tronco arterioso

Descripción general

El tronco arterioso (TRUNG-kus ahr-teer-e-O-sus) es un defecto cardíaco poco común que está presente al nacer (congénito). Si usted o su bebé tienen tronco arterioso, significa que un vaso sanguíneo grande sale del corazón. Normalmente, del corazón salen dos vasos separados.

Además, suele haber un orificio, conocido como defecto del tabique ventricular, entre las dos cámaras inferiores del corazón. Como resultado del tronco arterioso, se mezclan la sangre pobre en oxígeno que debería ir a los pulmones y la sangre rica en oxígeno que debería ir al resto del cuerpo. Esto crea problemas circulatorios graves.

Si no se trata, el tronco arterioso puede ser fatal. La cirugía para reparar el tronco arterioso generalmente es exitosa, especialmente si la reparación ocurre antes de que su bebé cumpla 1 mes.

Síntomas

Los signos y síntomas del tronco arterioso a menudo se desarrollan en los primeros días de vida. Incluyen:

• Coloración azul de la piel
• Mala alimentación
• Palpitaciones del corazón
• Somnolencia excesiva
• Crecimiento deficiente
• Falta de aire
• Respiración rápida

Cuándo consultar a un médico

Busque tratamiento médico si nota que su bebé tiene alguno de los siguientes problemas:

• Coloración azul de la piel (cianosis)

Algunos signos de tronco arterioso pueden indicar un problema que necesita atención urgente. Si su bebé tiene alguno de los siguientes signos y síntomas y no puede ver al médico de su bebé de inmediato, busque atención médica de emergencia:

• Respiración rápida, superficial o dificultosa
• Empeoramiento de la coloración azul de la piel
• Pérdida del conocimiento

Causas

El tronco arterioso se produce cuando el corazón de su bebé se está desarrollando en el útero y está, por tanto, presente al nacer (congénita). En la mayoría de los casos, se desconoce la causa.

El corazón

Su corazón tiene cuatro cámaras de bombeo que hacen circular su sangre. Las puertas de las cámaras (válvulas) controlan el flujo de sangre, abriéndose y cerrándose para asegurar que la sangre fluya en una sola dirección.

Las cuatro cámaras del corazón son:

• La aurícula derecha, la cámara superior derecha, recibe sangre pobre en oxígeno de su cuerpo y la entrega al ventrículo derecho.
• El ventrículo derecho, la cámara inferior derecha, bombea la sangre a través de un vaso grande llamado arteria pulmonar y hacia los pulmones, donde la sangre se reabastece con oxígeno.
• La aurícula izquierda, la cámara superior izquierda, recibe la sangre rica en oxígeno de los pulmones y la entrega al ventrículo izquierdo.
• El ventrículo izquierdo, la cámara inferior izquierda, bombea la sangre rica en oxígeno a través de un vaso grande llamado aorta y al resto del cuerpo.

Desarrollo normal del corazón

La formación del corazón fetal es compleja. En cierto momento, todos los bebés tienen un único vaso grande (tronco arterioso) que sale del corazón. Sin embargo, durante el desarrollo normal del corazón, este gran vaso único se divide en dos partes.

Una parte se convierte en la parte inferior de la aorta, que se une al ventrículo izquierdo. La otra parte se convierte en la parte inferior de la arteria pulmonar, que está unida al ventrículo derecho.

También durante este proceso, los ventrículos se convierten en dos cámaras separadas por una pared (tabique).

Truncus arteriosus en recién nacidos

En los bebés que nacen con tronco arterioso, el único vaso grande nunca terminó de dividirse en dos vasos separados y la pared que separa los dos ventrículos nunca se cerró por completo, lo que resultó en la aparición de un único vaso sanguíneo del corazón y un gran orificio entre las dos cámaras (defecto del tabique ventricular).

Además de los defectos primarios del tronco arterioso, la válvula que controla el flujo sanguíneo desde los ventrículos al único vaso grande (tronco válvula) es a menudo defectuosa, por lo que no se cierra por completo, lo que permite que la sangre fluya hacia el corazón.

