Atresia tricuspídea

Descripción general

La atresia tricúspide es un defecto cardíaco presente al nacer (congénito) en el que no se forma una válvula (válvula tricúspide) entre dos de las cámaras del corazón. En cambio, hay tejido sólido entre las cámaras, lo que restringe el flujo sanguíneo y hace que la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo) esté subdesarrollada.

Un bebé, niño o adulto con atresia tricúspide no puede obtener suficiente oxígeno a través de su cuerpo. Las personas con esta afección se cansan fácilmente, a menudo les falta el aire y tienen la piel teñida de azul.

La atresia tricúspide se trata con múltiples cirugías. La mayoría de los bebés con atresia tricuspídea que se someten a cirugía viven hasta la edad adulta, aunque a menudo se necesitan cirugías de seguimiento.

Síntomas

Los síntomas de la atresia tricúspide se hacen evidentes poco después del nacimiento y pueden incluir:

• Tinte azulado en la piel y los labios (cianosis)
• Dificultad para respirar
• Cansar con facilidad, especialmente durante las comidas
• Lento crecimiento y poco aumento de peso

Algunos bebés o personas mayores con atresia tricúspide también desarrollan síntomas de insuficiencia cardíaca, que incluyen:

• Fatiga y debilidad
• Dificultad para respirar
• Hinchazón (edema) en las piernas, tobillos y pies
• Hinchazón del abdomen (ascitis)
• Aumento repentino de peso debido a los líquidos retención

Cuándo consultar a un médico

Informe a su médico si nota alguno de los síntomas anteriores en usted o en su hijo.

Causas

La atresia tricúspide ocurre durante el desarrollo del corazón fetal. Algunos factores genéticos, como el síndrome de Down, pueden aumentar el riesgo de que su bebé tenga defectos cardíacos congénitos, como la atresia tricúspide, pero generalmente se desconoce la causa de la enfermedad cardíaca congénita.

Cómo funciona el corazón

Su corazón está dividido en cuatro cámaras: la aurícula derecha y el ventrículo derecho y la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. El lado derecho del corazón lleva la sangre a los pulmones, donde recoge oxígeno antes de circular hacia el lado izquierdo del corazón. El lado izquierdo bombea sangre a un vaso grande llamado aorta, que hace circular la sangre rica en oxígeno al resto de su cuerpo.

Las válvulas controlan el flujo de sangre hacia adentro y hacia afuera de su corazón. Estas válvulas se abren para permitir que la sangre se mueva a la siguiente cámara o una de las arterias, y se cierran para evitar que la sangre fluya hacia atrás.

Cuando las cosas van mal

En la atresia tricúspide, el lado derecho del corazón no puede bombear suficiente sangre a los pulmones porque falta la válvula tricúspide. Una lámina de tejido bloquea el flujo de sangre desde la aurícula derecha hasta el ventrículo derecho. Como resultado, el ventrículo derecho suele ser pequeño y poco desarrollado (hipoplásico).

En cambio, la sangre fluye desde la aurícula derecha a la izquierda a través de un orificio en la pared entre ellas (tabique). Este orificio es un defecto cardíaco (defecto del tabique auricular) o una abertura natural agrandada que se supone que se cierra poco después del nacimiento (foramen oval permeable o conducto arterioso permeable). Un bebé con atresia tricúspide puede necesitar medicamentos para evitar que la abertura natural se cierre después del nacimiento o una cirugía para crear una abertura.

Muchos bebés que nacen con atresia tricúspide tienen un agujero entre los ventrículos (defecto del tabique ventricular). En estos casos, algo de sangre puede fluir a través del orificio entre el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho, y luego se bombea sangre a los pulmones a través de la arteria pulmonar.

Sin embargo, la válvula entre el ventrículo derecho y el ventrículo derecho La arteria pulmonar (válvula pulmonar) se puede estrechar, lo que puede reducir el flujo sanguíneo a los pulmones. Si la válvula pulmonar no se estrecha y si el defecto del tabique ventricular es grande, puede fluir demasiada sangre a los pulmones, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca.

Algunos bebés también pueden tener otros defectos cardíacos.

