Síndrome de Zollinger-Ellison

Descripción general

El síndrome de Zollinger-Ellison es una afección poco común en la que se forman uno o más tumores en el páncreas o en la parte superior del intestino delgado (duodeno). Estos tumores, llamados gastrinomas, secretan grandes cantidades de la hormona gastrina, lo que hace que el estómago produzca demasiado ácido. El exceso de ácido conduce a úlceras pépticas, así como a diarrea y otros síntomas.

El síndrome de Zollinger-Ellison puede ocurrir en cualquier momento de la vida, pero las personas generalmente descubren que están afectadas entre los 20 y los 20 años. 60. Los medicamentos para reducir el ácido del estómago y curar las úlceras son el tratamiento habitual para el síndrome de Zollinger-Ellison.

Síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison pueden incluir:

Dolor abdominal
Diarrea
Ardor, dolor, roer o malestar en la parte superior del abdomen
Reflujo ácido y acidez estomacal
Eructos
Náuseas y vómitos
Sangrado en el tracto digestivo
Pérdida de peso involuntaria
Disminución del apetito

Cuándo consultar a un médico

Consulte a su médico si tiene un dolor persistente, ardiente, doloroso o punzante en la parte superior del abdomen, especialmente si también ha estado experimentando náuseas, vómitos y diarrea.

Informe a su médico Tor si ha usado medicamentos reductores de ácido de venta libre como omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidina (Tagamet HB) o famotidina (Pepcid AC) durante largos períodos de tiempo. Estos medicamentos pueden enmascarar sus síntomas, lo que podría retrasar su diagnóstico.

Causas

Se desconoce la causa exacta del síndrome de Zollinger-Ellison. Pero la secuencia de eventos que ocurre en el síndrome de Zollinger-Ellison es clara. El síndrome comienza cuando uno o más tumores (gastrinomas) se forman en su páncreas o duodeno o en otros sitios como los ganglios linfáticos adyacentes a su páncreas.

Su páncreas se encuentra detrás y debajo de su estómago. Produce enzimas que son esenciales para digerir los alimentos. El páncreas también produce varias hormonas, incluida la insulina, una hormona que ayuda a controlar la glucosa en sangre.

Los jugos digestivos del páncreas, el hígado y la vesícula biliar se mezclan en el duodeno, la parte del intestino delgado que está junto al estómago. . Aquí es donde la digestión alcanza su punto máximo.

Los tumores que ocurren con el síndrome de Zollinger-Ellison están formados por células que secretan grandes cantidades de la hormona gastrina. El aumento de gastrina hace que el estómago produzca demasiado ácido. El exceso de ácido conduce a úlceras pépticas y algunas veces a diarrea.

Además de causar una producción excesiva de ácido, los tumores suelen ser cancerosos (malignos). Aunque los tumores tienden a crecer lentamente, el cáncer se puede diseminar a otros lugares, más comúnmente a los ganglios linfáticos cercanos o al hígado.

Asociación con MEN 1

El síndrome de Zollinger-Ellison puede ser causado por una enfermedad hereditaria denominada neoplasia endocrina múltiple, tipo 1 (MEN 1). Las personas con MEN 1 también tienen tumores en las glándulas paratiroides y pueden tener tumores en la glándula pituitaria.

Aproximadamente el 25% de las personas que tienen gastrinomas los tienen como parte de Men 1. También pueden tener tumores en el páncreas y otros órganos.

Factores de riesgo

Si tiene un pariente consanguíneo, como un hermano o un padre, con MEN 1, es más probable que tenga Zollinger-Ellison síndrome.

Diagnóstico

Su médico basará un diagnóstico en lo siguiente:

Historial médico. Su médico le preguntará acerca de sus signos y síntomas y revisará su historial médico.
Análisis de sangre. Se analiza una muestra de su sangre para ver si tiene niveles elevados de gastrina. Si bien la gastrina elevada puede indicar tumores en el páncreas o el duodeno, también puede ser causada por otras afecciones. Por ejemplo, la gastrina también puede estar elevada si su estómago no produce ácido o si está tomando medicamentos reductores de ácido, como inhibidores de la bomba de protones.
Debe ayunar antes de esta prueba y es posible que necesite dejar de tomar medicamentos reductores de ácido para obtener la medida más precisa de sus niveles de gastrina. Debido a que los niveles de gastrina pueden fluctuar, esta prueba puede repetirse varias veces.
Su médico también puede realizar una prueba de estimulación con secretina. Para esta prueba, su médico primero mide sus niveles de gastrina, luego le administra una inyección de la hormona secretina y vuelve a medir los niveles de gastrina. Si tiene Zollinger-Ellison, sus niveles de gastrina aumentarán aún más.
Endoscopia gastrointestinal superior. Después de estar sedado, su médico inserta un instrumento delgado y flexible con una luz y una cámara de video (endoscopio) por la garganta y en el estómago y el duodeno para buscar úlceras. A través del endoscopio, su médico puede extraer una muestra de tejido (biopsia) de su duodeno para ayudar a detectar la presencia de tumores productores de gastrina. Su médico le pedirá que no coma nada después de la medianoche anterior a la prueba.

Ecografía endoscópica. En este procedimiento, su médico examina su estómago, duodeno y páncreas con un endoscopio equipado con una sonda de ultrasonido. La sonda permite una inspección más cercana, lo que facilita la detección de tumores.

También es posible extraer una muestra de tejido a través del endoscopio. Deberá ayunar después de la medianoche la noche anterior a esta prueba y estará sedado durante la prueba.