Factores de riesgo

Si bien se desconoce la causa exacta de los defectos cardíacos congénitos, como el tronco arterioso, varios factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con una afección cardíaca. Estos incluyen:

• Enfermedad viral durante el embarazo. Si una mujer contrae rubéola (sarampión alemán) u otra enfermedad viral durante el embarazo temprano, aumenta el riesgo de defectos cardíacos congénitos en su bebé.
• Diabetes mal controlada durante el embarazo. La diabetes que no se controla bien puede aumentar el riesgo de defectos congénitos, incluidos defectos cardíacos.
• Ciertos medicamentos que se toman durante el embarazo. No se recomienda el uso de muchos medicamentos durante el embarazo debido a los riesgos potenciales para el feto.
• Ciertos trastornos cromosómicos. Los niños con síndrome de DiGeorge o síndrome velocardiofacial tienen un mayor riesgo de truncus arteriosus. Estas afecciones son causadas por un cromosoma adicional o defectuoso.
• Fumar durante el embarazo. Continuar fumando durante el embarazo aumenta el riesgo de que el bebé nazca con un defecto cardíaco.
• Consumo de alcohol. Las mujeres que beben alcohol durante el primer trimestre del embarazo aumentan el riesgo de tener un bebé con un defecto cardíaco congénito. Los hombres que beben alcohol también contribuyen al riesgo de defectos cardíacos congénitos de su bebé.
• Obesidad. Las mujeres obesas pueden tener un mayor riesgo de tener bebés con defectos cardíacos congénitos.

Complicaciones

Las estructuras cardíacas anormales del tronco arterioso provocan problemas graves con la circulación sanguínea. .

Debido a que los ventrículos no están separados y toda la sangre sale de un solo vaso, la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno se mezclan, lo que resulta en sangre que no transporta suficiente oxígeno. La sangre mezclada fluye desde el único vaso grande a los pulmones, las arterias del corazón y el resto del cuerpo.

Si su bebé tiene tronco arterioso, la circulación anormal de la sangre generalmente resulta en:

• Problemas respiratorios. Demasiada sangre fluye hacia los pulmones y el exceso de líquido dificulta la respiración de su bebé.
• Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar). El aumento del flujo sanguíneo a los pulmones hace que los vasos sanguíneos de los pulmones se estrechen, lo que aumenta la presión arterial en los pulmones y dificulta cada vez más que el corazón de su bebé bombee sangre a los pulmones.
• Agrandamiento del corazón (cardiomegalia ). La hipertensión pulmonar y el aumento del flujo sanguíneo a través del corazón obligan al corazón de su bebé a trabajar más de lo normal, lo que hace que se agrande. El corazón agrandado se debilita gradualmente.
• Insuficiencia cardíaca. El aumento de la carga de trabajo y el escaso suministro de oxígeno también provocan el debilitamiento del corazón de su bebé. Estos factores pueden contribuir a la insuficiencia cardíaca, la incapacidad del corazón para suministrar suficiente sangre al cuerpo.

Complicaciones más adelante en la vida

Incluso con la reparación quirúrgica exitosa del corazón durante la infancia, otras complicaciones asociadas con el tronco arterioso pueden ocurrir más adelante en la vida:

• Hipertensión pulmonar progresiva
• Válvulas cardíacas con fugas (regurgitación)
• Corazón alteraciones del ritmo (arritmias)
• Problemas relacionados con una operación anterior

Los signos y síntomas comunes de estas complicaciones incluyen dificultad para respirar al hacer ejercicio, mareos, fatiga, hinchazón abdominal, hinchazón en las piernas y los pies, y una sensación de latidos cardíacos rápidos y aleteantes (palpitaciones).

Truncus arteriosus en adultos

En casos raros, una persona con truncus arteriosus puede sobrevivir la infancia sin cirugía reparación del corazón y vivir hasta la edad adulta. Sin embargo, es casi seguro que las personas con esta afección desarrollarán insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar (síndrome de Eisenmenger).

Este síndrome es causado por un daño pulmonar permanente por hipertensión pulmonar que hace que gran parte del flujo sanguíneo no pase por los pulmones por completo. .

Prevención

En la mayoría de los casos, los defectos congénitos del corazón como el tronco arterioso no se pueden prevenir. Si tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos o si ya tiene un hijo con un defecto cardíaco congénito, usted y su pareja podrían considerar hablar con un asesor genético y un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos antes de tomar la decisión de quedar embarazada.

