado derecho del corazón y reciba sangre de la aurícula derecha, y el ventrículo derecho esté en el lado izquierdo del corazón y reciba sangre de la aurícula izquierda. Este tipo de transposición de las grandes arterias a veces también se denomina transposición corregida congénitamente.

Sin embargo, la sangre normalmente circula correctamente por el corazón y el cuerpo. El ventrículo izquierdo del lado derecho se adhiere a la arteria pulmonar, que lleva sangre pobre en oxígeno a los pulmones, mientras que el ventrículo derecho del lado izquierdo se adhiere a la aorta, que transporta sangre rica en oxígeno al cuerpo.

Debido a que la circulación se corrige de forma congénita, es posible que algunas personas con esta rara afección no experimenten síntomas durante muchos años y no sean diagnosticadas hasta la edad adulta. Sin embargo, muchas personas con esta afección tienen otros defectos cardíacos congénitos que pueden causar síntomas y, por lo general, estas personas padecen enfermedades cardíacas cuando son niños. Según su afección y los defectos cardíacos, las personas pueden someterse a una cirugía para reparar los defectos.

Es posible que el ventrículo derecho no funcione bien como la cámara de bombeo principal con el tiempo, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca en adultos. Los adultos también suelen tener una función anormal de la válvula que protege el ventrículo derecho (válvula tricúspide). La función anormal de la válvula y ventricular puede causar insuficiencia cardíaca. Eventualmente, es posible que se necesite un tratamiento como el reemplazo de válvulas, dispositivos de asistencia ventricular o un trasplante de corazón.

Factores de riesgo

Aunque se desconoce la causa exacta de la transposición de las grandes arterias, varios factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con esta afección, entre ellos:

Antecedentes de sarampión alemán (rubéola ) u otra enfermedad viral en la madre durante el embarazo
Beber alcohol durante el embarazo
Fumar durante el embarazo
Una madre que tiene diabetes mal controlada

Complicaciones

Las posibles complicaciones de la transposición de las grandes arterias incluyen:

Falta de oxígeno en los tejidos. Los tejidos de su bebé recibirán muy poco oxígeno (hipoxia). A menos que haya una mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno dentro del cuerpo de su bebé, él o ella no podrá sobrevivir.
Insuficiencia cardíaca. La insuficiencia cardíaca, una afección en la que el corazón no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo, puede desarrollarse con el tiempo porque el ventrículo derecho está bombeando a una presión más alta de lo normal. Esta tensión adicional puede hacer que el músculo del ventrículo derecho se ponga rígido o débil.
Daño pulmonar. Demasiada sangre rica en oxígeno puede dañar los pulmones y dificultar la respiración.

Se requiere cirugía para todos los bebés con transposición de las grandes arterias en una etapa temprana de la vida, generalmente durante la primera semana. El tipo de cirugía más común para corregir la transposición cuando se identifica en bebés es la operación de cambio arterial. Durante esta operación, el cirujano mueve las grandes arterias para que estén conectadas a la cámara de bombeo correcta. También se deben mover las arterias que irrigan el corazón (arterias coronarias). Aunque esta operación salva vidas, pueden ocurrir problemas más adelante en la vida, que incluyen:

Estrechamiento de las arterias que suministran sangre al corazón (arterias coronarias)
Anormalidades del ritmo cardíaco ( arritmias)
Debilidad o rigidez del músculo cardíaco que conduce a insuficiencia cardíaca
Conexiones estrechas donde se conectan los grandes vasos
Válvulas cardíacas con fugas

Prevención

En la mayoría de los casos, la transposición de las grandes arterias no se puede prevenir. Si tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos o si ya tiene un hijo con un defecto cardíaco congénito, considere hablar con un asesor genético y un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos antes de quedar embarazada.

Además, es Es importante tomar medidas para tener un embarazo saludable. Por ejemplo, antes de quedar embarazada, asegúrese de estar al día con todas sus vacunas y comience a tomar un multivitamínico con 400 microgramos de ácido fólico.