Factores de riesgo

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de un defecto cardíaco congénito, como la atresia tricúspide. Sin embargo, varios factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con un defecto cardíaco congénito, entre ellos:

• Una madre que tuvo sarampión alemán (rubéola) u otra enfermedad viral durante el embarazo temprano
• Un padre que tiene un defecto cardíaco congénito
• Mayor edad de los padres al momento de la concepción
• Obesidad de la madre
• Beber alcohol durante el embarazo
• Fumar antes o durante el embarazo
• Una madre que tiene diabetes mal controlada
• Uso de algunos tipos de medicamentos durante el embarazo, como el medicamento para el acné isotretinoína (Claravis, Amnesteem, otros), algunos medicamentos anticonvulsivos y algunos medicamentos para el trastorno bipolar
• La presencia de síndrome de Down, una condición genética que resulta de un cromosoma 21 adicional

Complicaciones

Una complicación potencialmente mortal de la atresia tricúspide es la falta de oxígeno en los tejidos de su bebé (hipoxemia).

Complicaciones más adelante en la vida

Si bien el tratamiento mejora en gran medida el resultado de los bebés con atresia tricúspide, pueden aparecer complicaciones más adelante en la vida, entre ellas:

• Formación de coágulos de sangre que pueden llevar a que un coágulo bloquee una arteria en los pulmones. (embolia pulmonar) o causar un derrame cerebral
• Se cansa fácilmente al participar en una actividad o ejercicio
• Anormalidades del ritmo cardíaco (arritmias)
• Enfermedad renal o hepática

Prevención

Los defectos cardíacos congénitos, como la atresia tricúspide, generalmente no se pueden prevenir. Si tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos o un niño con un defecto cardíaco congénito, un asesor genético y un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos pueden ayudarlo a analizar los riesgos asociados con embarazos futuros.

Algunos pasos que debe seguir que puede reducir el riesgo de que su bebé tenga defectos cardíacos y otros defectos congénitos durante el embarazo incluyen:

• Obtenga suficiente ácido fólico. Tome 400 microgramos de ácido fólico al día. Se ha demostrado que esta cantidad, que a menudo se encuentra en las vitaminas prenatales, reduce los defectos del cerebro y la médula espinal, y el ácido fólico también puede ayudar a prevenir los defectos cardíacos.
• Hable con su médico sobre el uso de medicamentos. Ya sea que esté tomando medicamentos recetados o de venta libre, un producto a base de hierbas o un suplemento dietético, consulte con su médico antes de usarlos durante el embarazo.
• Evite fumar o beber alcohol durante el embarazo. Cualquiera puede aumentar el riesgo de defectos cardíacos congénitos.
• Evite la exposición a sustancias químicas, siempre que sea posible. Mientras está embarazada, es mejor mantenerse alejado de los productos químicos, incluidos los productos de limpieza y la pintura, tanto como pueda.

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Diagnóstico

Antes del nacimiento

Debido a los avances en la tecnología de ultrasonido, los médicos generalmente pueden identificar la atresia tricúspide en un examen de ultrasonido de rutina durante la gestación.

Después del nacimiento

El médico de su bebé puede sospechar un defecto cardíaco, como atresia tricúspide, si su recién nacido tiene la piel teñida de azul o tiene problemas para respirar.

Otra indicación es escuchar un soplo cardíaco, un silbido anormal causado por la sangre que no fluye correctamente, cuando se escucha el corazón de su bebé durante un examen físico.

Si se sospecha atresia tricúspide, el médico de su bebé puede ordenar pruebas que incluyen:

• Ecocardiograma. Esta prueba utiliza ondas sonoras que rebotan en el corazón de su bebé para producir imágenes en movimiento que el médico puede ver en una pantalla de video. En un bebé con atresia tricúspide, el ecocardiograma revela la ausencia de una válvula tricúspide, flujo sanguíneo irregular y otros defectos cardíacos.
• Electrocardiograma (ECG). Esta prueba registra la actividad eléctrica del corazón y puede determinar si las cámaras del corazón están agrandadas o si el ritmo cardíaco es anormal.
• Pulsioximetría. Esto mide el oxígeno en su sangre o en la de su bebé usando un sensor colocado sobre el extremo de su dedo o el de su bebé.
• Radiografía de tórax. Esto podría mostrar si el corazón y sus cavidades están agrandados. También puede mostrar si hay demasiado o muy poco flujo de sangre a los pulmones.
• Cateterismo cardíaco. Se inserta un tubo delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo en la ingle de su hijo y se lo guía hasta el corazón. Rara vez se usa para diagnosticar la atresia tricúspide, esta prueba podría usarse para examinar el corazón antes de la cirugía para tratar la atresia tricúspide.

Tratamiento

En la atresia tricúspide, no hay forma de Reemplace una válvula tricúspide. El tratamiento incluye cirugía para asegurar un flujo sanguíneo adecuado a través del corazón y hacia los pulmones.

