Cómo Stephen Hawking pudo vivir tanto tiempo con ELA

El físico, profesor y autor Stephen Hawking murió el miércoles a los 76 años, unas cinco décadas después de que le diagnosticaran esclerosis lateral amiotrófica o ELA a los 21 años.

“La ELA es un subconjunto de un grupo de enfermedades llamadas enfermedades de las neuronas motoras ”, explica la neuróloga Heather A. Lau, MD, profesora asistente en el departamento de neurología y directora del Programa de Enfermedad por Almacenamiento Lisosomal en NYU Langone Health. “La ELA es típicamente un trastorno neurológico rápidamente progresivo, que progresa hasta la muerte en unos pocos años. Con el tiempo, tienes debilidad muscular progresiva, que puede incluir los músculos para tragar y respirar ”.

En el momento en que le diagnosticaron, le dijeron a Hawking que probablemente le quedaban unos dos años de vida. A medida que su condición empeoraba, quedó confinado a una silla de ruedas y solo podía comunicarse usando un solo músculo de la mejilla para controlar un sistema informático que facilitaba su habla.

Pero en lugar de morir, continuó su mundo- obra reconocida durante décadas. Eso es muy poco común. Por lo general, las personas con ELA viven de dos a cinco años después de ser diagnosticadas, según la Asociación ALS. Los avances médicos recientes han extendido esa tasa, con aproximadamente el 20% de los pacientes que ahora viven cinco años o más y el 10% vive más de 10 años.

Pero Hawking sobrevivió 55 años extraordinarios después de su diagnóstico y se cree que ser la persona con ELA más longeva. ¿Cómo lo hizo?

Varios factores contribuyen a cuánto tiempo permanece viva una persona con ELA, dice el Dr. Lau. Para empezar, existen diferentes formas de ELA, algunas de las cuales progresan más rápidamente que otras. Aunque la Dra. Lau nunca ha tratado a Hawking, plantea la hipótesis de que podría haber tenido una forma de ELA u otra enfermedad de la neurona motora que simplemente no progresó tan rápido como lo haría una presentación más típica de ELA.

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Su esperanza de vida también podría atribuirse a factores genéticos que retrasaron la enfermedad. . Además, la supervivencia de la ELA puede depender de cómo se cuide al paciente. “En esta época, podemos brindar un apoyo tan maravilloso para la respiración, la alimentación, la fisioterapia y la rehabilitación para mantener la fuerza muscular”, dice el Dr. Lau.

Si bien no existe cura para ALS, los ensayos clínicos sugieren que los medicamentos más nuevos pueden retrasar aún más la enfermedad. Y debido a que los expertos aún no comprenden por completo qué causa la ELA, puede haber otros factores desconocidos que afecten el tiempo de supervivencia de una persona, agrega el Dr. Lau.

Es fácil creer que la impresionante mente de Hawking tenía algo que explicar. hacer con su supervivencia, pero no hay evidencia de que el intelecto juegue algún papel en cómo progresa la ELA, dice el Dr. Lau. Aún así, su genio pudo haberlo ayudado a desarrollar fuertes mecanismos de afrontamiento, que le permitieron mantenerse con vida.

"Se adaptó, en cierto modo, aprovechando o desarrollando el aspecto de él que no se estaba degenerando", dijo. dice. “Se adaptó a tener lo que inicialmente era un diagnóstico terminal y pudo continuar contribuyendo a su campo, y eso es asombroso. Eso habla de su capacidad de recuperación ".