¿Qué es la EM primaria progresiva?

Prognosis
PPMS frente a SPMS
PPMS frente a RRMS
Síntomas
Causas
Diagnóstico
Tratamiento
Cambios en el estilo de vida
Modificadores de PPMS
Apoyo
Conclusión

La esclerosis múltiple (EM) es un trastorno autoinmunitario crónico que afecta los nervios ópticos, la médula espinal y el cerebro.

Las personas a las que se les diagnostica EM suelen tener experiencias muy diferentes. Esto es especialmente cierto para aquellos diagnosticados con esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP), uno de los tipos más raros de EM.

El EMPP es un tipo único de EM. No implica tanta inflamación como las formas de EM que recaen.

Los principales síntomas de la EMPP son causados por daño nervioso. Estos síntomas ocurren porque los nervios no pueden enviarse y recibir mensajes entre sí correctamente.

Si tiene EMPP, hay más casos de discapacidad para caminar que otros síntomas, en comparación con personas que tienen otros tipos de MS.

PPMS no es muy común. Afecta a alrededor del 10 al 15 por ciento de las personas diagnosticadas con EM. La EMPP progresa desde el momento en que nota sus primeros síntomas (primarios).

Algunos tipos de EM tienen períodos de recaídas y remisiones agudas. Pero los síntomas de la EMPP se hacen más notorios de forma lenta pero constante con el tiempo. Las personas con EMPP también pueden tener recaídas.

La EMPP también hace que la función neurológica disminuya mucho más rápido que en otros tipos de EM. Pero la gravedad de la EMPP y la rapidez con la que se desarrolla depende de cada caso.

Algunas personas pueden tener una EMPP continua que se agrava. Otros pueden tener períodos estables sin brotes de síntomas, o incluso períodos de pequeñas mejorías.

Las personas que alguna vez fueron diagnosticadas con EM progresiva con recaídas (PRMS) ahora se consideran progresivas primarias.

h3> Otros tipos de EM

Los otros tipos de EM son:

síndrome clínicamente aislado (CIS)
EM remitente-recurrente (EMRR)
EM secundaria progresiva (SPMS)

Estos tipos, también llamados cursos, se definen por cómo afectan su cuerpo.

Cada tipo tiene diferentes tratamientos con muchas terapias superpuestas. La gravedad de sus síntomas y las perspectivas a largo plazo también variarán.

CIS es un tipo de EM recientemente definido. El CIS ocurre cuando tiene un solo período de síntomas neurológicos que dura al menos 24 horas.

¿Cuál es el pronóstico de PPMS?

El pronóstico de PPM es diferente para todos e impredecible.

Los síntomas pueden volverse más notorios con el tiempo, especialmente a medida que envejece y comienza a perder ciertas funciones en órganos como la vejiga, los intestinos y los genitales debido a la edad y al EMPP.

PPMS vs. SPMS

Estas son las principales diferencias entre PPMS y SPMS:

SPMS a menudo comienza como un diagnóstico de RRMS que eventualmente se vuelve más severo con el tiempo sin remisiones o mejora de los síntomas.
SPMS es siempre la segunda etapa de un diagnóstico de EM, mientras que RRMS es un diagnóstico inicial por sí solo.

PPMS vs RRMS

Estas son las principales diferencias entre PPMS y RRMS:

RRMS es el tipo más común de EM (alrededor del 85 por ciento de los diagnósticos), mientras que PPMS es uno de los más raros.
La EMRR es dos o tres veces más común en mujeres que en hombres.
Los episodios de nuevos síntomas son más comunes en EMRR que en EMPP.
Durante una remisión en EMRR, es posible que no note ningún síntoma en absoluto, o puede que solo tenga algunos síntomas que no son tan graves.
Por lo general, aparecen más lesiones cerebrales en las resonancias magnéticas cerebrales con EMRR que con EMPP si no se tratan.
La EMRR tiende a diagnosticarse mucho antes en la vida que la EMPP , alrededor de los 20 y 30 años, a diferencia de los 40 y 50 años con PPMS.

