Qué debe saber sobre el pénfigo vulgar, un trastorno poco común que provocó que la vulva de una mujer se hinchara y formara ampollas

El enrojecimiento y la hinchazón de la vulva nunca es algo agradable, pero para una mujer de 46 años sin nombre, las ampollas en los genitales llevaron al diagnóstico de un trastorno autoinmune poco común.

El nuevo caso El estudio, publicado en BMJ Case Reports, comparte la historia de una mujer que comenzó a notar hinchazón vulvar, secreción amarilla y un dolor insoportable cuando se movía. Primero consultó a su médico de cabecera y a un centro de urgencias local. Fue mal diagnosticada en ambos establecimientos. Una le diagnosticó candidiasis y la otra foliculitis, una afección causada por folículos cutáneos inflamados.

Pero cuando sus síntomas no mejoraron después de seis meses, incluso después de recibir tratamiento de varios médicos, buscó atención en una sala de emergencias. En Urgencias, la paciente fue atendida por un ginecólogo y un dermatólogo. Se le hizo la prueba de ETS e infecciones virales y bacterianas, pero después de que varias pruebas de detección arrojaron resultados negativos, los médicos finalmente hicieron un diagnóstico de pénfigo vulgar, un trastorno autoinmune raro que causa ampollas peligrosas y dolorosas en los genitales y otras partes del cuerpo.

El pénfigo es un conjunto de trastornos autoinmunes que causan ampollas en la piel y las membranas mucosas (como los ojos, la nariz, la boca, cualquier parte del cuerpo que secrete mucosidad), siendo el pénfigo vulgar el más común, que afecta a cuatro de cada cuatro de cada millón de personas en América del Norte, según Anthony Fernandez, MD, dermatólogo de la Clínica Cleveland.

El pénfigo vulgar en particular causa ampollas que generalmente comienzan en la boca y luego pueden pasar a la piel y los genitales. (Los médicos notaron que la paciente que aparece en el informe del nuevo caso tenía úlceras orales cuando llegó a la sala de emergencias). Las ampollas causadas por el pénfigo vulgar son dolorosas y no pican, pero pueden hacer que masticar y tragar sea especialmente difícil, según la Organización Nacional for Rare Disorders (NORD), dice.

Según el Centro de Información de Enfermedades Genéticas y Raras (GARD), el pénfigo vulgar afecta casi exclusivamente a adultos de mediana edad y mayores. El trastorno causa ampollas suaves al principio, que pueden aparecer en la piel sana o irritada, agrega el NIH. Esas ampollas están llenas de líquido transparente y, cuando se rompen, pueden ser dolorosas y peligrosas, lo que hace que el cuerpo pierda líquidos y proteínas, y puede causar complicaciones debido a una infección.

Según GARD, aunque el La causa general del pénfigo vulgar aún no se conoce, sí sabemos qué causa las ampollas de las personas con la afección: el pénfigo vulgar hace que el cuerpo trate las proteínas llamadas desmogleínas como si fueran cuerpos extraños dañinos. Las desmogleinas juegan un papel clave en el cuerpo como el 'pegamento' que mantiene unidas las células de la piel. “Cuando se atacan las desmogleínas, las células de la piel se separan entre sí y el líquido puede acumularse entre las capas de la piel, formando ampollas que no cicatrizan”, según GARD. Aunque es poco común, los brotes de pénfigo vulgar pueden ser causados ​​por ciertos medicamentos, incluidos los antibióticos y los medicamentos para la presión arterial que se toman comúnmente, conocidos como inhibidores de la ECA.

Ciertos factores aumentan las probabilidades de tener pénfigo vulgar, incluida la predisposición genética y la edad. Las personas con otras enfermedades autoinmunes tienen más probabilidades de tener pénfigo vulgar, según los NIH. El Dr. Fernández le dice a Health que los judíos Ashkenazi y ciertas poblaciones del Medio Oriente tienen más probabilidades de tener pénfigo vulgar. Las mujeres también tienen más probabilidades que los hombres de tener el trastorno, agrega el Dr. Fernández.

No existe una cura para el pénfigo vulgar, por lo que los médicos tienen como objetivo reducir los síntomas y prevenir complicaciones utilizando los métodos de tratamiento disponibles. Estos incluyen el uso de corticosteroides, que alivian la inflamación. Los medicamentos inmunosupresores y la inmunoterapia, los cuales modifican el sistema inmunológico del paciente, también se usan para tratar el pénfigo vulgar.

La buena noticia es que los pacientes con la enfermedad generalmente pueden reanudar su vida normal después de haber sido correctamente diagnosticado y tratado. “Podemos controlar la enfermedad hasta el punto en que el paciente no tenga nada visible en la piel y pueda seguir con su vida diaria”, dice el Dr. Fernández. Afortunadamente, el paciente presentado en el nuevo informe estaba bien seis meses después de comenzar el tratamiento para el pénfigo vulgar.