Diagnóstico

Aunque es posible que la transposición de las grandes arterias de su bebé se diagnostique antes del nacimiento, puede ser difícil de diagnosticar. Las pruebas prenatales para la transposición de las grandes arterias generalmente no se realizan a menos que su médico sospeche que su bebé puede tener una enfermedad cardíaca congénita.

Después de que nazca su bebé, su médico sospechará inmediatamente un defecto cardíaco como transposición de las grandes arterias si su bebé tiene la piel teñida de azul (cianosis) o si su bebé tiene problemas para respirar.

A veces, el color azulado de la piel no es tan notorio si su bebé tiene otro defecto cardíaco , como un agujero en la pared que separa las cavidades izquierda y derecha del corazón (tabique), que permite que algo de sangre rica en oxígeno viaje a través del cuerpo. Si el orificio está en las cámaras superiores del corazón, se denomina defecto del tabique auricular. En las cámaras inferiores del corazón, el defecto se denomina defecto del tabique ventricular.

También es posible que su bebé tenga un conducto arterioso persistente, una abertura entre los dos vasos sanguíneos principales del corazón, la aorta y el arteria pulmonar: que permite que la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno se mezclen.

A medida que su bebé se vuelve más activo, los defectos cardíacos no permitirán que pase suficiente sangre y, finalmente, la cianosis se hará evidente.

El médico de su bebé también puede sospechar un defecto cardíaco si escucha un soplo cardíaco, un silbido anormal causado por un flujo sanguíneo turbulento.

Un examen físico por sí solo no es suficiente para diagnosticar la transposición de las grandes arterias. Una o más de las siguientes pruebas son necesarias para un diagnóstico preciso:

Ecocardiograma. Un ecocardiograma es una ecografía del corazón: utiliza ondas sonoras que rebotan en el corazón de su bebé y producen imágenes en movimiento que pueden verse en una pantalla de video. Los médicos utilizan esta prueba para diagnosticar la transposición de las grandes arterias al observar la posición de la aorta y la arteria pulmonar.
Los ecocardiogramas también pueden identificar defectos cardíacos asociados, como un defecto del tabique ventricular, un defecto del tabique auricular o conducto arterioso persistente.

Cateterismo cardíaco. Este procedimiento generalmente se realiza solo cuando otras pruebas, como un ecocardiograma, no muestran suficiente información para hacer un diagnóstico.

Durante un cateterismo cardíaco, el médico inserta un tubo delgado y flexible (catéter) en una arteria o vena en la ingle de su bebé y lo dirige hacia su corazón. Se inyecta un tinte a través del catéter para que las estructuras del corazón de su bebé sean visibles en las radiografías. El catéter también mide la presión en las cámaras del corazón de su bebé y en los vasos sanguíneos y puede medir la cantidad de oxígeno en la sangre.

Se puede realizar un cateterismo cardíaco urgentemente para realizar un tratamiento temporal para la transposición del grandes arterias (septostomía auricular con balón).

Radiografía de tórax. Aunque una radiografía de tórax no proporciona un diagnóstico definitivo de la transposición de las grandes arterias, le permite al médico ver el tamaño del corazón de su bebé y la posición de la aorta y la arteria pulmonar.
Electrocardiograma. Un electrocardiograma registra la actividad eléctrica del corazón cada vez que se contrae. Durante este procedimiento, se colocan parches con cables (electrodos) en el pecho, muñecas y tobillos de su bebé. Los electrodos miden la actividad eléctrica, que se registra en papel.

Tratamiento

Todos los bebés con transposición de las grandes arterias necesitan cirugía para corregir el defecto.

