¿Cuál es la diferencia entre ADPKD y ARPKD?

Diferencias clave
Severidad de la enfermedad
Opciones de tratamiento
Esperanza de vida
Sin cura
Para llevar

La enfermedad renal poliquística (PKD) es un trastorno genético en el que se desarrollan quistes en los riñones. Estos quistes hacen que sus riñones se agranden y pueden provocar daños.

Hay dos tipos principales de PKD: enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ADPKD) y enfermedad renal poliquística autosómica recesiva (ARPKD).

Tanto la PQRAD como la PQRAD son causadas por genes anormales, que pueden transmitirse de padres a hijos. En casos raros, la mutación genética ocurre espontáneamente en alguien sin antecedentes familiares de la enfermedad.

Tómese un momento para conocer las diferencias entre la PQRAD y la PQRAD.

¿Cómo son la PQRAD y la PQRAD? ¿ARPKD diferente?

ADPKD y ARPKD se diferencian entre sí en varias formas clave:

Incidencia. La ADPKD es mucho más común que la ARPKD. Aproximadamente 9 de cada 10 personas con PKD tienen PQRAD, informa el American Kidney Fund.
Patrón de herencia. Para desarrollar PQRAD, solo necesita heredar una copia del gen mutado responsable de la enfermedad. Para desarrollar ARPKD, debe tener dos copias del gen mutado, con una copia heredada de cada padre, en la mayoría de los casos.
Edad de inicio. La PQRAD a menudo se conoce como "PKD del adulto" porque los signos y síntomas tienden a desarrollarse entre los 30 y los 40 años. La ARPKD a menudo se conoce como "PKD infantil" porque los signos y síntomas aparecen temprano en la vida, poco después del nacimiento o más tarde en la infancia.
Ubicación de los quistes. La PQRAD a menudo hace que los quistes se desarrollen solo en los riñones, mientras que la PQRAD a menudo hace que los quistes se desarrollen en el hígado y los riñones. Las personas con cualquier tipo también pueden desarrollar quistes en el páncreas, el bazo, el intestino grueso o los ovarios.
Gravedad de la enfermedad. La ARPKD tiende a causar síntomas y complicaciones más graves que se desarrollan más temprano en la vida.

¿Qué tan graves son la ADPKD y la ARPKD?

Con el tiempo, ADPKD o ARPKD pueden dañar sus riñones. Esto puede causar dolor crónico en el costado o la espalda. También puede impedir que sus riñones funcionen correctamente.

Si sus riñones dejan de funcionar bien, puede provocar una acumulación tóxica de desechos en la sangre. También puede causar insuficiencia renal, que requiere diálisis de por vida o un trasplante de riñón para su tratamiento.

La PQRAD y la PRAKD también pueden causar otras complicaciones potenciales, que incluyen:

presión arterial alta , que puede dañar aún más sus riñones y aumentar su riesgo de accidente cerebrovascular y enfermedad cardíaca
preeclampsia, que es una forma potencialmente mortal de presión arterial alta que puede desarrollarse durante el embarazo
tracto urinario infecciones, que se desarrollan cuando las bacterias ingresan a su sistema urinario y crecen a niveles dañinos
cálculos renales, que se forman cuando los minerales en la orina se cristalizan en depósitos duros
diverticulosis, que ocurre cuando está débil se desarrollan manchas y bolsas en la pared de su intestino grueso
prolapso de la válvula mitral, que ocurre cuando una válvula en su corazón deja de cerrarse correctamente y permite que la sangre se escape hacia atrás
aneurisma cerebral, que ocurre cuando un vaso sanguíneo en su cerebro se hincha y lo pone en riesgo de una hemorragia cerebral

ARPK D tiende a causar síntomas y complicaciones más graves en etapas tempranas de la vida, en comparación con la PQRAD. Los niños que nacen con ARPKD pueden tener presión arterial alta, dificultad para respirar, dificultad para retener la comida y retraso en el crecimiento.

Los bebés con casos graves de ARPKD pueden no vivir más de unas pocas horas o días después del nacimiento. .

¿Las opciones de tratamiento son diferentes para la PQRAD y la PQRAD?

Para ayudar a retrasar el desarrollo de la PQRAD, su médico puede recetarle un nuevo tipo de medicamento conocido como tolvaptán (Jynarque). Se ha demostrado que este medicamento retarda la progresión de la enfermedad y reduce el riesgo de insuficiencia renal. No está aprobado para tratar ARPKD.

Para ayudar a controlar los posibles síntomas y complicaciones de ADPKD o ARPKD, su médico puede recetarle cualquiera de los siguientes:

diálisis o trasplante de riñón , si desarrolla insuficiencia renal
medicamentos para la presión arterial, si tiene presión arterial alta
medicamentos antibióticos, si tiene una infección del tracto urinario
analgésicos, si tiene dolor causado por quistes
cirugía para extirpar quistes, si están causando presión y dolor severo

En algunos casos, es posible que necesite otros tratamientos para ayudar controlar las complicaciones de la enfermedad.

Su médico también lo alentará a que practique hábitos de estilo de vida saludables para ayudar a mantener su presión arterial bajo control y reducir el riesgo de complicaciones. Por ejemplo, es importante:

comer una dieta rica en nutrientes que sea baja en sodio, grasas saturadas y azúcares añadidos
obtener al menos 30 minutos de intensidad moderada haga ejercicio la mayoría de los días de la semana
mantenga su peso dentro de un rango saludable
limite su consumo de alcohol
evite fumar
minimice el estrés

¿Cuál es la esperanza de vida de PDK?

La PKD puede acortar la vida útil de una persona, especialmente si la enfermedad no se trata de manera eficaz.

Aproximadamente el 60 por ciento de las personas con PKD desarrollan insuficiencia renal a los 70 años, informa la National Kidney Foundation. Sin un tratamiento eficaz con diálisis o trasplante de riñón, la insuficiencia renal tiende a causar la muerte en unos pocos días o semanas.

La ARPKD tiende a causar complicaciones graves a una edad más temprana que la ADPKD, lo que reduce sustancialmente la esperanza de vida.

Según el American Kidney Fund, aproximadamente el 30 por ciento de los bebés con ARPKD mueren en un plazo de mes de nacimiento. Entre los niños con ARPKD que sobreviven más allá del primer mes de vida, aproximadamente el 82 por ciento vive hasta los 10 años o más.

Hable con su médico para comprender mejor su pronóstico con ADPKD o ARPKD.

¿Se puede curar la PDK?

No hay cura para la ADPKD o la ARPKD. Sin embargo, se pueden utilizar tratamientos y hábitos de estilo de vida para controlar los síntomas y reducir el riesgo de complicaciones. Se están realizando investigaciones sobre terapias para abordar la afección.

La conclusión

Aunque tanto la PQRAD como la PRAKD provocan el desarrollo de quistes en los riñones, la PQRAD tiende a provocar síntomas y complicaciones más graves en etapas tempranas de la vida.

Si tiene PQRAD o ARPKD, su médico puede recetarle medicamentos, cambios en el estilo de vida y otros tratamientos para ayudar a controlar los síntomas y las posibles complicaciones. Las afecciones tienen algunas diferencias importantes en los síntomas y las opciones de tratamiento, por lo que es importante comprender qué afección tiene.

Hable con su médico para obtener más información sobre sus opciones de tratamiento y sus perspectivas.