A menudo, esto requiere más de una cirugía. También se pueden administrar medicamentos para fortalecer el músculo cardíaco, disminuir la presión arterial y eliminar el exceso de líquido y oxígeno suplementario del cuerpo del bebé para ayudarlo a respirar antes de la cirugía.

Cirugía

Algunos de Los procedimientos utilizados para tratar la atresia tricúspide son una solución temporal para aumentar el flujo sanguíneo (cirugías paliativas). Los procedimientos que pueden ser necesarios incluyen:

• Septostomía auricular. Esto crea o agranda la abertura entre las cámaras superiores del corazón para permitir que fluya más sangre desde la aurícula derecha a la izquierda.

• Derivación. Esto crea una derivación (derivación) desde un vaso sanguíneo principal que sale del corazón hasta el vaso sanguíneo que conduce a los pulmones (arteria pulmonar), lo que mejora los niveles de oxígeno.

  Los cirujanos generalmente implantan una derivación durante la primera dos semanas de vida. Sin embargo, los bebés generalmente superan esta derivación y pueden necesitar otra cirugía para reemplazarla.

• Colocación de una banda en la arteria pulmonar. Si su bebé tiene demasiada sangre fluyendo a los pulmones desde el corazón, un cirujano podría colocar una banda alrededor de la arteria pulmonar para reducir el flujo.

• Operación de Glenn. Cuando los bebés superan la primera derivación, a menudo requieren esta cirugía, que prepara el escenario para la cirugía correctiva más permanente, llamada procedimiento de Fontan.

  Los médicos suelen realizar la operación de Glenn cuando un niño tiene entre 3 y 6 meses de edad. Los médicos retiran la primera derivación y luego conectan una de las venas grandes que normalmente devuelve sangre al corazón (la vena cava superior) a la arteria pulmonar.

  Este procedimiento permite que la sangre fluya directamente a los pulmones y reduce la carga de trabajo en el ventrículo izquierdo, disminuyendo el riesgo de daño.

• Procedimiento de Fontan. Una variación de este tratamiento estándar de la atresia tricúspide generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 2 y 3 años. En general, el cirujano crea un camino para que la sangre que regresa al corazón (la vena cava inferior) fluya directamente hacia las arterias pulmonares, que luego transportan la sangre a los pulmones.

  Los médicos a veces dejan un abertura entre la vía y la aurícula derecha (fenestración).

Medicamento

Antes de la cirugía, el cardiólogo de su hijo podría recomendar que su hijo tome el medicamento prostaglandina para ayudar a ensanchar (dilatar) y mantener abierto el conducto arterioso.

Atención de seguimiento

Para controlar la salud del corazón, usted o su hijo necesitarán atención de seguimiento de por vida con un cardiólogo que se especializa en enfermedades cardíacas congénitas.

Su cardiólogo o el de su hijo le dirán si usted o su hijo necesitan tomar antibióticos preventivos antes de los procedimientos dentales y de otro tipo. En algunos casos, el cardiólogo de su hijo podría recomendar limitar la actividad física intensa.

El pronóstico a corto e intermedio plazo para los niños que se someten a un procedimiento de Fontan es generalmente prometedor. Una variedad de complicaciones pueden ocurrir con el tiempo y requieren monitoreo y procedimientos adicionales.

La falla del sistema de circulación creado por el procedimiento de Fontan puede hacer necesario un trasplante de corazón.

Estilo de vida y remedios caseros

Estos son algunos consejos para cuidar a su hijo con atresia tricúspide:

• Esfuércese por una buena nutrición. Es posible que su bebé no obtenga suficientes calorías debido al cansancio durante la alimentación y una mayor necesidad de calorías. A menudo es útil darle a su bebé tomas pequeñas y frecuentes.

  La leche materna es una excelente fuente de nutrición, pero la fórmula también funciona bien. Su médico podría recetarle una fórmula especial alta en calorías.

• Antibióticos preventivos. Su cardiólogo o el de su hijo probablemente recomendarán que se tomen antibióticos preventivos antes de ciertos procedimientos dentales y de otro tipo para evitar que las bacterias infecten el revestimiento interno del corazón (endocarditis infecciosa).

  Practicar una buena higiene bucal: cepillarse los dientes y usar hilo dental , hacerse chequeos dentales regulares - también ayuda a prevenir infecciones.