¿Cuáles son los síntomas de PPMS?

PPMS afecta a todos de manera diferente.

Los primeros síntomas comunes de la EMPP incluyen debilidad en las piernas y dificultad para caminar. Estos síntomas generalmente se vuelven más notorios en un período de 2 años.

Otros síntomas típicos de la afección incluyen:

rigidez en las piernas
problemas con equilibrio
dolor
debilidad y cansancio
problemas de visión
disfunción de la vejiga o del intestino
depresión
fatiga
entumecimiento y / u hormigueo en diferentes partes del cuerpo

¿Qué causa la EMPP?

La causa exacta de la EMPP, y de la EM en general, no se conoce.

La teoría más común es que la EM comienza cuando su sistema inmunológico comienza a atacar su sistema nervioso central. Esto da como resultado una pérdida de mielina, la capa protectora que rodea los nervios en su sistema nervioso central.

Si bien los médicos no creen que el síndrome premenstrual se pueda heredar, puede tener un componente genético. Algunos creen que puede ser provocado por un virus o por una toxina en el medio ambiente que, cuando se combina con una predisposición genética, puede aumentar el riesgo de desarrollar EM.

¿Cómo se diagnostica la EMPP?

Trabaje en estrecha colaboración con su médico para ayudar a diagnosticar cuál de los cuatro tipos de EM puede tener.

Cada tipo de EM tiene una perspectiva diferente y diferentes necesidades de tratamiento. No existe una prueba específica que proporcione un diagnóstico de EMPP.

Los médicos a menudo tienen dificultades para diagnosticar la EMPP en comparación con otros tipos de EM y otras afecciones progresivas.

Esto se debe a que es necesario tener un problema neurológico progresó durante 1 o 2 años para que alguien reciba un diagnóstico firme de PPMS.

Otras afecciones con síntomas similares a PPMS incluyen:

una afección hereditaria que causa rigidez, piernas débiles
una deficiencia de vitamina B-12 que causa síntomas similares
enfermedad de Lyme
infecciones virales, como el virus de la leucemia de células T humanas tipo 1 (HTLV -1)
formas de artritis, como artritis espinal
un tumor cerca de la médula espinal

Para diagnosticar el síndrome premenstrual, su médico puede:

evaluar sus síntomas
revisar su historial neurológico
realizar un examen físico que se centre en sus músculos y nervios
realizar una Imagen de resonancia magnética de su cerebro y médula espinal
realice una punción lumbar para verificar si hay signos de EM en el líquido cefalorraquídeo
realizar pruebas de potenciales evocados (EP) para identificar el tipo específico de EM; Las pruebas de EF estimulan las vías de los nervios sensoriales para determinar la actividad eléctrica del cerebro

¿Cómo se trata la EMPP?

Ocrelizumab (Ocrevus) es el único fármaco aprobado por Food and Drug Administración (FDA) para tratar PPMS. Ayuda a limitar la degeneración nerviosa.

Algunos medicamentos tratan síntomas específicos de la EMPP, como:

rigidez muscular
dolor
fatiga
problemas de vejiga e intestinos.

Existen muchas terapias modificadoras de la enfermedad (DMT) y esteroides aprobados por la FDA para las formas recurrentes de EM.

Estos DMT no tratan específicamente la EMPP.

Se están desarrollando varios tratamientos nuevos para PPMS para ayudar a reducir la inflamación que ataca específicamente a sus nervios.

Algunos de estos también ayudan a abordar el daño y los procesos de reparación que afectan sus nervios. Estos tratamientos pueden ayudar a restaurar la mielina alrededor de los nervios dañados por la EMPP.

Un tratamiento, ibudilast, se ha utilizado en Japón durante más de 20 años para tratar el asma y puede tener cierta capacidad para tratar la inflamación en la EMPP. .

