Caroll Spinney, titiritero detrás de Big Bird, muere de distonía. ¿Que es eso?

Puede que no estés familiarizado con el nombre Caroll Spinney, pero si creciste viendo Barrio Sésamo, entonces conoces a esta artista legendaria. Spinney fue el titiritero detrás de los personajes icónicos Big Bird y Oscar the Grouch. Murió a los 85 años el 8 de diciembre "después de vivir con distonía durante algún tiempo", según un tuit de la cuenta oficial de Barrio Sésamo.

¿Qué es exactamente la distonía? La afección se refiere a un grupo de trastornos distintos que se caracterizan por posturas musculares anormales involuntarias, dice a Health Melisa Petrossian, MD, neuróloga y directora del Pacific Movement Disorders Center en Providence Saint John's Health Center en Santa Monica, California.

“En términos médicos, el tono muscular se refiere a la capacidad del músculo para relajarse adecuadamente cuando está en reposo; no tiene nada que ver con la definición muscular que se busca mediante el ejercicio ”, explica el Dr. Petrossian. "Cuando los músculos no se relajan adecuadamente, pueden mostrar posturas anormales, tensión o incluso temblores (temblores)".

Estos movimientos musculares pueden presentarse en forma de espasmos, que pueden ser leves o dolorosos, y pueden interferir con la vida diaria, según Mayo Clinic.

En febrero, justo después de su aparición en Great Lakes Comic Con con algunos de sus compañeros de reparto de Barrio Sésamo, Spinney anunció en Facebook que estaba “desacelerando ”Y compartió algunas de las realidades de vivir con distonía.

“ El hecho es que tengo 85 años y también lucho a diario con los devastadores síntomas de la distonía ”, escribió. "No existe cura. Algunos días son mejores que otros ".

Continuó revelando que sus síntomas incluían contracciones musculares involuntarias, movimientos repetitivos lentos y calambres, que a veces conducen a una" postura anormal ".

La distonía puede ser generalizada (que afecta a todo el cuerpo) o focal (que afecta solo una parte del cuerpo), dice el Dr. Petrossian. La distonía de inicio en la edad adulta es típicamente focal y uno de los tipos más comunes es la distonía cervical, que tiende a presentarse como espasmo o dolor en el cuello, o como posturas anormales del cuello y temblor de cabeza. (Para su información, cervical en este contexto se refiere al cuello y no tiene nada que ver con el órgano reproductor).

Otro tipo de distonía focal es la distonía espasmódica, que afecta los músculos que controlan las cuerdas vocales, causando una voz estrangulada o tensa; blefaroespasmo, que golpea los músculos de los párpados y provoca un parpadeo excesivo y dificultad para mantener los ojos abiertos; y espasmo hemifacial, que afecta los músculos de un lado de la cara, lo que provoca espasmos o tensiones en los músculos alrededor del ojo, la mejilla o la boca del lado afectado.

Spinney también sufría de "menos cosas visibles que causa esta enfermedad ”, como él dijo, a saber, sensibilidad a la luz en los ojos, movimientos de torsión y espasmos de la caja vocal. “Es por eso que puedo hablar en voz muy baja o usar gafas de sol en el interior en ciertos días”, explicó. “Todo está relacionado neurológicamente y también afecta la capacidad de concentrarse en una tarea en cuestión a veces”.

Hasta 250.000 personas en los Estados Unidos tienen distonía, lo que lo convierte en el tercer trastorno del movimiento más común detrás del temblor esencial. y enfermedad de Parkinson. Es una condición que no conoce fronteras de edad, étnicas o raciales; puede afectar desde niños pequeños hasta adultos mayores de todas las razas y etnias, según la Asociación Estadounidense de Cirujanos Neurológicos.

La causa de la distonía no se conoce, pero algunas formas se heredan, afirma Mayo Clinic. Y aunque no existe cura para la distonía, como escribió Spinney en su publicación de Facebook, existen opciones de tratamiento y dependen de si es focal o generalizada.

“La distonía focal a menudo responde a la toxina botulínica, como como Botox, que se dirige a los músculos que tienen actividad anormal ”, dice el Dr. Petrossian. "Las inyecciones generalmente se realizan cada tres meses y siguen siendo efectivas incluso después de años de terapia", explica.

Los medicamentos orales, como baclofeno, ciclobenzaprina (Flexeril) y benzodiazepinas como diazepam, a menudo se requieren para distonía para reducir el espasmo muscular. Una bomba de baclofeno es una alternativa a los medicamentos orales, dice el Dr. Petrossian; esto inserta el medicamento directamente en el canal espinal y puede resultar en menos efectos secundarios cognitivos, como desequilibrio y aturdimiento.

Si La toxina botulínica y los medicamentos orales no mejoran los síntomas de la distonía cervical, otra opción puede ser la cirugía de estimulación cerebral profunda (DBS). En este procedimiento, se colocan electrodos en el cerebro y luego se conectan a un generador de pulso o batería que se inserta debajo de la piel debajo de la clavícula.

En la publicación de Spinney en Facebook, rindió homenaje a su “gran equipo de apoyo ”En Deb, su esposa durante 40 años, y sus agentes. "Me ayudan a superar estos problemas que pueden ser difíciles incluso en las mejores circunstancias", agregó.