¿Qué es la esclerodermia y cómo puedo saber si la tengo?

Hinchazón de dedos de manos o pies, piel engrosada y articulaciones inflamadas: estos son algunos de los signos de que podría tener esclerodermia, una enfermedad crónica de la piel y los tejidos conectivos que afecta a 300.000 estadounidenses, comúnmente entre las edades de 25 a 55 (aunque puede atacar a cualquier edad). Las mujeres son diagnosticadas con más frecuencia que los hombres.

Si bien se desconoce la causa exacta de la enfermedad, los investigadores sí saben que la esclerodermia se produce debido a una sobreproducción de colágeno (una proteína fibrosa) . Hay dos tipos principales de enfermedad: la esclerodermia localizada, que afecta la piel, y la esclerodermia sistémica, que afecta al tejido conectivo en muchas partes del cuerpo. Dentro de esas categorías, hay varios subtipos. Como resultado, cada persona experimenta la esclerodermia de manera diferente, especialmente en términos de qué órganos se ven afectados.

“Esta es una de esas enfermedades sistémicas que pueden afectar a múltiples órganos de nuestro cuerpo”, dice el Dr. Safwan Saker, médico del Harper University Hospital en Detroit.

Para comprender la esclerodermia, es útil observar el origen de la palabra en sí, que proviene del griego scler o, o hard, y derma , o piel, ya que el endurecimiento de la piel es una de las formas más visibles en que se manifiesta esta enfermedad, según la Scleroderma Foundation.

Aunque la esclerodermia es poco común, las imágenes de la esclerodermia muestran la forma en que se presenta, con síntomas como piel endurecida o engrosada que se ve brillante o lisa, pequeñas manchas rojas en la cara y el pecho, dedos de manos o pies hinchados o hinchados, debilidad muscular, articulaciones inflamadas, e hinchazón.

También puede manifestarse en la enfermedad de Raynaud, que hace que los dedos de las manos y los pies se sientan entumecidos y fríos.

“Raynaud's is incr comestible común en la población general, especialmente entre las mujeres jóvenes ”, dice Laura Hummers, MD, codirectora del Centro de Esclerodermia Johns Hopkins en Baltimore. "Pero no todas las personas con Raynaud desarrollarán esclerodermia".

Lo que debe saber: si su enfermedad de Raynaud es grave o si se desarrolla a una edad avanzada, debe hablar con su médico sobre la posibilidad de que tenga esclerodermia.

"Si desarrolla una úlcera o una llaga abierta y dolorosa en la punta del dedo debido a la enfermedad de Raynaud, eso podría ser una indicación de que tiene esclerodermia", agrega el Dr. Hummers.

De manera similar, el reflujo ácido puede ser un síntoma de esclerodermia y, si se desarrolla a una edad avanzada o empeora, esto podría ser un signo de una causa subyacente como la esclerodermia, dice el Dr. Hummers.

“Si tiene reflujo severo con dificultad para tragar, esa debería ser otra señal ”, dice ella.

Cuando se trata de controlar la esclerodermia, es imperativo hacer un plan de acción con su médico, y un diagnóstico de la enfermedad es generalmente se realiza después de una consulta con un reumatólogo y dermatólogo, así como análisis de sangre y otras pruebas especializadas, según los órganos involucrados.

“En su mayor parte, debe esperar que un reumatólogo sea su cuidador principal, ya que él o ella tiene la mayor experiencia en el tratamiento de enfermedades autoinmunes sistémicas”, dice el Dr. Hummers. "Sin embargo, dependiendo de las complicaciones que pueda tener una persona, es posible que tenga uno o más médicos adicionales para ayudarlo a atenderlo".

La complicación más grave de la esclerodermia es la enfermedad pulmonar debido a las cicatrices que se pueden formar en los pulmones, agrega el Dr. Hummers.

“Si tiene una enfermedad pulmonar grave, consultará a un neumólogo con regularidad”, dice. “Algunos pacientes con esclerodermia tienen una enfermedad renal que puede ponerlos en diálisis o pueden tener problemas gastrointestinales graves, lo que significa que necesitarán ver a un gastroenterólogo pero, al final, el reumatólogo generalmente se encarga de la atención”.

Dado esto, es imperativo hacer un diagnóstico temprano y establecer un plan de tratamiento, dice el Dr. Saker.

"Esto debería incluir seguimientos para prevenir complicaciones", dice.

Si bien actualmente no existe una cura para la esclerodermia, existen tratamientos para ayudar a controlar los síntomas, que son extremadamente variados ya que la enfermedad no afecta a todos los pacientes de la misma manera.

Estos incluyen inhibidores de la bomba de protones para mejorar los síntomas de la acidez, los esteroides, los AINE y los medicamentos para la presión arterial.

También existen muchos tratamientos inmunosupresores que pueden ayudar a los pacientes, dice el Dr. Saker.

“Estoy entusiasmado con muchos de los medicamentos que se encuentran actualmente en el mercado para tratar enfermedades inmunitarias, ya que están cambiando la respuesta de los pacientes con esclerodermia ”, dice.

Y, Dado que la industria farmacéutica se ha interesado en los tratamientos para la esclerodermia, el futuro parece más prometedor.

"Estamos viendo más actividad en términos de ensayos clínicos", dice el Dr. Hummers. "Y aunque todavía no hemos encontrado un medicamento para tratar todos los aspectos de la enfermedad, ahora tenemos éxitos en algunos aspectos, incluido un nuevo estudio con un medicamento para la fibrosis pulmonar, por ejemplo".

Todos de esto significa que hay espacio para la esperanza para las personas que enfrentan la esclerodermia.

"En la era de los agentes biológicos, tendremos más ensayos clínicos", dice. "Y, a medida que comprendamos mejor la inmunología, habrá mejores medicamentos para los pacientes con esclerodermia".