• Manténgase activo. Fomente la mayor cantidad de juegos y actividades normales que usted o su hijo puedan tolerar o como recomiende su médico, con amplias oportunidades para descansar. Mantenerse activo ayuda a que su corazón o el de su hijo se mantengan en forma.
• Manténgase al día con el cuidado médico y de rutina del niño. Se recomiendan las vacunas estándar para los niños con defectos cardíacos congénitos, así como las vacunas contra la gripe, la neumonía y las infecciones por virus respiratorio sincitial. Su hijo debe tomar todos los medicamentos según lo recetado.
• Acuda a las citas de seguimiento con su médico o el de su hijo. Su hijo necesitará al menos citas anuales con un médico capacitado en afecciones cardíacas congénitas. Es probable que el médico de su hijo recomiende varias pruebas para evaluar su condición cardíaca o la de su hijo.

Adultos con atresia tricuspídea

Si es un adulto con atresia tricúspide, necesita que un médico capacitado en afecciones cardíacas congénitas en adultos lo examine regularmente durante toda su vida. Es probable que su médico le recomiende pruebas periódicas para evaluar su afección en estas citas.

Su médico podría recomendarle que tome antibióticos preventivos antes de ciertos procedimientos dentales o médicos para prevenir la endocarditis infecciosa.

Pregúntele a su médico qué actividades son mejores para usted y si hay deportes o actividades que debe limitar o evitar.

Atresia tricuspídea y embarazo

Mujeres con atresia tricuspídea que están considerando El embarazo debe hablar con un médico que se especialice en enfermedades cardíacas congénitas del adulto, así como con un especialista en medicina materno-fetal. Si queda embarazada, es mejor consultar a un médico que se especialice en embarazos en mujeres con cardiopatías congénitas.

Para las mujeres que se han sometido a un procedimiento de Fontan, el embarazo se considerará de alto riesgo. Algunas mujeres, como aquellas con antecedentes de insuficiencia cardíaca, no se animarán a quedarse embarazadas.

Afrontamiento y apoyo

Cuidar a un bebé con un problema cardíaco grave como la atresia tricúspide puede ser un desafío. Aquí hay algunas estrategias que pueden ayudar:

• Trate de mantener la normalidad y la cercanía. Mantener una rutina diaria regular le ayudará a usted y a su hijo. Incluso si su bebé está en el hospital, trate de pasar el mayor tiempo posible juntos. Incluya a otros hijos que tenga. El vínculo familiar es importante para el desarrollo social y emocional de su bebé.
• Busque apoyo. Pida ayuda a sus familiares y amigos. Pregúntele al cardiólogo de su hijo sobre los grupos de apoyo y otros tipos de asistencia. La Asociación Estadounidense del Corazón ofrece un grupo de apoyo llamado Mended Little Hearts.
• Registre el historial médico de su bebé. Anote el diagnóstico, los medicamentos, la cirugía y otros procedimientos de su bebé y sus fechas, el nombre y número de teléfono del cardiólogo de su hijo y otra información importante sobre el cuidado de su bebé. También es útil guardar copias de los informes quirúrgicos.
• Hable sobre sus preocupaciones. A medida que su hijo crece y se desarrolla, analice sus preocupaciones sobre su salud con el cardiólogo de su hijo.

Recuerde que muchos niños con defectos cardíacos congénitos, como la atresia tricúspide, crecen vidas.

Preparándose para su cita

Con el tiempo, usted o su bebé verán a un cardiólogo con experiencia en el tratamiento de defectos congénitos del corazón. Aquí hay información que le ayudará a prepararse para la cita.

Qué puede hacer

Haga una lista de:

• Síntomas que ha notado en usted o en su hijo, incluso cualquiera que parezca no estar relacionado con un defecto cardíaco
• Información personal importante, incluidos antecedentes familiares de cardiopatías congénitas, enfermedades que la madre tuvo durante el embarazo o comportamientos, como fumar, durante el embarazo
• Preguntas para hacerle a su médico

Si es posible, lleve a un familiar o amigo para que le ayude a recordar la información que le brinda su médico.

Para un defecto cardíaco congénito, las preguntas para hacerle al cardiólogo incluyen:

• ¿Qué pruebas se necesitan?
• ¿Qué tratamientos están disponibles y cuáles recomiendan?
• ¿Esto requerirá más de una cirugía?
• ¿Cómo puedo hacer que mi hijo o yo se sienta más cómodo?
• ¿Hay restricciones a seguir?
• Si me quedo embarazada de nuevo, ¿hay alguna manera para evitar que esto vuelva a suceder?
• ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda tener? ¿Qué sitios web recomienda?

No dude en hacer otras preguntas.

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico para hacerle preguntas, como:

• ¿Los síntomas han sido continuos u ocasionales?
• ¿Qué, si es que hay algo, parece mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que empeore los síntomas?