Antes de la cirugía

El médico de su bebé puede recomendar varias opciones para ayudar a controlar la afección antes de la cirugía correctiva. Incluyen:

Medicamentos. El medicamento prostaglandina E1 (alprostadil) ayuda a mantener abierta la conexión entre la aorta y la arteria pulmonar (conducto arterioso), aumentando el flujo sanguíneo y mejorando la mezcla de sangre pobre en oxígeno y rica en oxígeno hasta que se pueda realizar la cirugía.
Septostomía auricular. Este procedimiento, que generalmente se realiza mediante cateterismo cardíaco en lugar de cirugía, amplía una conexión natural entre las cámaras superiores del corazón (aurículas). Permite que la sangre rica en oxígeno y pobre en oxígeno se mezcle y da como resultado un mejor suministro de oxígeno al cuerpo de su bebé.

Cirugía

Las opciones quirúrgicas incluyen:

Operación de cambio arterial. Esta es la cirugía más común utilizada para corregir la transposición de las grandes arterias. Los cirujanos suelen realizar esta cirugía durante el primer mes de vida.

Durante una operación de cambio arterial, la arteria pulmonar y la aorta se mueven a sus posiciones normales: la arteria pulmonar está conectada al ventrículo derecho y el la aorta está conectada al ventrículo izquierdo. Las arterias coronarias también se vuelven a unir a la aorta.

Si su bebé tiene un defecto del tabique ventricular o un defecto del tabique auricular, esos orificios normalmente se cierran durante la cirugía. En algunos casos, sin embargo, el médico puede dejar que los defectos del tabique ventricular pequeños se cierren por sí solos.

Operación del interruptor auricular. En esta cirugía, el cirujano hace un túnel (deflector) entre las dos cámaras superiores del corazón (aurículas). Esto desvía la sangre pobre en oxígeno al ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar y la sangre rica en oxígeno al ventrículo derecho y a la aorta.

Con este procedimiento, el ventrículo derecho debe bombear sangre al cuerpo, en lugar de solo a los pulmones como lo haría en un corazón normal. Las posibles complicaciones de la operación del interruptor auricular incluyen latidos cardíacos irregulares, obstrucciones del deflector o fugas e insuficiencia cardíaca debido a problemas a largo plazo con la función del ventrículo derecho.

Después de la cirugía

Después de la cirugía correctiva, su bebé necesitará atención de seguimiento de por vida con un cardiólogo (cardiólogo) que se especializa en enfermedades cardíacas congénitas para controlar la salud de su corazón. El cardiólogo puede recomendar que su hijo evite ciertas actividades, como el levantamiento de pesas o los deportes competitivos, porque aumentan la presión arterial y pueden estresar el corazón.

Hable con su médico o el de su hijo sobre el tipo de actividades físicas que realiza. o su hijo puede hacer, y cuánto y con qué frecuencia.

Muchas personas que se someten a la operación de cambio arterial no necesitan cirugía adicional. Sin embargo, algunas complicaciones, como arritmias, fugas en las válvulas cardíacas o problemas con el bombeo del corazón, pueden requerir tratamiento adicional.

Atención a largo plazo

Usted o su hijo necesitarán monitoreado y tratado a lo largo de su vida. Su hijo será monitoreado y tendrá citas de seguimiento regulares con un cardiólogo pediátrico. A medida que su hijo crezca, su atención se transferirá a un cardiólogo congénito adulto, que puede controlar su condición a lo largo del tiempo. La transposición de las grandes arterias puede afectar la vida adulta de su hijo, ya que puede contribuir a otros problemas de salud. Los adultos que tienen defectos cardíacos congénitos pueden necesitar otros tratamientos para su afección.

Embarazo

Si le repararon la transposición de las grandes arterias en su infancia, es posible que tenga una embarazo, pero puede ser necesaria atención especializada. Si está pensando en quedarse embarazada, hable con su cardiólogo y obstetra antes de concebir.