Pruebas de imágenes. Su médico puede utilizar técnicas de imagen como una gammagrafía nuclear llamada gammagrafía del receptor de somatostatina. Esta prueba utiliza marcadores radiactivos para ayudar a localizar tumores. Otras pruebas de imagen útiles incluyen ultrasonido, tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) y exploración PET-TC con Ga-DOTATATE.

Tratamiento

Tratamiento de Zollinger -El síndrome de Ellison aborda los tumores secretores de hormonas, así como las úlceras que causan.

Tratamiento de tumores

Una operación para extirpar los tumores que ocurren en Zollinger-Ellison requiere un cirujano capacitado porque los tumores suelen ser pequeños y difíciles de localizar. Si solo tiene un tumor, es posible que su médico pueda extirparlo quirúrgicamente, pero es posible que la cirugía no sea una opción si tiene múltiples tumores o tumores que se han diseminado a su hígado. Por otro lado, incluso si tiene varios tumores, su médico aún puede recomendar la extirpación de un solo tumor grande.

En algunos casos, los médicos recomiendan otros tratamientos para controlar el crecimiento del tumor, que incluyen:

Extracción de la mayor cantidad posible de tumor hepático (reducción de volumen)
Intentar destruir el tumor cortando el suministro de sangre (embolización) o utilizando calor para destruir las células cancerosas (ablación por radiofrecuencia)
Inyectar medicamentos en el tumor para aliviar los síntomas del cáncer
Usar quimioterapia para tratar de retrasar el crecimiento del tumor
Recibir un trasplante de hígado

Tratamiento del exceso de ácido

Casi siempre se puede controlar el exceso de producción de ácido. Los medicamentos conocidos como inhibidores de la bomba de protones son la primera línea de tratamiento. Estos son medicamentos efectivos para disminuir la producción de ácido en el síndrome de Zollinger-Ellison.

Los inhibidores de la bomba de protones son medicamentos poderosos que reducen el ácido al bloquear la acción de las pequeñas bombas dentro de las células secretoras de ácido. Los medicamentos recetados comúnmente incluyen lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) y esomeprazol (Nexium).

Uso prolongado de inhibidores de la bomba de protones recetados, especialmente en personas de 50 años o más, se ha asociado con un mayor riesgo de fracturas de cadera, muñeca y columna, según la Administración de Drogas y Alimentos. Este riesgo es pequeño y debe compararse con los beneficios bloqueadores del ácido de estos medicamentos.

La octreotida (Sandostatin), un medicamento similar a la hormona somatostatina, puede contrarrestar los efectos de la gastrina y ser útil para algunas personas .

Preparándose para su cita

Aunque sus síntomas pueden llevarlo a visitar a su médico de atención primaria, es probable que lo deriven a un médico que se especialice en enfermedades del sistema digestivo ( gastroenterólogo) para diagnosticar y tratar el síndrome de Zollinger-Ellison. También es posible que lo deriven a un oncólogo, un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer.

Aquí encontrará información que lo ayudará a prepararse para su cita y saber qué esperar de su médico.

Qué puede hacer

Tenga en cuenta las restricciones previas a la cita. Cuando programe la cita, informe al personal de su médico si toma algún medicamento. Ciertos fármacos reductores de ácido, como los inhibidores de la bomba de protones o los antagonistas H-2, pueden alterar los resultados de algunas pruebas que se utilizan para diagnosticar el síndrome de Zollinger-Ellison. Sin embargo, no deje de tomar estos medicamentos sin consultar a su médico.
Anote cualquier síntoma que esté experimentando, incluidos los que parezcan no estar relacionados.
Anote la información personal clave, incluyendo cualquier estrés importante o cambios recientes en la vida. También escriba lo que sabe del historial médico de su familia.
Haga una lista de todos los medicamentos, vitaminas o suplementos que está tomando.
Escriba preguntas para hacerle a su médico.

Preguntas para hacerle a su médico

Para el síndrome de Zollinger-Ellison, algunas preguntas básicas para hacer incluyen:

¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
¿Hay alguna otra explicación para mis síntomas? ?
¿Qué pruebas necesito para confirmar el diagnóstico? ¿Cómo debo prepararme para esas pruebas?
¿Qué tratamientos están disponibles para el síndrome de Zollinger-Ellison y cuáles me recomiendan?
¿Hay restricciones dietéticas que debo seguir?
¿Con qué frecuencia debo regresar para las citas de seguimiento?
¿Cuál es mi pronóstico?
¿Necesito ver a un especialista?
¿Existe una alternativa genérica para el medicamento que me receta?
¿Hay sitios web que recomiende para obtener más información sobre el síndrome de Zollinger-Ellison?
¿Hay otros ¿Es más probable que ocurran problemas porque tengo el síndrome de Zollinger-Ellison?

Qué esperar de su médico

Es probable que su médico le haga una serie de preguntas, incluyendo :

¿Cuándo comenzó a experimentar síntomas?
¿Tiene síntomas todo el tiempo o aparecen y desaparecen?
¿Qué tan graves son? sus síntomas?
¿Hay algo que mejore sus síntomas?
¿Ha notado algo que empeore sus síntomas?
¿Le han dicho alguna vez que tiene úlcera de estómago? ¿Cómo se diagnosticó?
¿A usted o alguien de su familia le han diagnosticado alguna vez neoplasia endocrina múltiple, tipo 1?
¿A usted o alguien de su familia se le ha diagnosticado con paratiroides , problemas de tiroides o pituitaria?
¿Alguna vez le han dicho que tiene niveles altos de calcio en sangre?