Si está pensando en quedar embarazada, hay varios pasos que puede seguir para ayudar a asegurar un bebé sano, que incluyen:

• Vacunarse antes de quedar embarazada. Ciertos virus, como el sarampión alemán (rubéola), pueden ser dañinos durante el embarazo, por lo que es importante asegurarse de que sus vacunas estén actualizadas antes de quedar embarazada.
• Evitar medicamentos peligrosos. Consulte con su médico antes de tomar cualquier medicamento si está embarazada o está pensando en quedar embarazada. No se recomiendan muchos medicamentos durante el embarazo.
• Tomar ácido fólico. Uno de los pocos pasos que puede tomar para ayudar a prevenir los defectos de nacimiento, incluidos los defectos de la médula espinal, el cerebro y posiblemente el corazón, es tomar 400 microgramos de ácido fólico al día.
• Controlar la diabetes. Si es una mujer con diabetes, hable con su médico sobre los riesgos del embarazo asociados con la diabetes y la mejor manera de controlar la enfermedad durante el embarazo.

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Diagnóstico

El médico de su bebé escuchará sus pulmones o los de su bebé para evaluar su respiración y la posibilidad de que haya líquido en los pulmones. El médico escuchará su corazón o el de su bebé para determinar si hay latidos cardíacos irregulares (arritmia) o un sonido anormal causado por un flujo sanguíneo turbulento (soplo cardíaco).

Para los bebés con tronco arterioso, gran parte de su La atención médica la proporciona un cardiólogo pediátrico junto con un cirujano cardíaco pediátrico y, a menudo, un equipo de personal especializado. Para los adultos con tronco arterioso, gran parte de su atención médica la proporciona un cardiólogo congénito para adultos junto con un cirujano cardíaco congénito y, a menudo, todo un equipo de personal especializado.

Para que el cardiólogo congénito pediátrico o adulto revise la estado de su corazón o el de su bebé y hacer un diagnóstico, él o ella ordenará una o más pruebas:

• Ecocardiograma. Un ecocardiograma muestra la estructura y función del corazón. Un transductor que emite ondas sonoras se mueve a través de la piel sobre el corazón. Las ondas sonoras hacen eco en las estructuras internas, produciendo imágenes en un monitor.

  En un bebé con tronco arterioso, el ecocardiograma revela el único vaso grande que sale del corazón, un agujero en la pared entre la izquierda y la derecha. ventrículos y anomalías en la válvula entre el vaso grande y los ventrículos. La prueba también puede mostrar cuánta sangre fluye hacia los pulmones de su bebé y si existe riesgo de presión arterial alta en los pulmones.

• Radiografía. Una radiografía usa radiación para producir imágenes fijas de órganos y estructuras internas. Una radiografía de tórax puede mostrar el tamaño del corazón, anomalías en los pulmones y exceso de líquido en los pulmones.

Tratamiento

Los bebés con tronco arterioso deben someterse a cirugía. . Es posible que se necesiten varios procedimientos o cirugías, especialmente a medida que su hijo crece. Se pueden administrar medicamentos antes de la cirugía para ayudar a mejorar la salud del corazón.

Los niños y adultos con tronco arterioso reparado quirúrgicamente deben tener un seguimiento regular con su equipo de cardiología.

Medicamentos

Los medicamentos que se pueden recetar antes de la cirugía incluyen:

• Diuréticos. A menudo llamados diuréticos, los diuréticos aumentan la frecuencia y el volumen de la micción, evitando que el líquido se acumule en el cuerpo, que es un efecto común de la insuficiencia cardíaca.
• Agentes inotrópicos. Este tipo de medicamento fortalece las contracciones del corazón.

Procedimientos quirúrgicos

La mayoría de los bebés con tronco arterioso se someten a cirugía durante las primeras semanas después del nacimiento. El procedimiento dependerá del estado de su bebé. Por lo general, el cirujano de su bebé:

• Cerrar el orificio entre los dos ventrículos con un parche
• Separar la parte superior de la arteria pulmonar del único vaso grande
• Implante un tubo y una válvula para conectar el ventrículo derecho con la parte superior de la arteria pulmonar, creando una nueva arteria pulmonar completa
• Reconstruya el único vaso grande y la aorta para crear una nueva y completa aorta

Después de la cirugía correctiva, su hijo necesitará atención de seguimiento de por vida con un cardiólogo. El cardiólogo podría recomendar que su hijo limite la actividad física, particularmente los deportes competitivos intensos.