Si tiene complicaciones, como arritmias o problemas graves del músculo cardíaco, el embarazo puede presentar riesgos tanto para usted como para su feto. En algunas situaciones, como para las mujeres que tienen complicaciones graves de su defecto cardíaco, el embarazo no se recomienda ni siquiera para aquellas con una transposición reparada.

Ensayos clínicos

Afrontamiento y apoyo
Cuidar a un bebé con un problema cardíaco grave, como la transposición de las grandes arterias, puede ser desafiante y aterrador. Aquí hay algunas estrategias que pueden ayudar a que sea más fácil:
Busque apoyo. Pida ayuda a familiares y amigos. Hable con el cardiólogo de su hijo sobre los grupos de apoyo y otros tipos de asistencia disponibles cerca de usted.
Registre su historial médico o el de su bebé. Es posible que desee anotar el diagnóstico, los medicamentos, la cirugía y otros procedimientos de su bebé y las fechas en que se realizaron, el nombre y número de teléfono del cardiólogo de su hijo y cualquier otra información importante sobre el cuidado de su bebé. Este registro le ayudará a recordar la atención que ha recibido su hijo y será útil para los médicos que no están familiarizados con su bebé para comprender su historial médico.
Hable sobre sus preocupaciones. Es posible que le preocupen los riesgos de una actividad intensa, incluso después de que su hijo haya tenido una cirugía correctiva. Hable con el cardiólogo sobre qué actividades son seguras para su hijo. Si algunos están fuera de los límites, anime a su hijo a otras actividades en lugar de concentrarse en lo que no puede hacer.
Si tiene otras preocupaciones sobre la salud de su hijo, discútalas con el cardiólogo de su hijo, también.
Aunque cada circunstancia es diferente, recuerde que debido a los avances en el tratamiento quirúrgico, la mayoría de los bebés con transposición de las grandes arterias crecen para llevar una vida activa.

Preparación para su cita

El médico de su hijo puede sospechar un defecto cardíaco congénito si su hijo tiene la piel azulada desde el nacimiento. Luego, será derivado a un cardiólogo pediátrico (cardiólogo) para su diagnóstico y tratamiento.

La transposición de las grandes arterias generalmente se diagnostica en el hospital poco después del nacimiento, lo que lleva a una consulta urgente con cardiólogos pediátricos y cardiólogos. cirujanos. A menudo, se necesitan procedimientos de emergencia para mejorar el nivel de oxígeno de su bebé.

Es probable que no tenga tiempo para prepararse para su primera reunión con el médico de su bebé porque ocurrirá poco después del nacimiento, pero para las visitas futuras lo siguiente La información puede ser útil.

Qué puede hacer

Obtenga un historial familiar completo de ambos lados de la familia de su bebé. Averigüe si alguien en la familia de su hijo nació con un defecto cardíaco.
Pídale a un familiar o amigo que lo acompañe, si es posible. A veces puede ser difícil recordar toda la información que se le proporcionó y, debido a que está tan preocupada por su bebé, es posible que se pierda algo que diga el médico o que olvide algunos detalles.
Escriba preguntas para preguntarle a su médico.

Para la transposición de las grandes arterias, algunas preguntas básicas para hacerle a su médico incluyen:

¿Qué causó que esto le sucediera a mi bebé? ?
¿Qué tratamientos están disponibles y cuáles recomiendan?
¿Qué sucede si mi bebé no se somete a la cirugía?
Después de la cirugía, ¿mi ¿Tiene el bebé algún problema persistente?
¿Tendrá mi hijo alguna restricción en las actividades?
¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web recomienda?

Además de las preguntas que ha preparado para hacerle a su médico, no dude en hacer preguntas durante su cita cada vez que no entienda algo.

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico le haga una serie de preguntas, como:

¿Hay antecedentes familiares? de enfermedad cardíaca al nacer?
¿Experimentó alguna enfermedad significativa o tomó medicamentos durante el embarazo?
¿Ha notado que su bebé tiene la piel azulada, dificultad para alimentarse o dificultad para respirar?