Progresión y perspectivas de la macroglobulinemia de Waldenstrom

Progresión
Opciones de tratamiento
Perspectiva
Conclusión

La macroglobulinemia de Waldenstrom (MW) es una forma rara de cáncer de sangre que causa demasiados glóbulos blancos anormales, conocidos como células linfoplasmocíticas, en la médula ósea.

También conocida como enfermedad de Waldenstrom, la WM se considera un tipo de linfoma linfoplasmocítico o linfoma no Hodgkin de crecimiento lento.

Cada año, alrededor de 1,000 a 1,500 personas en los Estados Unidos recibir diagnósticos con WM, según la Sociedad Estadounidense del Cáncer. En promedio, las personas generalmente reciben su diagnóstico de WM a la edad de 70 años.

Aunque actualmente no existe una cura para la WM, existen tratamientos que pueden ayudar a controlar sus síntomas.

Si ' Recibimos un diagnóstico de WM, esto es lo que debe saber sobre las tasas de supervivencia y las perspectivas a medida que avanza en los siguientes pasos.

Progresión

La WM comienza en los linfocitos o células B. Estas células cancerosas se denominan linfoplasmocitoides. Son similares a las células cancerosas en el mieloma múltiple y el linfoma no Hodgkin.

En la WM, estas células crean grandes cantidades de inmunoglobulina M (IgM), un anticuerpo que se usa para combatir enfermedades.

Demasiada IgM puede espesar la sangre y crear una afección llamada hiperviscosidad, que puede afectar la capacidad de los órganos y tejidos para funcionar correctamente.

Esta hiperviscosidad puede provocar síntomas comunes de la MW, que incluyen:

problemas de visión
confusión
mareos
dolores de cabeza
pérdida de coordinación
fatiga
dificultad para respirar
sangrado excesivo

Las células afectadas por la WM crecen principalmente en la médula ósea, lo que dificulta que el cuerpo produzca otras células sanguíneas sanas. Su recuento de glóbulos rojos puede disminuir, creando una condición llamada anemia. La anemia puede causar fatiga y debilidad.

Las células cancerosas también pueden causar una escasez de glóbulos blancos, lo que potencialmente lo hace más vulnerable a las infecciones. También puede experimentar sangrado y hematomas si sus plaquetas disminuyen.

A diferencia de otros tipos de cáncer, la WM no tiene un sistema de estadificación estándar. La extensión de la enfermedad es un factor a la hora de determinar el tratamiento o evaluar el pronóstico de un paciente.

En algunos casos, especialmente cuando se diagnostica por primera vez, la WM no causa síntomas. Otras veces, las personas con MW pueden experimentar síntomas como:

pérdida de peso
ganglios linfáticos inflamados
sudores nocturnos
fiebre

El aumento de los niveles de IgM puede resultar en síntomas más graves como el síndrome de hiperviscosidad, que puede causar:

mala circulación cerebral
corazón y problemas renales
sensibilidad al frío
mala digestión

Opciones de tratamiento

Aunque la WM no tiene cura actual, existen Hay varios tratamientos que pueden ayudar a controlar sus síntomas. Es posible que no necesite tratamiento si no tiene ningún síntoma.

Su médico evaluará la gravedad de sus síntomas para recomendar el mejor tratamiento para usted. A continuación se muestran algunas formas de tratar la WM.

Quimioterapia

Una variedad de medicamentos de quimioterapia pueden tratar la WM. Algunos se inyectan en el cuerpo, mientras que otros se toman por vía oral. La quimioterapia puede ayudar a destruir las células cancerosas que producen demasiada IgM.

Terapia dirigida

Los medicamentos más nuevos destinados a abordar los cambios dentro de las células cancerosas se denominan terapia dirigida. Estos medicamentos se pueden usar cuando la quimioterapia no funciona.

La terapia dirigida a menudo tiene efectos secundarios menos graves. La terapia dirigida para la MW puede incluir:

inhibidores del proteasoma
inhibidores de mTOR
Inhibidores de tirosina quinasa de Bruton

Inmunoterapia

La inmunoterapia estimula su sistema inmunológico para retardar potencialmente el crecimiento de las células de la MW o destruirlas por completo.

La inmunoterapia puede incluir el uso de:

anticuerpos monoclonales (versiones sintéticas de anticuerpos naturales)
medicamentos inmunomoduladores
citocinas

Plasmaféresis

Si tiene síndrome de hiperviscosidad como resultado de la MW, es posible que necesite plasmaféresis de inmediato.

Este tratamiento implica el uso de una máquina para eliminar el plasma con proteínas anormales del cuerpo para reducir su nivel de IgM.

También pueden estar disponibles otros tratamientos, según su afección específica. Su médico le aconsejará cuál es la mejor opción para usted.

Outlook

El pronóstico para las personas con MW ha mejorado en las últimas décadas.

Según los datos más recientes recopilados entre 2001 y 2010, la mediana de supervivencia después de comenzar el tratamiento es de 8 años, en comparación con los 6 años de la década anterior, según la Sociedad Estadounidense del Cáncer.

La Fundación de Macroglobulinemia de International Waldenstrom ha descubierto que los tratamientos mejorados han puesto las tasas de supervivencia promedio entre 14 y 16 años.

La supervivencia media se define como el período de tiempo durante el cual el 50 por ciento de las personas con la enfermedad ha muerto mientras que el resto aún vive.

Su pronóstico dependerá de la velocidad a la que progrese su enfermedad. Los médicos pueden utilizar el Sistema de puntuación de pronóstico internacional para la macroglobulinemia de Waldenstrom (ISSWM) para ayudar a predecir su pronóstico, en función de factores de riesgo como:

edad
nivel de hemoglobina en sangre
recuento de plaquetas
nivel de microglobulina beta-2
nivel de IgM monoclonal

Estos factores se califican para poner a las personas con MW en tres grupos de riesgo: bajo, intermedio y alto. Esto ayuda a los médicos a elegir tratamientos y evaluar las perspectivas individuales.

Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, las tasas de supervivencia a 5 años son:

87 por ciento para el grupo de bajo riesgo
68 por ciento para el grupo de riesgo intermedio
36 por ciento para el grupo de alto riesgo

Mientras que las tasas de supervivencia toman en cuenta datos de un gran número de personas con una enfermedad específica, no predicen resultados individuales.

Tenga en cuenta que estas tasas de supervivencia se basan en los resultados de las personas que recibieron tratamiento hace al menos 5 años. Los nuevos avances en los tratamientos pueden haber mejorado las perspectivas de las personas con WM desde que se recopilaron estos datos.

Hable con su médico para obtener una evaluación individualizada de su perspectiva basada en su salud general, potencial para que su cáncer responda al tratamiento y otros factores.

La conclusión

Si bien no existe una cura actual para la WM, los tratamientos pueden ayudar a controlar sus síntomas y mejorar su pronóstico. Es posible que ni siquiera necesite tratamiento durante varios años después de haber sido diagnosticado con la enfermedad.

Trabaje con su médico para monitorear la progresión de su cáncer y determinar el mejor curso de acción para usted.