5 cosas que quizás no sepa sobre la ELA

El profesor y físico Stephen Hawking ha muerto, informó People. Tenía 76 años. El científico de renombre mundial vivió la mayor parte de su vida con esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como ELA o enfermedad de Lou Gehrig. Se le diagnosticó la enfermedad de la neurona motora a los 21 años.

En los últimos años, la mayor parte de la cobertura de noticias sobre la ELA se ha centrado en el Ice Bucket Challenge, el fenómeno viral de las redes sociales que se inició en 2014 para recaudar fondos. y conciencia sobre la enfermedad. Las ganancias del Ice Bucket Challenge realmente financiaron un nuevo descubrimiento que puede ayudar a futuros pacientes con ELA, pero los científicos aún tienen un largo camino por recorrer para comprender la enfermedad, desarrollar tratamientos y, con suerte, algún día encontrar una cura.

Un promedio de 15 personas son diagnosticadas con ELA todos los días y hasta 30,000 estadounidenses se ven afectados por la enfermedad actualmente. Pero además del desafío de Hawking a las expectativas de los médicos y los baldes de agua helada, muchas personas saben muy poco sobre esta condición neurológica fatal. Para obtener más información, Health habló con Eva Feldman, MD, neuróloga e investigadora de ELA del Sistema de Salud de la Universidad de Michigan. La Dra. Feldman no trató a Hawking, pero ha asesorado a muchos otros pacientes y sus familias sobre la realidad de la ELA.

La ELA ataca las células nerviosas que controlan el movimiento voluntario, lo que hace que el movimiento de brazos, piernas y cara sea cada vez más intenso. difícil con el tiempo. Y aunque la enfermedad generalmente no afecta la inteligencia de una persona, algunas personas con ELA pueden tener depresión o problemas en la toma de decisiones y la memoria, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares.

“Usamos pensar que los pacientes con ELA no tenían problemas para pensar, pero ahora sabemos que probablemente el 20% de los pacientes tendrán algunos problemas cognitivos ”, dice el Dr. Feldman. Esa es una de las razones por las que los planes de tratamiento de la ELA deben tener en cuenta tanto la salud física como la mental, agrega. “Nuestros pacientes ven a médicos, enfermeras, nutricionistas, fisioterapeutas, logopedas y trabajadores sociales, y sabemos que los pacientes tienen una mayor longevidad si son tratados en estos entornos multidisciplinarios”.

Alrededor del 5% a El 10% de todos los casos ocurren dentro de la familia, pero el 90% de los pacientes con ELA de inicio en la edad adulta no tienen antecedentes familiares de la enfermedad. Se necesita más investigación sobre los posibles factores de riesgo, pero la investigación ha demostrado que los veteranos militares, especialmente aquellos que fueron desplegados durante la Guerra del Golfo, tienen el doble de probabilidades de desarrollar ELA.

Otros elementos ambientales se han asociado con un mayor riesgo de ELA. La Dra. Feldman y sus colegas publicaron un artículo el año pasado, por ejemplo, vinculando la exposición a pesticidas con el desarrollo de la enfermedad; Otro estudio reciente descubrió que la exposición a campos electromagnéticos en el lugar de trabajo también puede aumentar el riesgo de las personas.

Cada año se diagnostican aproximadamente 5,600 nuevos casos de ELA. Es aproximadamente un 20% más común en hombres que en mujeres, y el 93% de los pacientes registrados en la base de datos de ALS CARE son Causasianos. Un estudio reciente también sugirió que los trabajadores de cuello blanco tienen más probabilidades de morir de ELA, en comparación con las personas que tienen menos recursos y menos educación.

La mayor concentración de casos de ELA se diagnostica entre las edades de 60 y 69 años. pero las personas más jóvenes también pueden desarrollar la enfermedad. De hecho, a Pete Frates, el creador del Ice Bucket Challenge, le diagnosticaron ELA en 2012 a los 27 años. Hawking fue diagnosticado a los 21 años y le dijeron que le quedaban dos años de vida.

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Alguien con ELA no se despierta un día sin poder mover las piernas o los brazos. Los síntomas pueden ser tan sutiles al principio que a menudo pasan desapercibidos. Los primeros signos pueden incluir calambres, músculos tensos y rígidos, espasmos leves o dificultad para masticar o tragar.

"Desde el primer síntoma hasta el diagnóstico, por lo general es de aproximadamente un año", dice el Dr. Feldman. "Con frecuencia, un paciente esperará hasta que los síntomas se vuelvan más preocupantes para ver a un médico". Incluso entonces, los médicos pueden sospechar artritis en el cuello o la columna, antes de que se aclare el verdadero diagnóstico del paciente.

Con el tiempo, los pacientes pierden funciones vitales como respirar y tragar. La mayoría de las personas viven de dos a cinco años después de que se desarrollan los síntomas, y la mayoría finalmente muere por insuficiencia respiratoria.

Aunque todavía no existe una cura para la ELA, los ensayos clínicos han demostrado que un medicamento llamado riluzol puede prolongar la vida al siete meses para las personas con la enfermedad. Y solo este año, la Administración de Alimentos y Medicamentos aprobó otro medicamento llamado Radicava, el primer medicamento nuevo aprobado para la ELA en más de 20 años.

Estos medicamentos no revierten el daño ya causado a las neuronas motoras, o los síntomas relacionados que los pacientes ya están experimentando. Pero comenzar el tratamiento temprano, tanto con medicamentos como con terapia respiratoria, puede ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad. Y aunque los pacientes de hoy todavía enfrentan una batalla ardua y cuesta arriba, también hay razones para ser optimistas, dice el Dr. Feldman.

"Desde el Ice Bucket Challenge, ha habido un resurgimiento sustancial en la investigación por parte de la comunidad científica, y hay muchos científicos excelentes trabajando para comprender la patogénesis de la ELA", dice. "He estado haciendo esto durante más de 25 años y hemos progresado más en los últimos cinco años que en los 20 anteriores".