¿Qué es el síndrome de Stevens-Johnson? Este raro trastorno puede hacer que la piel se caiga al tacto

Q'Londa Harden, 26 una enfermera con sede en California, tuvo períodos menstruales muy típicos cuando era adolescente. Pero después de cumplir 16 años, tener su período significó más que solo síndrome premenstrual. Cada mes, la piel de todo su cuerpo se quemaba, se hinchaba y luego se despegaba.

La primera vez que sucedió, "literalmente, sentí como si alguien me hubiera prendido fuego", le dice Harden a Health. Después de un viaje a la sala de emergencias y algunos antihistamínicos, Harden y su familia lo ignoraron, hasta que sucedió lo mismo nuevamente. "Sentí el mismo ardor e hinchazón, excepto que ahora, dondequiera que estuviera la hinchazón, dejaba marcas negras como si alguien me hubiera golpeado", recuerda.

Después de dos años de visitas regulares a la sala de emergencias y una infección por estafilococos Harden fue diagnosticado con síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), un trastorno cutáneo poco común que ataca las membranas mucosas. Aún más inusual, la condición se agravaría para Harden debido a los cambios hormonales provocados por su período. 'Dijo que no se parecía a nada más, que solo lo desencadenan mis hormonas', dice.

'SJS es algo que generalmente vemos como una reacción grave y rara a la medicación', Mona Gohara, MD, profesor asociado de dermatología en la Universidad de Yale, le dice a Health. "El caso es único porque es recurrente".

Se sabe que ciertos medicamentos como los medicamentos contra la gota, los anticonvulsivos y algunos dolores causan SSJ, según la Clínica Mayo. Pero la dermatóloga Rachel Nazarian, MD, radicada en Nueva York, está de acuerdo en que la forma en que se presenta el trastorno en Harden es poco común. "Este tipo de reacción es completamente extraño, y no es ni remotamente la forma en que las personas presentan SJS", dice el Dr. Nazarian.

"Aunque las fluctuaciones hormonales, incluido su ciclo menstrual mensual, en teoría pueden desencadenar una respuesta autoinmune , tener uno tan severo como SJS es increíblemente poco común ', agrega el Dr. Nazarian.

Debido a que sus brotes fueron causados ​​por su período, el obstetra-ginecólogo de Harden le recetó píldoras anticonceptivas, que detendrían su ciclo . Ahora solo tiene recurrencias de SSJ una vez cada 3 a 4 meses cuando decide tener un período. "Esta fue la primera vez desde que tenía 16 años que tuve un período normal sin reacciones", dice.

Stacy Davis, de 31 años, también tiene SJS y se manifestó de una manera más típica. Desarrolló el trastorno en 2012, tres semanas después de tomar un antibiótico recetado para tratar su acné. La reacción ocurrió en la piel del cuerpo e incluso dentro de su boca, y fue tan dolorosa y difícil que fue hospitalizada. “Necesitaba ayuda con todo, desde bañarme hasta ir al baño y comer; Recibí atención las 24 horas del día del personal del hospital '', le dice Davis a Health. "Antes de poder comer, tuve que adormecerme la boca y limpiarme a fondo porque había desarrollado una candidiasis en la boca y la vagina". Le tomó casi dos años recuperar la piel.

"Generalmente, es un diagnóstico que se hace sobre la apariencia del paciente, como ampollas en las superficies mucosas y piel despegada, y una biopsia", dice Dr. Gohara. Otros signos incluyen fiebre, ardor en los ojos, fatiga y, a medida que la afección empeora, dolor en la piel, erupciones, ampollas y descamación, según la Clínica Mayo.

Durante los brotes de Harden, la piel se quema y la piel pelar la dejó con heridas en curso después de que termina el período. "Llegó al punto en que perdí toda mi piel desde la parte superior de mi vagina hasta mis muslos, mi trasero y mi espalda", dice Harden. 'Llevo conmigo gasas, solución salina y suministros para el cuidado de heridas en todo momento'.

Davis pasó solo una semana en el hospital mientras se ocupaba de sus síntomas, aunque el ardor y descamación de su piel la dejaron cicatrizado. "Mi dermatólogo compartió que no había garantía de que mi piel se curara por completo, pero con tiempo y paciencia lo hizo", dice Davis.

"El tratamiento implica un esfuerzo coordinado con médicos de muchas especialidades (como dermatología y endocrinología) para asegurarse de que todos los sistemas involucrados sean compatibles '', dice el Dr. Gohara. El equipo de Harden incluyó a su alergólogo, su médico de atención primaria y su ginecólogo para ayudarla a controlar su SSJ recurrente, incluida su decisión de seguir tomando píldoras anticonceptivas para minimizar la cantidad de brotes que tiene.

'Con esta enfermedad, te quedas con algún tipo de cicatrización '', dice Harden. `` He tenido reacciones intermitentes durante años y mi cuerpo definitivamente está descolorido y lleno de cicatrices. En general estoy bien, pero hay días en los que me siento humano. Nadie quiere sentirse cohibido simplemente paseando a su perro y la gente mirándote y siendo grosero y mirándote constantemente '.

Después de que Davis fue dada de alta del hospital, su dermatólogo la puso en un régimen constante de ungüentos. y analgésicos para controlar la picazón y el ardor que experimentó con SJS. "Me tomó tiempo recuperar mi confianza y volver al trabajo, pero después de unos meses de trabajar desde casa, finalmente volví al ritmo de las cosas", dice Davis.

Después de vivir con su enfermedad y sus cicatrices durante casi la mitad de su vida, Harden adopta un enfoque de vida de "haz lo que te haga feliz". Mañana no está prometido. Podría tener un brote, contraer una infección grave y morir mañana ', dice Harden. 'Estoy más abierto a probar cosas diferentes. Ahora voy solo a conciertos y a cenar. Si quiero hacerlo, lo haré '.