Su hijo deberá tomar antibióticos antes de los procedimientos dentales y otros procedimientos quirúrgicos para prevenir infecciones.

Porque el el conducto artificial no crece con su hijo, las cirugías de seguimiento para reemplazar la válvula del conducto son necesarias a medida que envejece.

Cateterismo cardíaco

Los procedimientos mínimamente invasivos utilizan un catéter cardíaco para Evite la necesidad de una cirugía cardíaca tradicional a medida que su hijo crece o se deterioran las válvulas artificiales colocadas previamente. El catéter se inserta en un vaso sanguíneo en la pierna que luego se enrosca hasta el corazón para reemplazar el conducto.

Además, el cateterismo cardíaco con una punta de balón inflable se puede utilizar para abrir una arteria obstruida o estrecha, lo que podría retrasar la necesidad de una cirugía de seguimiento.

Embarazo

Las mujeres que se han sometido a una cirugía para reparar el tronco arterioso en la infancia deben ser evaluadas por un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos en adultos y un obstetra especializado en embarazos de alto riesgo antes de intentar quedar embarazadas.

Según en el nivel de daño pulmonar que ocurrió antes de la cirugía, el embarazo podría o no ser recomendable. Además, algunos medicamentos que se toman para tratar problemas cardíacos pueden ser perjudiciales para el feto.

Ensayos clínicos

Manejo y apoyo

El cuidado de un bebé con un problema grave Un problema cardíaco, como el tronco arterioso, puede ser un desafío. Aquí hay algunas estrategias que pueden ayudar a que sea más fácil:

• Busque apoyo. Pida ayuda a familiares y amigos. Comuníquese con organizaciones sin fines de lucro, como American Heart Association, Adult Congenital Heart Association o Mended Hearts para obtener información sobre los grupos de apoyo en su área.

Registre el historial de salud de su bebé. Escriba el diagnóstico, los medicamentos, la cirugía y otros procedimientos de su bebé, las fechas en que se realizaron, el nombre y número de teléfono de su cardiólogo pediátrico y otra información importante sobre el cuidado de su bebé.

También es útil incluir una copia del informe quirúrgico del cirujano de su hijo en sus registros. Esta información le ayudará a recordar la atención que su hijo ha recibido y será útil para los médicos que no estén familiarizados con su hijo y que necesiten revisar su historial médico. También será útil cuando su hijo pase de la atención médica pediátrica a la de adultos.

Hable sobre sus preocupaciones. Es posible que le preocupen los riesgos de una actividad intensa, incluso después de que su hijo haya tenido una cirugía correctiva. Hable con el cardiólogo acerca de las actividades que son seguras para su hijo.

Si algunas actividades están prohibidas, anime a su hijo a otras actividades en lugar de concentrarse en lo que no puede hacer. Si le preocupan otros problemas relacionados con la salud de su hijo, discútalos con el médico de atención primaria o el cardiólogo pediátrico de su hijo.

Cómo prepararse para su cita

Qué puede hacer

Si es posible, recopile un historial médico completo de ambos lados de la familia de su bebé. Algunos problemas cardíacos se heredan, por lo que es útil que le informe a su médico si algún miembro de la familia de su hijo ha tenido problemas cardíacos tempranos.

También es útil preparar una lista de preguntas para que pueda hacer la mayor parte de su tiempo con el médico de su bebé. Aquí hay una muestra de preguntas que podría querer hacer:

• ¿Qué tipo de pruebas se someterán a mi hijo?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento? ¿Cuáles son las posibles complicaciones del tratamiento?
• ¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para mi hijo?
• ¿Qué impacto tendría un defecto cardíaco o el tratamiento posterior en otra afección que tenga mi bebé? ?
• Si tengo otro bebé en el futuro, ¿cuáles son las posibilidades de que esto vuelva a suceder?
• ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda tener? ¿Qué sitios web recomienda?

No dude en hacer otras preguntas.

Qué esperar de su médico

El médico de su hijo probablemente le haga las siguientes preguntas:

• ¿Su bebé alguna vez se ve azul?
• ¿Cuánto duran las horas de alimentación o cuánto bebe su bebé?
• ¿Con qué frecuencia y cuánto tiempo duerme su bebé?
• ¿Cómo responde su bebé al tacto?
• ¿Ha notado cambios en alguno de estos comportamientos?