Otro tratamiento llamado masitinib se ha utilizado para las alergias dirigiéndose a los mastocitos implicados en reacciones alérgicas y también parece prometedor como tratamiento para el síndrome premenstrual.

Es importante tener en cuenta que estos dos Los tratamientos aún se encuentran en una etapa muy temprana de desarrollo e investigación.

¿Qué cambios en el estilo de vida ayudan con la EMPP?

Las personas con EMPP pueden aliviar los síntomas con ejercicio y estiramientos para:

manténgase lo más móvil posible
limite la cantidad de peso que gana
aumente los niveles de energía

A continuación, se muestran algunas otras acciones que puede tomar para controlar sus síntomas de PPMS y mantener su calidad de vida:

Consuma una dieta saludable y nutritiva.
Manténgase en un horario regular de sueño.
Acuda a terapia física u ocupacional, cuyo h puede enseñarle estrategias para aumentar la movilidad y controlar los síntomas.

Modificadores de PPMS

Se utilizan cuatro modificadores para caracterizar PPMS a lo largo del tiempo:

Activo con progresión: EMPP con empeoramiento de síntomas y recaídas o con nueva actividad de resonancia magnética; También se producirá un aumento de la discapacidad
Activo sin progresión: PPMS con recaídas o actividad de MRI, pero sin discapacidad creciente
No activo con progresión: PPMS sin recaídas ni actividad de MRI, pero con aumento discapacidad
No activo sin progresión: EMPP sin recaídas, actividad de resonancia magnética o discapacidad creciente

Una característica clave de EMPP es la falta de remisiones.

Incluso si una persona con EMPP ve que sus síntomas se estancan, lo que significa que no experimentan un empeoramiento de la actividad de la enfermedad o un aumento de la discapacidad, sus síntomas en realidad no mejoran. Con esta forma de EM, las personas no recuperan las funciones que pudieron haber perdido.

Asistencia

Si vive con PPMS, es importante encontrar fuentes de asistencia. Hay opciones para buscar apoyo a nivel individual o en la comunidad de EM en general.

Vivir con una enfermedad crónica puede tener un costo emocional. Si está experimentando sentimientos continuos de tristeza, enojo, dolor u otras emociones difíciles, infórmeselo a su médico. Es posible que lo deriven a un profesional de la salud mental que pueda ayudarlo.

También puede buscar un profesional de la salud mental por su cuenta. Por ejemplo, la Asociación Americana de Psicología ofrece una herramienta de búsqueda para encontrar psicólogos en todo Estados Unidos. MentalHealth.gov también ofrece una línea de ayuda para derivación de tratamientos.

Puede resultarle útil hablar con otras personas que viven con EM. Considere buscar grupos de apoyo, ya sea en línea o en persona.

La Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple ofrece un servicio para ayudarlo a encontrar grupos de apoyo locales en su área. También tienen un programa de conexión entre pares dirigido por voluntarios capacitados que viven con EM.

Outlook

Consulte con su médico con regularidad si tiene PPMS, incluso si no ha tenido ningún síntoma durante un tiempo y especialmente cuando tiene alteraciones más notables en su vida por un episodio de síntomas.

Es posible tener una alta calidad de vida con PPMS siempre que trabaje con su médico para descubrir los mejores tratamientos, así como los cambios en el estilo de vida y la dieta que funcionen para usted.

Para llevar

No existe cura para la EMPP, pero el tratamiento marca la diferencia. Aunque la afección es progresiva, las personas pueden experimentar períodos de tiempo en los que los síntomas no empeoran activamente.

Si vive con PPMS, su médico le recomendará un plan de tratamiento basado en sus síntomas y su salud general.

Desarrollar hábitos de estilo de vida saludables y mantenerse conectado a fuentes de apoyo también puede ayudarlo a mantener su calidad de vida y su bienestar general.